Гіперплазія надниркових залоз – симптоми, діагностика та лікування
Гіперплазія наднирників – це патологічний стан, що супроводжується надмірним зростанням залози і аномальним розподілом епітеліальних клітин.
Залежно від характеру і виду захворювання збільшення залози характеризується відповідними проявами. Як показує статистика, розростання органу частіше відбувається з обох сторін.
При цьому прогноз лікування буде прямо залежати від обраної терапії, віку пацієнта і індивідуальних особливостей організму.
Загальні відомості про хвороби
Гіперплазією наднирників називають надмірне поділ клітин залози, що відбувається в її корі. При цьому форма парного органу і його будова не змінюються. В результаті розростання надниркової тканини відбувається порушення природного процесу синтезування гормонів, які вона продукує:
- глюкокортикоїдів – відповідають за обмінні процеси;
- адреналіну – виробляється при стресі і є захисним гормоном;
- андрогенів і естрогенів – регулюють роботу статевих залоз;
- минералокортикоїдів – відповідають за водний і сольовий обмін.
Вироблені речовини мають значущий вплив на функціонування органів і систем людського тіла. Немає жодного сегмента, який би не реагував на гормональний баланс, встановлений залозами.
При потовщенні тканин залози відбувається збільшення або зниження концентрації речовин, в результаті чого страждають органи людського тіла. Заздалегідь передбачити, які гормони змінять свої кількісні характеристики при гіперплазії, не можна.
Тому дана патологія вимагає детального обстеження пацієнта і призначення схеми лікування тільки на підставі результатів.
Гіперплазію надниркової тканини відносять до рідкісних захворювань, які діагностуються, переважно, в дитячому віці. Статистика показує, що вроджені зміни залози зустрічаються частіше, ніж придбані. Останні можуть визначатися у людей, які схильні до стресів і мають нестабільний психоемоційний стан.
Причини розвитку
Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (ВГКН) виникає у дитини ще в материнській утробі. Причинами даної патології стають важкі захворювання і функціональні розлади, що відбуваються в організмі вагітної. При цьому термін, на якому трапилася невдача, не має особливого значення.
Протягом 9 місяців організм майбутньої мами і малюка нерозривно пов’язані між собою. Зміна гормонального балансу, токсичне ураження, інфікування, прийом лікарських засобів – все відбивається на формуванні ембріона.
Вроджена форма зміни надниркових залоз визначається у дитини відразу після народження або протягом першого року.
Причиною зміни і надмірного розростання гормонпродукуючого органу може стати генетична схильність. Якщо у людини в родині були подібні випадки, то необхідно уважно ставитися до свого здоров’я і регулярно проходити обстеження.
Провокуючим фактором гіперплазії правого наднирника або потовщення кори з обох сторін може стати постійне перебування в екстремальних умовах, хронічний нервоз і стрес.
Клінічна картина
Гіперплазія надниркових залоз у дорослих нерідко має безсимптомний перебіг. Медична статистика показує, що захворювання частіше вражає жіночу стать. У маленьких пацієнтів помітити проблеми легше, так як діти регулярно проходять диспансеризацію, а симптоматика гіперплазії у них більш виражена. Серед загальних ознак захворювання слід звернути увагу на такі прояви:
- швидке і стрибкоподібне зміна показників кров’яного тиску;
- оніміння кінцівок і атрофічні процеси в м’язах;
- цукровий діабет;
- збільшення маси тіла;
- формування овального і набрякового обличчя;
- утворення розтяжок на шкірі, пошкодження цілісності дерми;
- початкові симптоми остеопорозу;
- погіршення пам’яті;
- нервозність, психічна нестабільність;
- зміна функції травного тракту;
- зниження імунітету, часті інфекційні і запальні захворювання;
- відсутність менструальної функції у жінок, що супроводжується підвищенням рівня андрогенів;
- безпліддя;
- погіршення стану шкіри на обличчі і спині, закупорювання пір, надмірне вироблення шкірного жиру;
- надмірне оволосіння.
Людині самостійно буває складно визначити симптоми гіперплазії і припустити їх причину. Насторожити повинні надмірна спрага і часті позиви до сечовипускання. Особливо вони збільшуються у вечірній і нічний час.
Зміна наднирників у жінок, у чоловіків і дітей підрозділяється на три форми: гіпертонічну, сольтеряючу і вирильну. Для кожної з них характерні особливі прояви.
При гіпертонічному перебігу відбувається надлишкове надходження в кров минералокортикоїдів з андрогенами, в результаті чого звужуються судини нирок і очного дна.
Вирильна форма супроводжується зростанням кількісного показника андрогенів, що характеризується зміною зовнішнього вигляду статевих органів і порушенням їх функціоналу. Сольтеряюча форма гіперплазії проявляється порушенням водного та електролітного балансу, надмірним вмістом калію в організмі і зниженням цукру.
Вузликове зміна
Вузлова гіперплазія лівого наднирника зустрічається у 4-5 людей з 10, які страждають змінами даної залози. Патологічний процес також може вражати орган, розташований праворуч, або залучати відразу обидва сегмента.
Вузлики при цьому захворюванні приймають форму часточок і розростаються до 4 см в діаметрі. У більшості пацієнтів недуга має спадкове походження.
Не можна говорити про те, що з віком у людини проявляється вроджена гіперплазія наднирників, адже в дитинстві і в період статевого дозрівання залози функціонували правильно.
При генетичній схильності ознаки захворювання виникають, як правило, після 30-50 років. Вони бувають такі:
- м’язові судоми;
- м’язова слабкість;
- больові відчуття в голові;
- мелькання плям перед очима;
- зміна функціоналу нирок;
- погіршення стану зубної емалі, що активно прогресує карієс;
- пігментація шкірних покривів;
- порушення психіки;
- утворення пухлин на шкірних покривах;
- розростання волосяного покриву на тілі.
Діагностика вузлової гіперплазії наднирників не передбачає складних маніпуляцій. Захворювання з віком супроводжується посиленням інтенсивності клінічної картини.
Дифузне зміна
Дифузна гіперплазія надниркових залоз – це захворювання, яке буде складніше встановити, ніж інші форми. Велика частина пацієнтів не підозрювала про патології, поки не пройшли повну інструментальну і апаратну діагностику.
Дифузні зміни характеризуються збереженням форми нирок і залоз, розташованих на них. Однак всередині наднирників тканина потовщується, а на окремих сегментах виявляються вузлики.
Характерними ознаками дифузних змін стають:
- періодичне поява панічних атак, викликане спонтанним викидом адреналіну в кров;
- виснаження організму і дистрофія;
- швидке збільшення маси тіла, що приводить до певної міри ожиріння;
- у жінок безпліддя і стійке порушення менструальної функції;
- у чоловіків дисплазія яєчок, зменшення їх розміру;
- постійна спрага;
- поява серцевих болів;
- тривка втома і апатія;
- м’язові спазми.
Нодулярна і мікронодулярна зміна
При нодулярній гіперплазії наднирників відбувається порушення функціоналу судинної сітки. Справжньої причини появи даного стану фахівці досі не назвали.
Передбачається, що захворювання може розвиватися при внутрішній патології серцево-судинної системи і деяких печінкових порушеннях.
Також є версія, що причиною цих змін може бути неправильне і несвоєчасне використання лікарських засобів, що впливають на роботу надниркових залоз. Серед проявів нодулярної гіперплазії можна відзначити:
- атрофічні процеси в м’язах ніг і рук;
- нерівномірний розподіл жирового прошарку на тілі;
- різкі перепади настрою – зміна позитивного настрою на негатив;
- блідість шкіри на обличчі;
- цукровий діабет;
- оволосіння жіночого тіла за чоловічим типом;
- хворобливі відчуття в кістках;
- тахікардія.
Мікронодулярна гіперплазія надниркових залоз характеризується формуванням аденоми в області залозистої тканини. Відомі непоодинокі випадки, коли при діагностиці цю форму захворювання плутали з пухлинними процесами і, як наслідок, призначали неправильне лікування.
Гіперплазія медіальної ніжки характеризується одностороннім перебігом і супроводжується надмірним вмістом гормонів, що виробляються в мозковій речовині залози.
Діагностика і лікування
Вроджена гіперплазія надниркових залоз легко піддається діагностиці. Візуальна оцінка стану дитини дає можливість поставити правильний діагноз у більшості випадків. Визначити патологію у дорослих буває не так легко. Для діагностики застосовується комплекс апаратних, інструментальних та лабораторних процедур:
- імуноферментний аналіз крові;
- радіоімунологічний аналіз;
- дослідження сечі для визначення показників дегідроепіандростерона;
- тест із застосуванням дексаметазону;
- рентген і томографія;
- УЗД;
- пункція і біопсія.
Лікування призначається пацієнтові на підставі результатів проведеного дослідження. Про гіперплазію надниркової тканини необхідно знати, що це захворювання не має стандартної терапевтичної схеми і не може коригуватися у різних пацієнтів однаково. Лікувати необхідно не тільки симптоми патології, але й намагатися впоратися з її причинами.
Консервативна терапія
Лікування препаратами призначається практично всім пацієнтам. Терапія передбачає використання гормональних засобів, серед яких: Дексаметазон, Преднізолон, Гідрокортизон, Кортизон.
Комбінацію вибирають індивідуально відповідно до вихідного стану, а також вікової групи пацієнта.
Застосування препаратів направлено на підтримку доброго самопочуття людини і можливість збереження працездатності.
При недостатній кількості солі в організмі збільшують споживання на 1-4 г на добу. Також пацієнтам виписуються мінералокортикоїди.
Дітям і підліткам з недостатньою кількістю статевих гормонів призначаються естрогени і андрогени. Вид препарату і його кількість визначається статевою приналежністю пацієнта.
Вроджена гіперплазія у дітей підтримується за допомогою гормонів синтетичного походження: кортизолу і кортизону. З віком ці речовини замінюються на препарат Преднізолон. Його застосування показує хороші результати у підлітків і дорослих пацієнтів.
Оперативне втручання
При важкій формі перебігу хвороби рекомендуються кардинальні методи лікування – проведення операції. При діагностиці патології у дітей та виявленні зовнішніх статевих органів проміжного вигляду проводять хірургічну корекцію. Бажано виконувати лікування протягом першого року життя, якщо стан здоров’я маленького пацієнта стабільний.
Найбільш щадним і малоінвазивним методом хірургічного лікування вважається лапароскопічна адреналектомія. Перевага маніпуляції обумовлена практичністю і безпекою. Процедура видалення здійснюється з одного або обох сторін.
Після виконання пацієнту слід залишатися під наглядом медичного персоналу протягом 3-5 днів. Протягом 2-3 тижнів рекомендовано обмеження фізичної активності. Надалі людина може повернутися до звичного ритму життя.
Після оперативного лікування гіперплазії наднирників рекомендовано довічне використання гормональних препаратів для підтримки природного функціонування органів і систем. Також слід вести здоровий спосіб життя, повністю виключити алкоголь, седативні засоби і снодійні препарати.
Комплексний підхід до корекції є запорукою сприятливого прогнозу.
Вагітність з гіперплазією
У період вагітності в організмі жінки відбуваються серйозні зміни, в тому числі і гормональні. Протягом гестаційного терміну може виявитися гіперплазія надниркових залоз.
Майбутні мами регулярно проходять обстеження, здають кров і сечу перед кожним візитом до гінеколога. За результатами цих діагностик можна запідозрити початкові відхилення.
У разі надання своєчасної допомоги, проведення корекції жінці і її майбутній дитині нічого не загрожує. Якщо ігнорувати проблему, то вона може спровокувати:
- переривання вагітності на будь-якому терміні;
- народження дитини раніше встановленого терміну;
- ускладнення в процесі пологів;
- летальний результат.
Якщо гіперплазія надниркових залоз виявлена у плода в період виношування, лікувальні заходи відкладаються до моменту його народження.
Гіперплазія надниркових залоз – причини, симптоми і методи профілактики
Наднирники виконують дуже важливу роль в роботі всього організму. Вони виробляють важливі гормони, що відповідають за обмінні процеси. При будь-якому порушенні в функціонуванні наднирників страждає весь організм, і спостерігається розвиток різноманітних захворювань.
Гіперплазія надниркових залоз є ростом клітин, і при цьому зростає концентрація вироблення гормонів. Даний стан викликає порушення в самопочутті і розлад в роботі всього організму.
Чим довше затягувати момент звернення до лікарів, тим гірше буде стан і тим складніше терапія.
Дуже важливо знати, як визначити розвиток цієї недуги і своєчасно його усунути, оскільки це може призвести до дисфункції ендокринних залоз, яка дуже важко лікується.
Гіперплазія наднирників провокує підвищення вироблення таких важливих гормонів, як:
- Адреналін.
- Кортизол.
- Андроген.
- Альдостерон.
- Норадреналін.
Всі вони мають важливе значення у водному балансі організму, обмінних функціях, репродуктивних функціях і психоемоційному здоров’ї.
Важливо! Здебільшого гіпертензію виявляють у дітей, а у дорослих вона зустрічається значно рідше. Це захворювання в основному передається генетично, тому виділяють вроджену і набуту гіпертензію.
Симптоматика недуги
Навіть при тому, що гіперплазія надниркових залоз у дорослих виявляється не дуже часто, поширення цієї недуги з кожним роком збільшується, тому дуже важливо розуміти, якими ознаками організм показує дане розлад. Оскільки дія гормонів широка, порушення в організмі проявляються не точково, а досить широко.
Симптоми гіперплазії описуються групою розладів:
- Міастенія.
- Психоемоційні порушення.
- Занепокоєння і нервові зриви.
- Порушення пам’яті.
- Підвищена нервозність.
- Остеопороз.
- Порушення травлення.
- У жінок збій менструального циклу.
- Порушення обмінних процесів.
- Ожиріння.
- Цукровий діабет.
- Підвищене сечовипускання і постійне бажання пити.
- Порушення роботи нирок.
- У чоловіків проблеми з потенцією.
Залежно від ступеня ураження і локалізації уражених тканин виділяють різні форми прояву. Але варто зазначити, що жінки більш схильні до цього захворювання, і для них особливо небезпечні порушення гормонального фону. Тому вони повинні більш уважно ставитися до свого здоров’я.
Види захворювання
Захворювання може мати різну природу і характер, а тому протягом недуги, а також його ознаки можуть значно відрізнятися.
Виділяють кілька видів захворювання:
- Узловий гіперплазія є поява в тканинах органу невеликих утворень, які провокують порушення в роботі органу. Вузлова гіперплазія надниркових залоз відбивається на роботі нирок, проявляється у вигляді підвищення артеріального тиску і відбивається на психоемоційному стані.
- Дифузна гіперплазія проявляється тим, що форма органу не змінюється, але він значно збільшується в розмірі. В цьому випадку в органі утворюються трикутні ехогенні ущільнення, які оточені жировою тканиною.
- Нодулярна гіперплазія провокує збільшення вироблення кортизолу, що відбивається на роботі серцево-судинної системи. Також відбувається збільшення маси тіла, цукровий діабет, сухість шкіри, деформація кісткової тканини тощо.
- Мікронодулярна гіперплазія надниркових залоз провокує підвищене вироблення адреналіну і кортизолу, що серйозно відбивається на роботі статевої системи, серцево-судинної системи і навіть може призвести до аденоми простати у чоловіків.
- Гіперплазія ніжки лівого або правого наднирника є серйозною деформацією органа, внаслідок чого порушується постачання організму багатьма гормонами, що проявляється досить масштабними ураженнями організму. Гіперплазія медіальної ніжки поступово може радикально змінити форму органу.
- Гіперплазія кори органу призводить до порушення вироблення кортизолу, що викликає вугрові висипання, ранні статеві ознаки у дітей, прояви вторинних статевих ознак у представниць жінок, утворення пігментних плям.
- Дисплазія надниркових залоз є деформацією форми і розміру органу, тому порушується вироблення всіх гормонів.
Крім цього виділяють гіпертонічну гіперплазію, вирильну і сольостатичну. А за місцем локалізації може діагностуватися гіперплазія правого наднирника або лівого, а також однорідна сегментарна гіперплазія.
Від розмірів поразки виділяється одностороння або двостороння форма недуги. І чим більше вражений орган, тим вища ймовірність розвитку патології.
Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз або набуту можна визначити за причинами появи розладів.
Важливо! Під час діагностики дуже важливо встановити вид і тип недуги для підбору ефективної терапії. Лікування наднирників вимагає великої уваги і чуйного контролю лікарів, щоб стан пацієнта поліпшувався під наглядом фахівців.
Діагностичні процедури
ВГКН у жінок і чоловіків, як і вроджена форма недуги, встановлюється після проведення кількох неважких діагностичних маніпуляцій.
Діагностика включає кілька етапів:
- КТ.
- МРТ.
- УЗД.
- Аналіз сечі.
- Оцінка гормонального фону.
- Аналізи крові.
- Радіонуклідне обстеження.
- Рентген нирок і надниркових залоз.
Після цього фахівець може поставити чіткий діагноз і встановити форму і ступінь складності захворювання. Після цього присвоюється код за МКБ, і призначається лікування гіперплазії наднирників. За дослідженнями УЗД можна чітко зрозуміти локалізацію поразки і її специфіку. Також дуже важливо, щоб сам пацієнт міг скласти картину ознак розладу, що дозволить звузити обстеження.
Причини і ознаки розвитку вродженої дисфункції ендокринних залоз
Освіта вродженої форми недуги викликане помилкою в молекулі 21-гідроксилази.
Найбільш частою причиною є спадкова схильність, але важливим фактором є неправильна поведінка мами під час вагітності:
- Прийом деяких лікарських препаратів.
- Куріння.
- Зловживання алкоголем.
- Сильні стреси.
Все це призводить до неправильного формування органів і систем у новонароджених, внаслідок чого і з’являється вроджена гіперплазія наднирників у дітей.
У малюків недуга проявляється зниженим вагою, високим тиском, підвищеною тривожністю, збільшенням обсягу черепа та іншими розладами.
Недуга піддається лікуванню, але бажано почати терапію відразу після народження, оскільки це може дозволити усунути недугу назавжди.
Чому виникає придбана форма недуги
У деяких випадках викликається двосторонньою або односторонньою гіпертензією у дорослих. Це призводить до підвищення вироблення адреналіну і кортизолу. Систематичне підвищене вироблення гормонів призводить до розвитку серйозних патологій і патологічної деструкції тканин органу.
Таке стан викликано у жінок через гормональні збої, які можуть бути спровоковані вагітністю, пологами або клімактеричним періодом, а також прийомом неправильно підібраних гормональних препаратів.
У чоловіків і жінок захворювання також може бути викликане хронічними захворюваннями внаслідок відсутності належного лікування, неправильним способом життя, зловживанням алкоголем і палінням. Все це впливає на роботу всього організму і збільшує навантаження на наднирники.
Лікування
На початкових стадіях розвитку недуги часто ефективним методом лікування є гормональна терапія.
До найбільш поширених належать:
- Ацетат кортизону.
- Гідрокортизон.
- Преднізолон.
- Дексаметазон.
Ендокринна система на ці препарати реагує досить добре, але часто побічні дії впливають на статеві функції, тому хворому призначають додаткові ліки зі статевими гормонами.
Це дозволяє скоротити наслідки після виходу з ладу наднирників. Але дуже часто пацієнт потребує періодичного повторення курсу терапії, оскільки орган стає дуже вразливим, і повноцінне усунення недуги практично неможливо.
При сильному розростанні тканин або утворенні великих вузлів і інших ущільнень необхідне оперативне втручання. Сучасна медицина дозволяє виконати хірургію щадним способом, тому найбільш поширеним є метод лапароскопії. Після такої операції процес реабілітації проходить дуже швидко. Ефективність методу перевірена великим медичним досвідом.
Небезпечні ускладнення і профілактика хвороби
Порушення функції ендокринних залоз та надниркових залоз призводить до серйозних патологій без грамотного і своєчасного лікування.
Небезпечні такі патології розвитком таких захворювань, як:
- Цукровий діабет.
- Хвороба Крона.
- Хвороба Іценко-Кушинга.
- Ожиріння.
- Безпліддя.
Такі захворювання дуже важко піддаються лікуванню, і практично завжди пов’язують хворого рядом обмежень.
Щоб запобігти захворюванню, потрібно вести правильний спосіб життя, стежити за навантаженнями на організм і намагатися забезпечити спокій для організму. Також варто уважно ставитися до підбору гормональних препаратів, щоб не спровокувати різкий гормональний збій.
Лікувати такий стан досить складно, тому краще вчасно зупинити недугу. Щоб своєчасно визначити вроджену форму захворювання, необхідно проводити всі рекомендовані лікарем перинатальні маніпуляції для встановлення точного стану надниркових залоз. Це дозволяє оперативно виявити недугу і призначити правильну терапію.
Головне – не боятися звернутися до лікаря. Тоді проблеми з наднирковими можуть усуватися шляхом мінімального медичного втручання. Тому варто уважно ставитися до свого здоров’я і при появі порушень звертатися до фахівців.
Гіперплазія надниркових залоз: що це таке і як лікувати патологію
Наднирники – парні ендокринні залози, які розміщені над нирками і мають між собою деякі відмінності в розмірах і формі. Обидві надниркові залози складаються з мозкового і коркового шару, кожен з яких виконує свої певні функції. Наднирники синтезують гормони, які є регуляторами багатьох обмінних процесів.
Як і інші органи, надниркові залози можуть зазнавати різних патологічних змін. Одним з них є гіперплазія.
Це група захворювань наднирників, при яких відбувається посилений ріст клітин органу. Орган збільшується в об’ємі, відбувається розвиток класичних і атипових симптомів деструктивного процесу.
Гіперплазія вимагає обов’язкової діагностики та своєчасного лікування.
Загальна інформація
Гіперплазія розвивається в корі надниркових залоз. Внаслідок розростання клітин органу сама його форма не змінюється при збільшенні розмірів. Нормальна вага залоз у дорослих людей близько 15 грамів. Їхня задача – виробляти дуже важливі для організму гормони: адреналін, глюкокортикоїди, андрогени та інші.
Патологічне розростання клітин наднирників порушує синтез їх гормонів. Їх може вироблятися або в надлишку, або в недостатній кількості. Це, в свою чергу, відбивається на роботі всіх органів. Симптоматика гіперплазії може бути різною, залежно від причин і стадії патологічного процесу. Хвороба може мати вроджений або набутий характер.
Причини розвитку патології
У більшості випадків гіпертрофія надниркових залоз носить вроджений характер і зачіпає кору органу (ВГКН). Дефектні зміни в мозковому шарі виражаються наявністю пухлин. Найчастіше діагностують гіперплазію лівого наднирника. Також жінки піддаються захворюванню частіше за чоловіків.
Що показує аналіз крові на еритропоетин і яка роль регулятора еритропоезу? Прочитайте корисну інформацію.
Про те, що таке вільний тироксин Т4 і про функції гормону щитовидної залози дізнайтеся з цієї статті.
Викликати вроджену гіперплазію в залозах можуть:
- генетична схильність,
- вживання деяких лікарських препаратів під час вагітності,
- стресові ситуації, яким піддається вагітна жінка,
- сильний токсикоз,
- зловживання алкоголем,
- куріння.
У 90% випадків гіперплазій наднирників причиною є дефект молекули 21-гідроксилази. Деструкція цього білка призводить до зниження синтезу кортизолу, альдостерону, викликаючи надниркову недостатність.
Рідше діагностують придбану гіперплазію наднирників. В основному вона пов’язана з хронічними стресами, що змушує залози синтезувати надмірну кількість кортизолу та адреналіну і поступово виснажує резерв органу. Наднирковим все важче підтримувати високий рівень hormonів стресу, що призводить до деструктивних змін в тканинах.
Клінічна картина
Дуже часто вроджена гіперплазія протікає приховано, що створює певні труднощі в діагностиці хвороби. Симптоматика патології може бути різноманітною, залежно від її виду.
Спільними ознаками гіперплазії надниркових залоз є:
- деформація, крихкість кісток,
- психічна неврівноваженість,
- почуття тривожності,
- пригніченість,
- артеріальна гіпертензія,
- м’язова слабкість і атрофія,
- набір ваги,
- часті вірусні інфекції на тлі ослабленого імунітету,
- погіршення пам’яті,
- зниження резистентності зору.
Види і форми патології
Розрізняють декілька різновидів гіперплазії наднирників, виходячи з яких виявляються специфічні симптоми патології.
Вирильна
Вроджена гіперплазія, при якій відбувається падіння синтезу кортизолу і підвищується адренокортикотропін. Викликає даний патологічний стан дисфункція гіпофіза. У малюків відбувається неправильне формування кісток скелета, хрящі тверднуть.
У жінок ця форма гіперплазії може проявлятися надмірною зарослістю тіла, гірсутизмом, зниженням голосу, атрофією матки, грудних залоз.
Сольтеряюча
Діагностується в 75% випадків вродженої гіперплазії наднирників. Захворювання пов’язане з блокадою 21-гідроксилази, при якій відбувається порушення продукування глюкокортикоїдних і мінералокортикоїдних гормонів. Вже після народження дитини у нього виявляють гіперандрогенію в крові.
Сольтеряюча гіперплазія викликає у новонароджених хлопчиків гіперпигментацію статевих органів, у дівчаток зрощуються статеві губи, збільшується клітор.
У міру дорослішання у дітей з’являється безсоння, підвищена втома, набряки. Якщо хворобу не лікувати, вона може стати причиною безпліддя.
Гіпертонічна
Одна з форм ВГКН. Атипове розростання тканин можна виявити вже в період внутрішньоутробного розвитку.
Діти народжуються з характерними ознаками патології:
- маленька вага,
- високий тиск,
- дегідратація організму,
- безсоння.
Симптоми у дорослих:
- підвищена нервозність,
- мігрень,
- підвищена пітливість,
- апатичний стан.
Нодулярна
Вперше прояви цієї форми гіперплазії виникають у дітей. Розвиток захворювання пов’язують з синдромом Кушинга і підвищеним синтезом кортикостероїдів. Гіперкортицизм пов’язаний з дисфункцією залоз ендокринної системи.
Характерні ознаки нодулярної гіперплазії:
- сухість шкірних покривів,
- підвищена пігментація шкіри,
- нерівномірне ожиріння (руки і ноги залишаються худими),
- остеопороз,
- болі в кістках,
- порушення серцевого ритму,
- гіпотрофія м’язів плечового пояса, ніг,
- підвищена волосистість у жінок.
На замітку! Безпосередні причини розвитку нодулярної гіперплазії наднирників невідомі. Є припущення, що викликати її можуть судинні аномалії або безконтрольний прийом гормональних препаратів.
Вузлова
Вроджена патологія, яку можна виявити за допомогою КТ. Діагностика показує наявність вузлів дольчатої форми до 4 см. Найчастіше захворювання виявляють у дорослих пацієнтів.
Чіткої клінічної картини вузлової гіперплазії не існує, можуть проявлятися:
- головні болі,
- судоми,
- гіпертонія,
- набір ваги,
- підвищена пігментація шкіри,
- психічні розлади,
- дисфункція нирок,
- висипання на шкірі,
- надмірне оволосіння,
- порушення роботи нирок.
Майже половина пацієнтів із синдромом Іценко-Кушинга піддаються вузловій гіперплазії обох наднирників. Дана форма патології стимулює формування автономної аденоми.
Мікронодулярний
Одна з різновидів вузлової гіперплазії. Розвиток патології відбувається під тривалою дією адренокортикотропіну на парні залози. Результатом цього процесу стає аденома наднирників. Іноді мікронодулярну гіперплазію можуть діагностувати як пухлину.
Дифузна
При даному виді гіперплазії форма залоз залишається незмінною, але відбувається пропорційне збільшення їх обсягу. Часто хвороба протікає безсимптомно і діагностують її за допомогою КТ. Томографія виявляє кілька вузликів у вигляді сукупності трикутних структур, оточених жировою тканиною, які мають знижену ехогенність.
В 1/3 випадків діагностують дифузно-вузлову форму, яка проявляється:
- тремором кінцівок,
- посиленою спрагою,
- м’язовими спазмами,
- імпотенцією у чоловіків,
- безпліддям у жінок,
- панічними атаками,
- ожирінням,
- слабкістю,
- різкими стрибками артеріального тиску.
Діагностика
Щоб виявити гіперплазію наднирників, необхідно пройти ряд досліджень. Інструментальна та лабораторна діагностика дає можливість визначити функціональність залоз, гормональний фон, процеси метаболізму.
Комплекс досліджень включає:
- імуноферментний (ІФА) і радіоімунологічний аналіз (РІА), які визначають рівень кортизолу, альдостерону, реніну,
- КТ,
- ангіографія,
- УЗД наднирників,
- радіонуклідне сканування,
- аспіраційна пункція.
Загальні правила і методи лікування
Більшість форм гіперплазії наднирників передбачає застосування замісної гормональної терапії.
Вдаються до допомоги глюкокортикоїдних засобів:
- бетаметазон,
- преднізолон,
- кеналог,
- Медіпред.
При підвищеній активності реніну призначають флудрокортизон. Для відшкодування кортизолу і купірування синтезу андрогенів рекомендується прийом преднізолону і дексаметазону пролонгованої дії.
Лікування гіперплазії часто має на увазі поєднання 2 або 3 видів препаратів.
Багато гормональні препарати мають ряд побічних ефектів, тому таблетки рекомендується приймати з ліками, які знижують їх прояви.
При вродженій гіперплазії у дітей вдаються до замісної терапії мінералокортикоїдів, додають в раціон додатково кухонну сіль. Дівчаткам необхідний прийом препаратів з естрогенами, хлопчикам з андрогенами для правильного формування гендерних ознак.
При важких формах гіперплазії необхідне хірургічне втручання. Проводиться внебрюшна лапароскопічна адреналектомія при пошкодженнях надниркової залози.
Операції зі збереженням органу вважаються малоефективними через можливість частих рецидивів. Плюси лапароскопії: відсутність післяопераційних рубців, швидка реабілітація, мінімальна травматизація.
Після операції пацієнтам рекомендується обмежити фізичні навантаження, уникати емоційних перенапруг.
Заходи профілактики
Оскільки частіше гіперплазія надниркових залоз носить вроджений характер, дуже важливо не нехтувати пренатальною діагностикою. Обов’язково потрібно враховувати наявність патологій наднирників в сімейному анамнезі.
У першому триместрі вагітності патологію можна виявити за результатами біопсії хоріона. На пізніх термінах вагітності досліджується амніотична рідина на рівень гормонів.
Профілактика гіперплазії включає регулярні профогляди, скринінгові тести новонароджених, що дозволяють встановити патологію і своєчасно її вилікувати.
Гіперплазія наднирників — небезпечний стан, який вимагає обов’язкового медичного втручання.
Якщо вчасно не виявити патологію і не провести корекцію, це загрожує розвитком таких серйозних ускладнень, як хвороба Іценко-Кушинга, хвороба Кона, ожиріння, цукровий діабет. У разі проведення адекватної терапії прогноз досить сприятливий.
При дотриманні всіх призначень лікаря пацієнт може позбутися неприємних симптомів гіперплазії наднирників і продовжувати повноцінне життя.
Що таке нодулярна гіперплазія надниркових залоз
Гіперплазія надниркових залоз означає розростання клітин. Наднирник може рівномірно збільшуватися в об’ємі, переважно за рахунок коркового шару. Такі зміни називаються дифузними, або в тканині з’являються вузли – нодулярна форма. При цьому інша частина не змінюється, атрофується (зменшується) або ж збільшується.
В останньому випадку розвивається дифузно-вузлова або дифузно-нодулярна форма. Залежно від структури надниркових залоз виділено кілька різновидів розростання залоз:
- Мікронодулярний (мілкоузловий) – синдром Карні, Олбрайта Мак-К’юна;
- Макронодулярний (великовузловий) формується через наявність аномально розташованих рецепторів до гормонів гіпофіза, гастроінтестинальні поліпептиди.
Будь-яке з цих станів призводить до синтезу залозами надлишкової кількості кортизолу. З’являються ознаки гіперкортицизму – синдром Іценко-Кушинга. Тому всі хвороби з нодулярною гіперплазією відносяться до АКТГ-незалежного синдрому Кушинга, його ще називають ендогенними (внутрішніми), так як причина знаходиться всередині наднирників.
Захворювання є генетично зумовленим, є сімейні форми хвороби, але також описані випадки виникнення у дитини зі здоровими батьками. У цьому випадку припускають вплив на вагітну факторів, що викликають генетичні мутації:
- вірусні інфекції;
- опромінення;
- куріння, вживання алкоголю;
- лікування медикаментами з токсичним впливом на плід;
- шкідливі виробничі умови;
- екологічне забруднення.
Механізм розвитку до кінця не вивчений, можливий аутоімунний варіант пошкодження наднирників.
Одним із способів активації наднирників є аномальне утворення в них рецепторів до гастроінтестинальних пептидів і деяким іншим гормонам. Вони виробляються у відповідь на надходження їжі в шлунок і кишечник, тому їжа викликає викид кортизолу в кров.
Ознаки у дітей і дорослих схожі з кушигоїдним синдромом. При розгорнутій формі включає:
- ожиріння з локалізацією жиру на тулубі, тонкі кінцівки;
- високий артеріальний тиск;
- порушення вуглеводного обміну – преддіабет, цукровий діабет;
- місяцеподібне обличчя з інтенсивним рум’янцем;
- розтяжки шкіри живота, стегон, грудей з пурпуровим або фіолетовим фарбуванням;
- плямиста висипка, легке утворення гематом на шкірі;
- зниження щільності кісток, аж до патологічних переломів, відкладення солей кальцію в нирках;
- м’язова слабкість;
- потемніння шкірних складок.
Ці ознаки виявляються далеко не у всіх хворих з нодулярною гіперплазією. Майже у 65% пацієнтів гіперкортицизм атиповий.
Симптоматика виражена слабо, виявляється періодично (циклічно), прогресує з віком.
Однією з важливих особливостей є виявлення патологій, які не типові для синдрому Іценко-Кушинга в класичному варіанті – Карні-комплекс і синдром Олбрайта Мак-К’юна.
При Карні-комплексі найголовніша ознака – плями (лентіго) кольору кави з молоком. Для хвороб надниркових залоз пігментація або інші шкірні зміни є закономірними, так як кора залоз і шкіра мають одну зародкову тканину в витоках розвитку. Локалізація таких плям – навколо губ, кон’юнктива очей, слизові статевих органів. Симптоматика також включає:
- мікс (пухлина зі сполучної тканини) всередині серця, на шкірі, в молочній залозі;
- аденома (пухлина) гіпофіза з утворенням гормону росту;
- пухлина яєчників, нервових волокон;
- багатовузловий зоб (вузли в щитовидній залозі) або аденома.
Синдром Карні.
Пацієнти з комплексом Карні також схильні до пухлинних утворень інших локалізацій.
Синдромом Олбрайта Мак-К’юна частіше хворіють дівчатка (90% усіх випадків). Виявляється в ранньому віці такими симптомами:
- викривлення кісток, переломи при незначній травмі, формування кісткових кіст;
- раннє статеве дозрівання;
- плями на шкірі кольору кави з молоком з нерівними краями, розташовані зазвичай з одного боку попереку, стегон, рідко уражене обличчя і шия;
- вузли в щитовидній залозі;
- аденома гіпофіза, що секретує гормон росту і пролактин;
- збільшення розмірів серця, раптова зупинка скорочень;
- порушення функції печінки і підшлункової залози;
- поліпи в кишечнику;
- недорозвинення головного мозку, розумова відсталість.
Перші три ознаки є основними, інші виявляються значно рідше.
Нодулярна гіперплазія далеко не завжди діагностується за життя пацієнта.
Це пов’язано з тим, що її клінічні прояви не завжди відповідають класичним, а наявність тільки шкірних симптомів або періодичного підвищення тиску, діабету або остеопорозу, пухлин одного з ендокринних органів веде лікаря до припущення про справжню природу цих порушень. Тому патологія вважається рідкісною, але швидше за все вона поширена і слабо вивчена.
При МРТ надниркових залоз можуть бути виявлені дрібні темні вузлики розміром близько 1 см на тлі атрофії навколишніх клітин. МРТ-картина при мікронодулярній гіперплазії нечітка.
При великовузловому ураженні легко помітні великі скупчення вузлів, що містять жири. Їх розміри від 1 до 5 см, розташовані в одному наднирнику або в двох, але в різних зонах кори.
Загальна вага гіперплазованих залоз становить 60-200 г.
Для відмінності АКТГ-залежного синдрому Іценко-Кушинга необхідно провести такі аналізи:
- аналіз крові на АКТГ і кортизол;
- кортизол в сечі;
- тест з дексаметазоном;
- кортизол в слині (після 22-ї години вечора).
Вкрай важливим є пошук вненадпочечникових змін. Хворим призначаються: рентгенографія кісток, денситометрія, УЗД серця, черевної порожнини, щитовидної залози, ЕКГ, МРТ гіпофіза, аналізи крові на статеві гормони, соматотропін, гонадотропіни, консультації дерматолога, гінеколога.
При виявленні нодулярної гіперплазії проводиться двостороннє видалення надниркових залоз. Якщо є поразка тільки з одного боку, то можливо здоровий наднирник залишити, але не виключений ризик його гіперплазії згодом. Препарати, які можуть придушити активність освіти кортизолу, при цій хворобі неефективні.
Гіперплазія надниркових залоз означає розростання клітин. Наднирник може рівномірно збільшуватися в об’ємі, переважно за рахунок коркового шару. Такі зміни називаються дифузними, або в тканинах з’являються вузли – нодулярна форма. При цьому інша частина не змінюється, атрофується (зменшується) або ж збільшується.
В останньому випадку розвивається дифузно-вузлова, або дифузно-нодулярна форма. Залежно від структури надниркових залоз виділено кілька різновидів розростання залоз:
- Мікронодулярний (мілкоузловий) – синдром Карні, Олбрайта Мак-К’юна;
- макронодулярний (великовузловий) формується через наявність аномально розташованих рецепторів до гормонів гіпофіза, гастроінтестинальні поліпептиди.
Вузлова гіперплазія наднирників.
Будь-яке з цих станів призводить до синтезу залозами надлишкової кількості кортизолу. З’являються ознаки гіперкортицизму – синдрому Іценко-Кушинга.
Він викликаний гіперфункцією наднирників і не залежить від роботи гіпофіза, освіти кортикотропіна (АКТГ).
Тому всі хвороби з нодулярною гіперплазією відносяться до АКТГ-незалежного синдрому Кушинга, його ще називають ендогенними (внутрішніми), так як причина знаходиться всередині наднирників.
Рекомендуємо прочитати статтю про гостру надниркову недостатність. З неї ви дізнаєтеся про причини синдрому гострої надниркової недостатності, видах кризу і симптомах гострої надниркової недостатності.
А тут докладніше про гіперплазії наднирників.
Причини розвитку
Захворювання є генетично зумовленим, є сімейні форми хвороби, але також описані випадки виникнення у дитини зі здоровими батьками. В цьому випадку припускають вплив на вагітну жінку факторів, що викликають генетичні мутації:
- вірусні інфекції;
- опромінення;
- куріння, прийом алкоголю;
- лікування медикаментами з токсичним впливом на плід;
- шкідливі виробничі умови;
- екологічне забруднення.
Механізм розвитку до кінця не вивчений, можливий аутоімунний варіант пошкодження наднирників. Імунна система розпізнає свої клітини як чужорідні, починає виробляти антитіла. Освічені в результаті комплекси антиген-антитіло стимулюють клітини на утворення гормонів. Це викликає надмірне функціонування клітин і розростання залозистої тканини.
Розростання залозистої тканини наднирника
Одним із способів активації наднирників є аномальне освіту в них рецепторів до гастроінтестинальних пептидів і деяким іншим гормонам. Вони виробляються у відповідь на надходження їжі в шлунок і кишечник, тому їжа викликає викид кортизолу в кров.
Ознаки у дітей і дорослих
Надлишок кортизолу в крові призводить до появи кушингоїдного синдрому. При розгорнутій формі він включає:
- ожиріння з локалізацією жиру на тулубі, тонкі кінцівки;
- високий артеріальний тиск;
- порушення вуглеводного обміну – преддіабет, цукровий діабет;
- місяцеподібне обличчя з інтенсивним рум’янцем;
- розтяжки шкіри живота, стегон, грудей з пурпуровим або фіолетовим фарбуванням;
- плямисту висип, легке утворення гематом на шкірі;
- зниження щільності кісток, аж до патологічних переломів, відкладення солей кальцію в нирках;
- м’язову слабкість;
- потемніння шкірних складок.
Відкладення солей кальцію в нирках
Ці ознаки виявляють далеко не у всіх хворих з нодулярною гіперплазією. Майже у 65% пацієнтів гіперкортицизм атиповий.
Симптоматика виражена слабо (прихований перебіг), проявляється періодично (циклічний), прогресує з віком.
Однією з важливих особливостей є виявлення патологій, які нетипові для синдрому Іценко-Кушинга в класичному варіанті – Карні-комплекс і синдром Олбрайта Мак-К’юна.
Карні-комплекс
Найголовніша ознака – плями (лентіго) кольору кави з молоком. Для хвороб надниркових залоз пігментація або інші шкірні зміни є закономірними, так як кора залоз і шкіра мають одну зародкову тканину в витоках розвитку. Локалізація таких плям – навколо губ, кон’юнктива очей, слизові статевих органів. Симптоматика також включає:
- мікс (пухлина зі сполучної тканини) всередині серця, на шкірі, в молочній залозі;
- аденому (пухлина) гіпофіза з утворенням гормону росту;
- пухлина яєчників, нервових волокон;
- багатовузловий зоб (вузли в щитовидній залозі) або аденома.
Пацієнти з комплексом Карні також схильні до пухлинних утворень інших локалізацій. Нодулярна гіперплазія надниркових залоз буває головним і іноді єдиною ознакою цієї генетичної аномалії. Перші прояви виникають в юнацькому віці, але відомі випадки первинної діагностики і після 60 років.
Синдром Олбрайта Мак-К’юна
Частіше хворіють дівчатка (90% всіх випадків). Виявляється в ранньому віці такими симптомами:
- зниження щільності кісткової тканини: викривлення кісток, переломи при незначній травмі, формування кісткових кіст;
- раннє статеве дозрівання;
- плями на шкірі кольору кави з молоком з нерівними краями, розташовані зазвичай з одного боку попереку, стегон, рідко уражене обличчя і шия;
- вузли в щитовидній залозі;
- аденома гіпофіза, що секретує гормон росту і пролактин;
- збільшення розмірів серця, раптова зупинка скорочень;
- порушення функції печінки і підшлункової залози;
- поліпи в кишечнику;
- недорозвинення головного мозку, розумова відсталість.
Плями на шкірі кольору кави з молоком з нерівними краями
Перші три ознаки є основними, інші виявляють значно рідше.
Діагностика
Нодулярна гіперплазія далеко не завжди діагностується за життя пацієнта.
Це пов’язано з тим, що її клінічні прояви не завжди відповідають класичним, а наявність тільки шкірних симптомів або періодичного підвищення тиску, діабету або остеопорозу, пухлин одного з ендокринних органів веде лікаря від припущення про справжню природу цих порушень. Тому патологія вважається рідкісною, але швидше за все вона поширена частіше, але слабо вивчена.
При МРТ надниркових залоз можуть бути виявлені дрібні темні вузлики розміром близько 1 см на тлі атрофії навколишніх клітин. Як правило, МРТ-картина при мікронодулярній гіперплазії нечітка.
При великовузловому ураженні легко помітні великі скупчення вузлів, що містять жири. Їх розміри від 1 до 5 см, розташовані в одному наднирнику або в двох, але в різних зонах кори.
Загальна вага гіперплазованих залоз становить 60-200 г.
Для відмінності АКТГ-залежного синдрому Іценко-Кушинга необхідно провести такі аналізи:
- аналіз крові на АКТГ і кортизол;
- кортизол в сечі;
- тест з дексаметазоном;
- кортизол в слині (після 22-ї години вечора).
Вкрай важливим є пошук вненадпочечникових змін. Хворим призначається рентгенографія кісток, денситометрія, УЗД серця, черевної порожнини, щитовидної залози, ЕКГ, МРТ гіпофіза, аналізи крові на статеві гормони, соматотропін, гонадотропіни. Показані консультації дерматолога, гінеколога.
Аналіз крові на АКТГ і кортизол
Лікування
При виявленні нодулярної гіперплазії проводиться двостороннє видалення надниркових залоз. Якщо є ураження тільки з одного боку, то можливо здоровий наднирник залишити, але не виключений ризик його гіперплазії згодом. Препарати, які можуть придушити активність освіти кортизолу, при цій хворобі неефективні.
Проводяться дослідження можливості застосування медикаментів, що гальмують активність рецепторів гормонів: «соматостатину», «Парлоделу», бета-блокаторів.
Рекомендуємо прочитати статтю про хвороби надниркових залоз. З неї ви дізнаєтеся про те, які можуть бути хвороби надниркових залоз, їх гіперфункція і гіпофункція, причини хвороб надниркових залоз, а також про симптоми у дітей, жінок і чоловіків.
