Хвороба Аддісона, симптоми бронзової хвороби

Захворювання вперше було описано британським лікарем Томасом Аддісоном. Воно з однаковою частотою вражає чоловіків і жінок; частіше діагностується у людей молодого та середнього віку.

Причини і фактори ризику

До розвитку хвороби Аддісона призводить ураження клітин кори надниркових залоз або гіпофіза, викликане різними патологічними станами та захворюваннями:

• аутоімунним ураженням кори надниркових залоз;
• туберкульозом надниркових залоз;
• видаленням надниркових залоз;
• крововиливами в тканини надниркових залоз;
• адренолейкодістрофією;
• саркоїдозом;
• тривалою замісною гормональною терапією;
• грибковими інфекціями;
• сифілісом;
• амілоїдозом;
• СНІДом;
• пухлинами;
• опроміненням.

Пухлина нирки може призвести до ураження клітин кори надниркової залози і як наслідок – хвороби Аддісона

Приблизно в 70% випадків причиною хвороби Аддісона є аутоімунне ураження кори надниркових залоз. В силу різних причин в імунній системі відбувається збій, і вона починає розпізнавати клітини наднирників як чужорідні. В результаті виробляються антитіла, які атакують кору надниркових залоз і ушкоджують її.

Синдром Аддісона супроводжує ряд спадкових патологій.

Форми захворювання

Залежно від причини, хвороба Аддісона буває:

1. Первинною. Обумовлена ​​недостатнім функціонуванням або пошкодженням безпосередньо кори надниркових залоз.
2. Вторинною. Передня частка гіпофіза секретує недостатню кількість адренокортикотропного гормону, що призводить до зменшення секреції гормонів корою наднирників.
3. Ятрогенною. Тривалий прийом кортикостероїдних препаратів тягне атрофію надниркових залоз, крім того, порушує зв’язок між гіпоталамусом, гіпофізом і залозами.

Форми хвороби Аддісона характеризуються однаковою частотою враження чоловіків і жінок; частіше діагностується у людей молодого та середнього віку.

Симптоми

Хвороба Аддісона має наступні прояви:

• потемніння шкірних покривів і слизових оболонок;
• м’язова слабкість;
• гіпотонія;
• ортостатичні колапси (різке зниження артеріального тиску при зміні положення);
• зниження апетиту, схуднення;
• тяга до кислої і (або) солоної їжі;
• підвищена спрага;
• біль у животі, нудота, блювота, діарея;
• дисфагія;
• тремор рук і голови;
• парестезії кінцівок;
• тетанія;
• поліурія (підвищене виділення сечі), зневоднення, гіповолемія;
• тахікардія;
• дратівливість, запальність, депресія;
• порушення статевої функції (припинення менструацій у жінок, імпотенція у чоловіків).

У крові визначаються зниження рівня глюкози і еозинофілія.

Зовнішні прояви хвороби Аддісона

Клінічна картина розвивається повільно. Протягом довгих років симптоми виражені слабо і можуть залишатися нерозпізнаними, звертаючи на себе увагу лише тоді, коли на тлі стресу або якогось іншого захворювання виникає аддісонічний криз. Це гострий стан, для якого характерні:

• різке падіння артеріального тиску;
• блювота, діарея;
• раптовий гострий біль у животі, попереку і нижніх кінцівках;
• сплутаність свідомості або гострий психоз;
• непритомність внаслідок різкого зниження артеріального тиску.

Найбільш небезпечним ускладненням хвороби Аддісона є розвиток аддісонічного кризу – стану, що загрожує життю.

При аддісонічному кризі виникає виражене порушення електролітного балансу, при якому вміст в крові натрію значно знижується, а фосфору, кальцію і калію зростає. Різко знижується також рівень глюкози.

• 5 симптомів, при яких необхідно звернутися до ендокринолога;
• Покращуємо стан шкіри: 8 масок на основі перепелиних яєць;
• 7 корисних властивостей апельсинової шкірки;

Діагностика

Діагноз передбачається на підставі вивчення клінічної картини. Для його підтвердження проводять ряд лабораторних досліджень:

• стимуляційний тест з АКТГ;
• визначення рівня АКТГ в крові;
• визначення рівня кортизолу в крові;
• визначення рівня електролітів у крові.

Для діагностики хвороби Аддісона визначають рівень АКТГ в крові.

Лікування

Основний метод лікування хвороби Аддісона – довічна замісна гормональна терапія, тобто прийом лікарських препаратів, які заміняють гормони, які продукують корою наднирників.

Для запобігання розвитку аддісонічного кризу на тлі інфекційного захворювання, травми або майбутнього хірургічного втручання дозування гормональних препаратів повинно бути переглянуто ендокринологом.

При хворобі Аддісона показана довічна гормонозамісна терапія. При адекватній замісній гормональній терапії тривалість життя пацієнтів така ж, як у людей, які не страждають на дане захворювання.

У разі аддісонічного кризу пацієнт потребує екстреної госпіталізації в відділення ендокринології, а при важкому стані – у відділення реанімації та інтенсивної терапії. Криз купірують, вводячи внутрішньовенно гормони кори надниркових залоз. Крім цього, проводиться корекція наявних порушень водно-електролітного балансу та гіпоглікемії.

Можливі ускладнення і наслідки

Найбільш небезпечним ускладненням хвороби Аддісона є розвиток аддісонічного кризу – стану, що загрожує життю.

Причинами його виникнення можуть бути:

• стрес (хірургічне втручання, емоційне перенапруження, травми, гострі інфекційні захворювання);
• видалення обох наднирників без проведення адекватної замісної гормональної терапії;
• двосторонній тромбоз надниркових вен;
• двостороння емболія надниркових артерій;
• двостороннє крововилив у тканини наднирників.

Прогноз

Прогноз при хворобі Аддісона сприятливий. При адекватній замісній гормональній терапії тривалість життя пацієнтів така ж, як у людей, які не страждають на дане захворювання.

Профілактика

До заходів профілактики хвороби Аддісона можна віднести запобігання всім тим станам, які призводять до її розвитку. Специфічних заходів профілактики не існує.

Колінна біль піде, а суглоби стануть як в 18 років! Рецепт простий …

Інформація є узагальненою і надається в ознайомлювальних цілях. При перших ознаках хвороби зверніться до лікаря. Самолікування небезпечно для здоров’я!

Залозами називають парні ендокринні залози, які тісно прилягають до верхньої поверхні нирок. Складається кожна залоза з двох шарів:

1. Мозковий шар (внутрішній) виробляє такі активні біологічні речовини, як норадреналін і адреналін.
2. Корковий шар (зовнішній) виробляє цілий ряд гормонів. Це глюкокортикоїди, мінералокортикоїди, а також статеві гормони (у чоловіків – тестостерон, у жінок – естрогени).

Перераховані гормони в організмі людини відіграють таку роль:

• Глюкокортикоїди необхідні для забезпечення нормальних обмінних процесів, їх присутність впливає на обмін основних поживних речовин і водно-сольовий баланс. Цей вид гормону впливає і на інші процеси в організмі, про які буде розказано нижче.
• Мінералокортикоїди необхідні для підтримки балансу калію і натрію, що впливає на підтримку артеріального тиску.
• Статеві гормони виробляються залозами в невеликих кількостях. Вони впливають на розвиток і нормальне функціонування репродуктивної системи людини.

Регулює роботу надниркових залоз гіпофіз. При зниженні нормального рівня гормону надниркових залоз в крові, гіпофіз починає виробляти особливий гормон – АКТГ, який стимулює роботу кори надниркових залоз.

Причини розвитку захворювання

При хворобі Аддісона кора наднирників не синтезує гормони в необхідній кількості. Тому у хворих відбувається поступове зниження всіх видів, що виробляються в корковій тканині гормонів, особливо швидко наростає дефіцит глюкокортикоїдів.

Первинною причиною розвитку бронзової хвороби є аутоімунне ураження надниркових залоз.

У цьому випадку специфічні антитіла організму вражають власні тканини, при хворобі Аддісона – кору надниркових залоз.

Причини утворення таких антитіл до теперішнього часу виявити не вдалося, проте помічено, що захворювання часто розвивається у кровних родичів, тобто є спадковим.

Ще одна причина розвитку хвороби Аддісона – туберкульозне ураження тканин наднирників. Цей фактор розвитку захворювання зустрічається досить рідко, крім того, туберкульозний процес, як правило, вражає відразу декілька органів.

Існує ще й третя група причин, які можуть призвести до виникнення хвороби Аддісона:

• Оперативне лікування, що полягає в хірургічному видаленні наднирників.
• Неправильно проведене лікарське лікування, що полягає в тривалому прийомі ліків, які блокують вироблення залозами гормонів.
• Ракова пухлина надниркових залоз або розвиток в них метастазів.

Клінічна картина

Оскільки гормони, що виробляються корковою частиною надниркових залоз, впливають на більшість обмінних процесів, клінічні прояви бронзової хвороби дуже різноманітні. При цьому домінантними симптомами є ті, які викликаються дефіцитом глюкокортикоїдів. Інтенсивність симптомів хвороби Аддісона залежить від рівня дефіциту гормонів.

Зміни з боку слизових і шкіри

У хворих на хворобу Аддісона шкірні покриви бліді, витончені, еластичність їх знижена. Характерним симптомом є поява ділянок пігментації, саме через це ознаки хвороби отримала назву бронзової.

Пігментація з’являється на відкритих ділянках тіла і у великих складках. У тих місцях, де пігментація присутня в нормі (ареоли сосків, промежина тощо), вона ще більше посилюється. Коричневі плями, характерні для бронзової хвороби, можуть з’явитися і на слизових оболонках ротової порожнини.

Поява пігментації при хворобі Аддісона обумовлено посиленим виробленням гіпофізом АКТГ, який за своєю будовою схожий з гормоном, що стимулює вироблення меланіну.

Зміни з боку серця і судин

Бронзова хвороба проявляється:

• Зниженням частоти і сили скорочень серця, а також порушенням їх ритму. Дані симптоми пов’язані з порушенням балансу калію і натрію.
• Зниженням артеріального тиску, яке викликане зневодненням організму, викликаним нестачею натрію.

Зміни з боку статевої системи

При синдромі Аддісона:

• У жінок спостерігається порушення менструального циклу, знижується еластичність шкіри, випадає лобкове волосся.
• У чоловіків знижується статевий потяг, розвивається імпотенція.

Зміни з боку шлунково-кишкового тракту

Недостаток гормонів, обумовлений бронзовою хворобою, призводить до нестачі вироблення секреції залозами кишечника і шлунка. В результаті у хворих синдромом Аддісона зазначається:

• Гастрит з недостатнім виробленням соляної кислоти.
• Виразкова хвороба дванадцятипалої кишки і шлунку.
• Діарея, нудота та інші порушення травлення.

Інші симптоми

При синдромі Аддісона у хворих порушений водно-сольовий баланс, тому тканини організму зневоднені. Від недостатку води страждає навіть центральна нервова система і головний мозок. Можуть розвинутися важкі неврологічні порушення, які проявляються зниженням всіх видів рефлексів.

Зневоднення призводить до згущення крові, що викликає порушення кровообігу. При бронзовій хворобі відзначається недостатнє кровопостачання периферичних органів, можуть утворюватися згустки крові і мікротромби.

При хворобі Аддісона страждає і імунна система, тому у хворих часто розвиваються різні інфекційні захворювання.

Ускладнення

Важким ускладненням хвороби Аддісона є наднирниковий криз. Цей стан характеризується яскраво вираженою астенією, болем у попереку, животі і ногах, а також нирковою недостатністю.

Температура тіла може бути зниженою, але у деяких хворих розвивається важка лихоманка.

Методи діагностики

Діагностика Аддісона ґрунтується на вивченні результатів лабораторних аналізів і проведенні ряду тестів. Інструментальні дослідження дозволять виявити ступінь ураження коркової тканини наднирників.

При підозрі на синдром Аддісона призначають проведення:

1. Загального аналізу крові (у хворих відзначається зміна співвідношення лейкоцитів і еритроцитів, а також зниження рівня гормонів наднирників і підвищення рівня АКТГ).
2. Біохімічного аналізу крові (при бронзовій хворобі відзначається рівень вмісту натрію при підвищеному вмісті калію).
3. Загального аналізу сечі. При проведенні аналізу виявляється концентрація продуктів обміну тестостерону, яка при бронзовій хворобі виявляється зниженою.

Для постановки діагнозу при підозрі на хворобу Аддісона проводиться ряд діагностичних проб:

• Проба «синактен-депо». Пацієнту вводиться синтетичний аналог АКТГ, в нормі після такої проби вироблення кортизолу збільшується, при синдромі Аддісона цього не спостерігається.
• Проба з гормоном гіпофіза АКТГ проводиться аналогічно.

Інструментальні методи діагностики при хворобі Аддісона включають:

• Зняття електрокардіограми;
• Проведення комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії;
• Рентгенографічні дослідження.

Лікування

Основна мета лікування при бронзовій хворобі полягає в компенсації недостатньої кількості гормонів, які в нормі виробляються корою наднирників. Хворим призначається замісна терапія, шляхом підбору синтетичних аналогів гормонів.

При розвитку наднирникового кризу пацієнт потребує надання невідкладної допомоги. Хворим вводиться гідрокортизон внутрішньовенно. Також вводяться великі обсяги сольових розчинів, що містять декстрозу.

Лікування народними методами

При бронзовій хворобі народні засоби можна використовувати тільки в якості допоміжного лікування. Відмовлятися від прийому гормональних препаратів, замінюючи їх лікарськими травами, ні в якому разі не можна.

При хворобі Аддісона народні цілителі рекомендують використовувати такі рецепти:

• Настій герані. 3-4 свіжих листа герані або чайну ложку сухого подрібненого листя заварюють склянкою окропу. Дати настою постояти 10 хвилин, пити по кілька разів на день, замінюючи їм чай.
• Аналогічно можна використовувати хвощ польовий, готуючи з нього настій і вживаючи 4 рази на добу по половині склянки.
• При хворобі Аддісона може допомогти настоянка на квітках проліска. 40 квіток слід залити 250 літрами горілки і настоювати 40 днів на світлі. Приймати настій тричі на добу по 20 крапель.

Прогноз і профілактика

Профілактики розвитку хвороби Аддісона не розроблено. Прогноз при своєчасно проведеному лікуванні сприятливий. При відсутності замісної терапії хвороба Аддісона буде неухильно прогресувати, що призведе до смерті хворого.

Хвороба Аддісона (бронзова хвороба)

Хвороба Аддісона або бронзова хвороба – це патологічне ураження кори надниркових залоз. Як наслідок цього зменшується секреція гормонів надниркових залоз. Хворобою Аддісона можуть хворіти як чоловіки, так і жінки. В основній групі ризику люди вікової групи 20-40 років. Аддисонова хвороба характеризується як прогресивне захворювання з важкою клінічною картиною.

Онлайн-консультація по захворюванню «Хвороба Аддісона (бронзова хвороба)».

Задайте безкоштовно питання фахівцям: Ендокринолог.

Етіологія

При хворобі Аддісона порушується робота кори надниркових залоз. На сьогодні в медицині не існує точної етіології недуги. Але, як показує медична практика, провокуючими факторами можуть виступати наступні:

• аутоімунне ураження кори надниркових залоз;
• важкі інфекційні та вірусні захворювання (найчастіше туберкульоз);
• онкологічні захворювання (ракові пухлини);
• недостатність кори надниркових залоз;
• неправильне лікування.

Що стосується пухлин і недостатності, то такі фактори зустрічаються в медичній практиці досить рідко. За статистикою, на загальну кількість хворих, це не більше 3%.

У 70% випадків провокуючим фактором для розвитку хвороби Аддісона є важке інфекційне або вірусне захворювання. Найчастіше це сифіліс або туберкульоз.

Аддисонова хвороба (бронзова хвороба) відрізняється досить швидким розвитком. Початкова стадія швидко переходить в хронічну і не виключається рецидив. Залежно від ступеня ураження та особливостей розвитку розрізняють первинну і вторинну форму.

Патогенез

Вищезазначені етіологічні фактори призводять до повної або часткової атрофії кори надниркових залоз. В результаті цього різко зменшується вироблення необхідних гормонів – кортикостероїдів і альдостерону. Як наслідок цього можуть утворитися недуги шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи і загальні збої в роботі організму.

Загальна симптоматика

Так як гормони, які виробляє кора надниркових залоз, позначаються на обміні речовин в організмі, симптоми недуги досить різноманітні. Саме це дещо ускладнює діагностику. За одними тільки симптомами досить складно поставити діагноз навіть попередньо.

На перших стадіях розвитку аддисонівської хвороби спостерігаються такі симптоми:

• шкірні покриви бліді, сухі;
• шкіра на руках втрачає еластичність;
• знижений артеріальний тиск;
• порушення в роботі серця;
• утворення захворювань шлунково-кишкового тракту;
• неврологічні порушення.

Також присутні більш специфічні симптоми у жінок і у чоловіків.

У чоловіків недостатня кількість вироблення тестостерону позначається на інтимному житті. Статевий потяг значно знижується. У деяких випадках можлива імпотенція.

У жінок симптоми більш яскраво виражені:

• припиняється менструація;
• в області лобка і пахвових западин припиняється ріст волосся.

Варто зазначити, що такі симптоми у жінок (особливо, що стосується менструального циклу) можуть вказувати і на інші розлади сечостатевої системи. Тому потрібно звертатися за точною постановкою діагнозу до компетентного фахівця.

З боку шлунково-кишкового тракту можуть спостерігатися не тільки симптоми у вигляді діареї та нудоти, але і виникнення інших фонових захворювань. Найчастіше це такі недуги:

Крім перерахованих вище симптомів, у хворого можуть бути зміни в роботі центральної нервової системи. Обумовлено це тим, що при хворобі Аддісона порушується водно-сольовий баланс і настає зневоднення. В результаті цього спостерігається така клінічна картина:

• оніміння кінчиків пальців, погіршується чутливість;
• оніміння ніг і рук;
• слабкість в м’язах;
• погіршуються рефлекси.

Разом з цим змінюється і зовнішній вигляд хворої людини – він виглядає дуже втомленим.

Прояв такої клінічної картини залежить від загального стану хворого і ступеня розвитку хвороби Аддісона.

Діагностика

Діагностика при підозрі на аддісонівську хворобу проводиться за допомогою лабораторних, інструментальних аналізів. Також до уваги береться анамнез і загальний стан хворого, його спосіб життя.

• Діагностика за допомогою лабораторних аналізів включає в себе наступне:
• Інструментальні методи діагностики в цьому випадку такі:
• Тільки на підставі результатів комплексної діагностики лікар може підтвердити або спростувати діагноз.

Лікування

Якщо аддисонівська хвороба буде діагностована на ранній стадії, лікування дозволить не тільки значно поліпшити стан хворого, але і уникнути важких ускладнень.

Крім медикаментозного лікування, хворому слід дотримуватися спеціальної дієти. Основний курс лікування є замісною терапією. Зважаючи на це призначаються препарати такого спектра дії:

• глюкокортикостероїди;
• мінералокортикостероїди.

Також програма лікування передбачає відновлення водно-сольового балансу. Для цього хворому внутрішньовенно вводять фізрозчин хлориду натрію. Якщо спостерігається знижений вміст в крові глюкози, то прописується внутрішньовенно 5% розчин глюкози.

Дозування і порядок прийому препаратів призначає тільки лікар. Самолікування неприпустимо.

Якщо недуга викликана фоновим інфекційним захворюванням, то курс лікування включає в себе препарати для його усунення. У такому випадку лікування ендокринолог проводить разом з фтизіатром або інфекціоністом.

Дієта

Крім медикаментозного лікування, потрібно дотримуватися спеціальної дієти. Слід виключити або звести до мінімуму продукти, багаті на калій.

У щоденному раціоні хворого повинні бути присутні такі продукти:

• яблука, цитрусові;
• їжа з вітамінами групи B (печінка, морква, яєчний жовток);
• продукти, які багаті на мінерали, жири, вуглеводи.

Алкоголь повністю виключається. В організмі хворого дуже важливо підтримувати оптимальний обмін речовин і не допускати втрату ваги (якщо немає зайвої маси).

Таке комплексне лікування дозволить значно поліпшити стан хворого, зняти симптоматику і не допустити розвитку ускладнень.

Можливі ускладнення

Найбільш часто у хворих може розвинутися інше фонове захворювання. Найчастіше це хронічна недостатність кори надниркових залоз. Варто відзначити, що вторинна форма цієї недуги може виникнути і поза хвороби Аддісона.

Хронічна недостатність кори надниркових залоз за симптоматикою дуже схожа з бронзовою хворобою:

• тяга до солоної їжі (обумовлено порушенням водно-сольового балансу);
• порушення в роботі шлунково-кишкового тракту;
• апатія, дратівливість;
• порушення пам’яті, концентрації;
• різка втрата ваги.

Діагностика проводиться за допомогою лабораторних та інструментальних аналізів:

• загальний аналіз крові та сечі;
• біохімічний аналіз крові;
• гормональні аналізи;
• КТ;
• УЗД нирок.

На підставі отриманих результатів лікар-ендокринолог призначає лікування.

Прогноз

При своєчасному лікуванні хвороба протікає без істотних ускладнень і на тривалість життя не впливає. Хворим такою недугою строго заборонені фізичні і емоційні навантаження.

Профілактика

Профілактичні заходи спрямовані на загальне зміцнення імунної системи, запобігання інфекційних та вірусних захворювань.

Аддисонова Хвороба (Гіпокортицизм). Причини, симптоми і лікування аддисонівської хвороби

Гіпокортицизм – недостатність кори надниркових залоз. Буває первинним від пошкодження наднирників і вторинним від недостатньої секреції гіпофізом АКТГ (адренокортикотропний гормон).
Первинний гіпокортицизм може бути гострим (апоплексія наднирникова) і хронічним (Аддисонова хвороба).

Крім того, може бути прихована, стерта форма гіпокортицизму, яка не завжди розпізнається внаслідок часткового пошкодження кори наднирникових залоз або спадкової недостатності. Остання виражається симптоматикою хвороби Аддісона, але в значно менш вираженому ступені.

Лікування цієї форми не вимагає застосування стероїдних гормонів.

Рекомендується загальнозміцнююча терапія, вітамін С у великих дозах.

Хвороба Аддісона – синоніми: хронічний гіпокортицизм, бронзова хвороба.
Хвороба Аддісона характеризується первинною хронічною недостатністю функції кори обох наднирників внаслідок деструктивних або атрофічних змін у них.

Захворювання частіше зустрічається у віці 30-50 років, переважно у чоловіків, однак спостерігається і у дітей. Легкі, стерті форми хвороби Аддісона зустрічаються відносно рідко і називаються аддісонізмом. Для розвитку хвороби Аддісона має бути зруйновано не менше 80-90% тканини наднирників.
Етіологія.

• Причиною хвороби Аддісона в 50-60% випадків є туберкульозне ураження надниркових залоз шляхом гематогенної дисемінації. Імунологічне дослідження виявляє в 40% випадків антитіла до тканин кори надниркових залоз, що циркулюють в крові.
• В останні роки ідіопатична форма переважає над туберкульозною.

При ідіопатичній формі наднирники страждають менше, ніж при туберкульозній. Жінки з ідіопатичною формою хворіють в 2-3 рази частіше.

Мають певне значення дистрофічні зміни надниркових залоз внаслідок перенесених інфекцій і інтоксикацій: амілоїдоз, травматичні ураження, крововиливи, хірургічне видалення наднирників або метастазування в них пухлин з інших органів – бронхів, молочної залози, нагноєння наднирників. У ряді випадків етіологія залишається нез’ясованою.

Ідіопатична форма часто супроводжується іншими аутоімунними процесами, що виражаються у вигляді цукрового діабету, гіпотиреозу, бронхіальної астми, гипопаратиреозу, аменореї та ін. При цій формі у ряду хворих виявлено антитіла стероїдопродукуючих клітин яєчок і яєчників (синдром Шмідта).

Причиною порівняно частого ураження надниркових залоз на туберкульоз є високий вміст в паренхімі стероїдних гормонів, зокрема, гідрокортизону, що перешкоджає утворенню грануляційної тканини і загоєнню процесу. Хвороба Аддісона може розвинутися вдруге на фоні часткової недостатності гіпофіза: недостатність АКТГ. У цих випадках мова йде про гіпопітуїтаризмі.

Патогенез.

В основі лежить тотальна недостатність кори надниркових залоз.

В результаті недостатнього виділення кортизолу, альдостерону в канальцях нирок порушується реабсорбція іонів натрію і хлору, що призводить до гіпонатріємії і гіпохлоремії.

При цьому в крові і в тканинах підвищується вміст іонів калію, що поряд з недостатністю глюкокортикоїдів спричинює гіпотонію, крайню слабкість і адинамію.

В результаті недостатності глюкокортикоїдів, зокрема кортизолу, розвивається гіпоглікемія, лімфоцитоз і еозинофілія.

При первинному ураженні тканини кори надниркових залоз за законом зворотного зв’язку посилюється секреція АКТГ, що служить причиною меланодермії.

Недостатність глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів, зокрема, Докса, є причиною ерозивного гастриту і виразки шлунка. У той же час зниження надниркових андрогенів у чоловіків веде до імпотенції.
Клінічна картина.

Хворі скаржаться на погіршення апетиту, загальну слабкість, стомлюваність, апатію, схуднення, потемніння шкіри, болі в животі, у важких випадках з’являється нудота і блювота, запори або проноси. Хворі стають неуважними і забудькуватими, слабовільними, депресивними. Іноді у них розвиваються і психози.

Меланодермія, як правило, виражена в місцях природної пігментації і посилюється при інсоляції (поперек, зовнішні статеві органи, околососкові гуртки, шия). Губи і слизові фарбуються в сіро-аспідний колір. Пігментація, борозни долонь (симптом Аствацатурова) є раннім і достовірним ознаком гіпокортицизму.
З розвитком захворювання пігментація посилюється, шкіра і слизові приймають темно-коричневе забарвлення, темніють волосся. У ряді випадків може спостерігатися вогнищева депігментація у вигляді вітіліго.

Хворобу Аддісона слід диференціювати від захворювань, при яких має місце розлад пігментації.

Хвороба Аддісона може поєднуватися з хронічним виразковим гастритом, виразкою шлунка або дванадцятипалої кишки. Ниркова недостатність у вигляді азотемії спостерігається під час кризів. Завершення вагітності нормальними пологами можливе, якщо проводиться відповідне лікування.

Криз при хворобі Аддісона настає внаслідок різкого загострення захворювання і може призвести до важкого стану – колапсу зі смертельними наслідками.

Причиною загострення хвороби Аддісона можуть бути різні екзогенні та ендогенні стресові фактори на фоні дефіциту глюко- і мінералокортикоїдів: інтеркурентні інфекції, психічні та фізичні напруги, голод, травми та ін.

Нерідко причиною кризів може бути припинення лікування замінними препаратами. Зазвичай критичний стан розвивається протягом кількох днів.

При кульмінації криза хворі впадають у вкрай важкий стан з повною адинамєю, різким падінням кров’яного тиску, що призводить до анурії. Виникають сильні болі в животі, часто симулюють перфорацію виразки шлунка, що супроводжується кривавою блювотою, і наявністю крові в калі (синдром Бернара-Сертана).

Лабораторна діагностика. Зміст СК буває нижче 100 мг%, що обумовлено зниженням глюконеогенезу, як прояву недостатності глюкокортикоїдів. Навантаження глюкозою дає плоску глікемічну криву внаслідок повільного всмоктування цукру в шлунково-кишковому тракті. Навпаки, при внутрішньовенній навантаженні крива буває нормальною. Хворі хворобою Аддісона мають підвищену чутливість до інсуліну.

Характерна гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперкаліємія, гіпопротеїнемія, висока креатинурія.

В периферичній крові: помірна анемія, лімфоцитоз, еозинофілія; ШОЕ, незважаючи на анемію, не прискорюється через згущення плазми.

Важливе діагностичне значення має визначення в крові вмісту стероїдних гормонів, а в сечі – їх метаболітів.

У крові знижується вміст загального та вільного кортизолу, альдостерону 11- і 17-кортикостероїдів, а в сечі – 17-КС, 17-ОКС і альдостерону.
Лікування етіологічне, замісне і загальнозміцнююче.

• Виходячи з того, що основним в етіології є туберкульозне ураження надниркових залоз, у всіх встановлених випадках туберкульозу необхідно проводити Протитуберкульозне лікування, що в окремих випадках призводить до приблизно гарного результату.
• Замісна терапія проводиться глюкокортикоїдами і мінералокортикоїдами. У початковому періоді хворі потребують великих кількостях гормонів.
  • Перевага віддається природним гормонам – кортизону, гідрокортизону і Доксу. Бажано зберегти природне співвідношення глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів. Кортизон призначається по 10-25 мг; Докса по 5-10 мг.
  • З синтетичних препаратів застосовуються преднізолон по 5-10 мг усередину, дексаметазон – 2 мг усередину, тріамциналон – 8-16 мг. Кількість стероїдних гормонів встановлюється індивідуально, відповідно до загального стану хворого.

Хворі хворобою Аддісона час від часу повинні піддаватися стаціонарному обстеженню для уточнення кількості вводимих стероїдних гормонів.

• При легкому перебігу хвороби замісна терапія не призначається. У цих випадках додатково показано 10-15 г хлориду натрію і вітаміну С до 5 г на добу, глицирам по 2-3 таблетки в день.
• При кризі хвороби Аддісона призначають внутрішньовенно крапельно 2-3 л ізотонічного розчину хлориду натрію з 5% розчином глюкози, 100-300 мг кортизону або гідрокортизону або 100-200 мг преднізолону на день. При різкому зниженні артеріального тиску в зазначений вище розчин додають 1-3 мл 0,2% розчину норадреналіну.

Хвороби ендокринної системи

Ознаки, за якими можна виявити хворобу Аддісона, і терапія патології

Головні симптоми хвороби Аддісона – млявість, посилене серцебиття, болі в животі і бронзовий відтінок шкіри. Це захворювання належить до рідкісних, вражає людей середнього віку.

Його причина – це недостатність надниркових залоз, яка викликана: аутоімунним запаленням (адреналітом); туберкульозом; грибковою інфекцією; відкладенням амілоїдного білка; накопиченням солей заліза при гемохроматозі; метастазами пухлин з кишечника, молочної залози або легень; вірусними хворобами (цитомегаловірусу та ВІЛ).

У 65% пацієнтів основний фактор – це утворення антитіл проти власних клітин надниркових залоз. Найчастіше це спостерігається у жінок. При вроджених ураженнях надниркових залоз іноді одночасно виявляється низька активність щитовидної залози, молочниця, недорозвинення статевих органів, облисіння, анемія, активний гепатит, вітіліго.

При другому типі поширеного ураження вже в дорослому віці з’являється цукровий діабет, аутоімунний тиреоїдит і зниження функцій надниркових залоз.

Неспецифічні прояви хвороби Аддісона призводять до того, що пацієнти часто отримують лікування від схожих захворювань.

До найбільш типових симптомів відносяться: загальна слабкість; швидка стомлюваність при незначному фізичному навантаженні; втрата ваги; знижений артеріальний тиск, непритомність при зміні положення тіла; суглобові та м’язові болі; підвищений потяг до солоної їжі, втрата апетиту; біль в животі, нудота, пронос; зниження пам’яті, загальмованість, депресія; невроз, психоз; поколювання й оніміння кінцівок.

Загальна слабкість до кінця дня наростає. Надалі знижується рухова активність, мова стає повільною, а голос тихим. Пацієнти відзначають посилення слабкості в період інфекцій та при розладах травлення.

Відкладення меланіну є однією з найбільш визначних ознак хвороби Аддісона. Спочатку темніють ті частини тіла, які стикаються з одягом, відкриті сонцю і вже мають забарвлення.

Потім пігментація охоплює всю шкіру. Виключно при аутоімунному походженні патології на тлі темної шкіри виникають незабарвлені плями вітіліго.

Однією з особливостей є відкладення кальцію в області вушних хрящів.

При стресовому впливі різко зростає потреба в кортизолі. Якщо відповідна реакція не може забезпечити необхідну кількість гормону, то розвивається аддісонівський криз.

Цей стан є небезпечним для життя.

Ознаки: різкий біль у попереку, животі, нижніх кінцівках; нестримне блювання, пронос, рясне виділення сечі, що призводять до важкого зневоднення; падіння тиску аж до шокового стану; втрата свідомості, марення, психоз; судоми.

Загальна діагностика і аналізи: аналіз крові на кортизол, АКТГ, електроліти; біохімічні аналізи крові; аналіз сечі, УЗД, ЕКГ.

Лікування бронзової хвороби:

• Препарати. Застосовується Гидрокортизон. Його первісна доза 30 мг. Можуть бути також призначені Преднізолон, Дексаметазон. Якщо виявлений і дефіцит альдостерону, то до терапії додають Докса або Кортінефф. При пологах і операціях Гидрокортизон вводиться в крапельниці. Якщо у хворого приєдналося інфекційне захворювання, то дозування гормонів зростає в 2-4 рази. При загрозі або настанні кризи показана інтенсивна гормональна терапія в умовах стаціонару.
• Дієта. Необхідно забезпечити достатнє надходження білка, вуглеводів, жирів, кухонної солі та вітамінів, особливо аскорбінової кислоти і групи В. Заборонено вживати алкоголь. У харчуванні обмежують калій. Небажані продукти: кулінарний жир, тугоплавкі жири, сало, жирні сорти м’яса, копченості, консерви, смажені страви, маринади, ковбасні вироби, банани, інжир, курагу, абрикоси, родзинки і картоплю.

Читайте більше в нашій статті про хворобу Аддісона, її проявах і терапії.

Причини розвитку хвороби Аддісона

Перше описання цієї хвороби в 1849 році дав Т. Аддісон, вона отримала його ім’я, а лікаря стали вважати родоначальником усієї ендокринології.

Він виділив її головні симптоми – млявість, посилене серцебиття, болі в животі та бронзовий відтінок шкіри. Це захворювання належить до рідкісних, вражає людей середнього віку.

Його причина – це недостатність надниркових залоз, яка викликана:

• аутоімунним запаленням (адреналітом);
• туберкульозом;
• грибковою інфекцією;
• відкладенням амілоїдного білка;
• накопиченням солей заліза при гемохроматозі;
• метастазами пухлини з кишечника, молочної залози або легенів;
• вірусними хворобами (доведена роль цитомегаловірусу та ВІЛ).

Пігментація шкірних покривів при хворобі Аддісона

У 65% пацієнтів основний фактор – це утворення антитіл проти власних клітин надниркових залоз. Як і всі аутоімунні хвороби, найчастіше це спостерігається у жінок. При вроджених ураженнях наднирників нерідко одночасно виявляють низьку активність щитовидної залози, молочницю, недорозвинення статевих органів, облисіння, анемію, активний гепатит, розлади пігментації (вітіліго).

При другому типі поширеного ураження (аутоімунний полігландулярний синдром II типу) вже в дорослому віці з’являється цукровий діабет, аутоімунний тиреоїдит і зниження функції надниркових залоз.

Рекомендуємо прочитати статтю про хвороби надниркових залоз. З неї ви дізнаєтеся, які можуть бути хвороби надниркових залоз, їх гіперфункції та гіпофункції, причини хвороб надниркових залоз, а також симптоми у дітей, жінок і чоловіків.

А тут докладніше про хвороби і синдромі Іценко-Кушинга.

Механізм порушень

Недостатність надниркових залоз призводить до зменшення концентрації кортизолу та альдостерону в крові. У відповідь на це клітини гіпофіза активно виробляють адренокортикотропний гормон. Оскільки з ним пов’язане утворення меланоцитстимулюючого гормону, забарвлення шкіри стає більш темним.

Кортизол перешкоджає дії інсуліну, підвищує концентрацію глюкози в крові, стимулює її утворення в печінці.

При зниженні його рівня відзначається падіння цукру в крові, а також запасів глюкози у вигляді глікогену. У хворих виникають напади голоду вранці та після перерви у прийомі їжі.

Вони супроводжуються пітливістю, тремтінням рук, сильною дратівливістю. Через нестачу глюкози пацієнти постійно відчувають слабкість.

Наднирники є місцем утворення андрогенів у жінок. При їх низькій функціональній активності випадає волосся в пахвовій та паховій областях, порушується менструальний цикл.

Через дефіцит альдостерону відбувається втрата рідини і натрію. Тому хворі безперервно хочуть пити, відчувають пристрасть до солі. Низький рівень кортизолу і натрію знижує тонус артерій. В результаті у пацієнтів спостерігається падіння артеріального тиску та серцевого викиду. Пульс слабкої наповнювальності, уповільнений.

Симптоми у жінок, чоловіків, дітей

Неспецифічні прояви хвороби Аддісона призводять до того, що пацієнти нерідко отримують лікування від схожих захворювань, тривало і безуспішно приймаючи безліч медикаментів, поки лікар не призначить обстеження наднирників. До найбільш типових симптомів відносяться:

• загальна слабкість;
• швидка стомлюваність при незначних фізичних навантаженнях;
• втрата ваги;
• знижений артеріальний тиск, непритомність при зміні положення тіла (ортостатична гіпотонія);
• суглобові та м’язові болі;
• підвищений потяг до солоної їжі, втрата апетиту, нудота;
• біль в животі, нудота, пронос;
• зниження пам’яті, загальмованість, депресія;
• невроз, психоз;
• поколювання й оніміння кінцівок.

Пацієнт часто не може точно вказати на початок хвороби, адже першим проявом її є загальна слабкість, яка до кінця дня наростає (при неврастенії відзначається поліпшення самопочуття до вечора).

Надалі знижується рухова активність, мова стає повільною, а голос тихим. Хворі відзначають наростання слабкості в період інфекцій та при розладах травлення.

Зневоднення, нудота, втрата апетиту, блювота ведуть до прогресуючої втрати маси тіла.

Відкладення меланіну є однією з найбільш визначних ознак хвороби Аддісона. Спочатку темніють ті частини тіла, які стикаються з одягом, відкриті сонцю і вже мають забарвлення (наприклад, губи, ареоли сосків). Потім пігментація охоплює всю шкіру.

Це можна помітити за потемнінням свіжих шрамів, збільшенням щільності веснянок. Виключно при аутоімунному походженні патології на тлі темної шкіри виникають незабарвлені плями вітіліго. Однією з особливостей є відкладення кальцію в області вушних хрящів.

Аддісонівський криз

Наднирники є органом, який забезпечує реакцію на будь-які стресові впливи. У такі періоди різко зростає потреба в кортизолі. Якщо відповідна реакція не може забезпечити необхідну кількість гормону, то виникає криз. Цей стан є небезпечним для життя.

Криз може виникати при нерозпізнаній хворобі Аддісона, неправильно підібраній дозі медикаментів або, що частіше буває – неподання корекції терапії під час стресу, операцій, травм, вагітності, кровотечах, інфекціях.

Будь-яке супутнє захворювання, зміна клімату, температурного режиму підвищують ризик посилення надниркової недостатності.

До проявів аддісонічного кризу відносяться:

• різкий біль в попереку, животі, нижніх кінцівках;
• нестримне блювання, пронос, рясне виділення сечі, що призводять до важкого зневоднення;
• падіння тиску аж до шокового стану;
• втрата свідомості, марення, психоз;
• судоми.

Падіння тиску аж до шокового стану

Загальна діагностика і аналізи

Для постановки діагнозу враховують дані, отримані при лабораторному обстеженні:

• знижений кортизол, підвищений АКТГ. При сумнівних даних вводять АКТГ – при хворобі Аддісона кортизол зростає незначно;
• електроліти крові – підвищений калій, кальцій, низький натрій, хлор;
• біохімія крові – підвищений креатинін, знижена глюкоза;
• аналіз сечі – зменшення добового виділення кортизолу і 17-ОКС.

Показники ЕКГ при хворобі Аддісона

Додаткові відомості можна отримати при УЗД. У разі туберкульозного походження в надниркових залозах виявляють вогнища зневоднення. При аутоімунній природі хвороби виявляють антитіла до наднирковим ферментам. На ЕКГ зубець Т збільшений і загострений, буває вище шлуночкового комплексу.

Хвороба Аддісона Бірмера – основні ознаки

Схожим за назвою патологічним станом є перніціозна анемія. При дефіциті в організмі вітаміну В12, крім загальних симптомів анемії (бліда шкіра, прискорений пульс і задишка), виникають специфічні прояви – запалений язик, стоматит, збільшення печінки, гастрит, порушення роботи кишечника.

Нерідко у пацієнтів виявляють і неврологічні відхилення – поліневрит, зниження чутливості, хиткість при ходьбі. При тривалому перебігу хвороби може виникнути рак шлунка. Для постановки діагнозу необхідний аналіз крові та пункція кісткового мозку. Для лікування призначають дієту та ін’єкції вітаміну (ціанокобаламін).

Лікування бронзової хвороби

Хворим призначається переважно консервативне лікування.

Препарати

Головний принцип терапії – адекватне заміщення синтетичними препаратами втраченої гормонообразуючої функції. Для цього найчастіше застосовується Гидрокортизон. Його первісна доза 30 мг, з яких дві третини припадає на ранок, а третина на обід. Можуть бути також призначені Преднізолон, Дексаметазон. Але у них є важливе мінералокортикоїдне вплив на водно-сольовий обмін.

Якщо виявлений і дефіцит альдостерону, то до терапії додають Докса або Кортінефф.

При хворобі Аддісона не забороняє вагітність. Пацієнтки в багатьох випадках можуть знизити дозу замінників альдостерону, але дозування аналогів кортизолу необхідно збільшити, іноді переходять на внутрішньом’язові ін’єкції. При пологах і операціях Гидрокортизон вводиться в крапельниці.

Якщо у хворого приєдналося інфекційне захворювання, то дозування гормонів зростає в 2-4 рази. При загрозі або настанні кризи показана інтенсивна гормональна терапія в умовах стаціонару.

Дієта

При наднирковій недостатності необхідно забезпечити достатнє надходження білка, вуглеводів, жирів, кухонної солі і вітамінів, особливо аскорбінової кислоти та групи В. Заборонено прийом алкоголю. У харчуванні обмежують калій. З урахуванням цих рекомендацій в меню входять:

• хліб і хлібні вироби, здоба, пиріжки, печиво (небажано їсти торт зі жирним кремом), солодощі;
• перші страви з м’ясом, рибою, овочами та крупами, грибами;
• будь-які м’ясні та рибні страви, крім жирних, морепродукти, яйця;
• всі види круп, бобових (їх потрібно попередньо замочувати і добре розварювати);
• всі овочі, відварені та сирі;
• різноманітні молочні продукти;
• фрукти та ягоди.

У список небажаних входять: кулінарний жир, будь-які тугоплавкі жири, сало, жирні сорти м’яса, копченості, консерви, смажені страви, маринади, ковбасні вироби. Через високий вміст калію слід зменшити або повністю виключити банани, інжир, курагу, абрикоси, родзинки і картоплю.

Прогноз для хворих

До тих пір, поки не були винайдені синтетичні гормони, пацієнти з хворобою Аддісона жили близько півроку. В даний час при правильно підібраній дозі їх спосіб життя може не відрізнятися від здорових людей.

Особливо сприятливо реагують на гормональну терапію ті, у кого хвороба має аутоімунне походження. В інших випадках прогноз залежить від того, наскільки вдається компенсувати ознаки основного захворювання.