Гіперплазія надниркових залоз – симптоми, діагностика та лікування

Гіперплазія наднирників провокує підвищення вироблення таких важливих гормонів, як:

• Адреналін.
• Кортизол.
• Андроген.
• Альдостерон.
• Норадреналін.

Всі вони мають неоціненне значення у водному балансі організму, обмінних функціях, дітородних функціях і психоемоційному здоров’я.

Важливо! Здебільшого гіпертензію визначають у дітей, а у дорослих вона зустрічається значно рідше. Дане захворювання в основному передається генетично, тому виділяють вроджену і придбану гіпертензію.

симптоматика недуги

Навіть при тому, що гіперплазія надниркових залоз у дорослих визначається не дуже часто, поширення цієї недуги з кожним роком збільшується, а тому дуже важливо розуміти, якими ознаками організм показує дане розлад. Оскільки дія гормонів дуже широко, то і порушення в організмі проявляються не точково, а досить широко.

Симптоми гіперплазії описуються групою розладів:

1. Міастенія.
2. Психоемоційні порушення.
3. Занепокоєння і нервові зриви.
4. Порушення в пам’яті.
5. Підвищена нервозність.
6. Остеопороз.
7. Порушення в травленні.
8. У жінок збій менструального циклу.
9. Порушення в обмінних процесах.
10. Ожиріння.
11. Цукровий діабет.
12. Підвищене сечовипускання і постійне бажання пити.
13. Порушення роботи нирок.
14. У чоловіків проблеми з потенцією.

Залежно від ступеня ураження і локації уражених тканин виділяють різні форми прояву. Але варто зазначити, що жінки більш схильні до, і для них особливо небезпечно порушення гормонального фону. Тому повинні більш уважно ставитися до свого здоров’я.

види захворювання

Захворювання може мати різну природу і характер, а тому і протягом недуги, а також його ознаки можуть значно відрізнятися.

Виділяють кілька видів захворювання:

1. Узелковая гіперплазія є поява в тканинах органу невеликих утворень, які провокують порушення в роботі органу. Вузлова гіперплазія надниркових залоз відбивається на роботі нирок, проявляється у вигляді підвищення артеріального тиску і відбивається на психоемоційному стані.
2. Дифузна гіперплазія проявляється тим, що форма органу не змінюється, але він значно збільшується в розмірі. В цьому випадку в органі утворюються трикутні ехогенні ущільнення, які оточені жировою тканиною.
3. Нодулярна гіперплазія провокує збільшення вироблення кортизолу, що відбивається на роботі серцево – судинної системи. Також відбувається збільшення маси тіла, цукровий діабет, сухість шкіри, деформація кісткової тканини і т.д.
4. Мікронодулярний гіперплазія надниркових залоз провокує підвищене вироблення адреналіну і кортизону, що серйозно відбивається на роботі статевої системи, і на роботі серцево – судинної системи, і навіть може призвести до аденомі простати у чоловіків.
5. Гіперплазія ніжки лівого або правого наднирника є серйозною деформацією органа, тому порушується постачання організму багатьма гормонами, що проявляється досить масштабними поразками організму. Гіперплазія медіальної ніжки поступово може радикально змінити форми органу.
6. Гіперплазія кори органу призводить до порушення вироблення кортизону, який призводить до вугрового висипання, раннім статевим ознаками у дітей, проявом вторинних статевих ознак у представниць жіночої статі, утворення пігментних плям.
7. Дисплазія надниркових залоз є деформацію форми і розміру органу, тому порушується вироблення всіх гормонів.

Крім цього виділяють гіпертонічну гіперплазію, вирильную і сольтелярующую. А за місцем локації може діагностуватися гіперплазія правого наднирника або лівого, а також однорідна сегментарная гіперплазія.

Від розмірів поразки виділяється одностороння або двостороння форма недуги. І Чим більше вражений орган, тим вища ймовірність розвитку патології.

Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз або придбана дозволяє визначити причину появи розлади.

Важливо! Під час діагностики дуже важливо встановити вид і тип недуги для підбору ефективної терапії. Лікування наднирників вимагає великої уваги і чуйного контролю лікарів, щоб стан пацієнта поліпшувалося під увагою фахівців.

діагностичні процедури

ВГКН у жінок і чоловіків, як і вроджена форма недуги встановлюється після проведення досить неважких діагностичних маніпуляцій.

Діагностика включає кілька етапів:

1. КТ.
2. Робиться МРТ.
3. УЗД.
4. Аналіз сечі.
5. Оцінку гормонального фону.
6. Аналізи крові.
7. Радіонуклідне обстеження.
8. Рентген нирок і надниркових залоз.

Після цього фахівець може поставити чіткий діагноз і встановити форму і ступінь складності захворювання. Після цього присвоюється код за МКБ, і призначається лікування гіперплазії наднирників. За дослідженням УЗД можна чітко зрозуміти локацію поразки і її специфіку. Також дуже важливо щоб сам хворий міг скласти картину ознак розладу, це дозволить звузити картину для обстеження.

Причини і ознаки розвитку вродженої дисфункції ендокринних залоз

Освіта вродженої форми недуги викликані помилкою в молекулі 21 – гідроксилази.

Найбільш частою причиною є спадкова схильність, але ще одним важливим фактором є неправильна поведінка мами під час вагітності:

• Прийом деяких лікарських препаратів.
• Куріння.
• Зловживання спиртними напоями.
• Сильні стреси.

Все це призводить до неправильного формування органів і систем у новонароджених, в наслідок чого і з’являється вроджена гіперплазія наднирників у дітей.

У малюків недуга проявляється зниженим вагою, високим тиском, підвищеним занепокоєнням, збільшенням обсягу черепа та іншими розладами.

Недуга піддається лікуванню, але бажано прямо після народження приступати до терапії, і це може дозволити усунути недуга назавжди.

Чому виникає придбана форма недуги

У деяких випадках викликається двостороння або одностороння гіпертензія у дорослих. Це призводить до підвищення вироблення адреналіну і кортизолу. Систематична підвищене вироблення гормонів призводить до розвитку серйозних патологій і патологічної деструкції тканин органу.

Такий стан викликається у жінок внаслідок гормональних збоїв, які можуть бути спровоковані вагітністю, пологами або клімактеричним періодом, а також прийомом неправильно підібраних гормональних препаратів.

У чоловіків і жінок також може бути викликано захворювання в результаті хронічних захворювань без належного лікування, неправильного способу життя, і пристрастей до алкоголю і паління. Все це відбивається на роботі всього організму і збільшує навантаження на наднирники.

лікування

На початкових стадіях розвитку недуги часто ефективним методом лікування є гормональна терапія.

До найбільш поширених належать:

• Ацетат кортизону.
• Гідрокортизон.
• Преднізолон.
• Дексаметазон.

Ендокринна система на ці препарати реагує досить добре, але часто побічні дії відображаються на статевих функціях, тому хворому призначають додатково ліки зі статевими гормонами.

Це дає можливість скоротити наслідки після виходячи з ладу наднирників. Але дуже часто пацієнт потребує періодичного повторі курсу терапії, оскільки орган стає дуже вразливим, і повноцінне усунення недуги практично неможливо.

А ось при сильному розростанні тканин або утворення великих вузлів і інших ущільнень необхідне оперативне втручання. Сучасна медицина дозволяє виконати хірургію щадним способом, тому найбільш поширеним є метод лапароскопії. Після такої операції дуже швидко проходить процес реабілітації. А ефективність методу перевірена великою медичним досвідом.

Небезпечні ускладнення і профілактика хвороби

Порушення функції ендокринної залози і надниркових залоз призводить до маси дуже серйозних патологій без грамотного і своєчасного лікування.

Небезпечна така патологія розвитком таких недуг, як:

1. Цукровий діабет.
2. Хвороба Крона.
3. Хвороба Іценко – Кушинга.
4. Ожиріння.
5. Безпліддя.

Такі захворювання дуже важко піддаються лікуванню, і практично на завжди пов’язують хворого рядом обмежень.

А для того, щоб запобігти захворюванню, потрібно вести правильний спосіб життя, стежити за тим, щоб не чинити більше навантаження на організм і намагатися забезпечувати спокій для організму. Також варто уважно ставиться до підбору гормональних препаратів, щоб не спровокувати різкий гормональний збій.

Лікують такий стан досить важко, тому краще вчасно зупинити недугу. А для того, щоб своєчасно визначити вроджену форму захворювання необхідно проводити всі рекомендовані лікарем перинатальні маніпуляції для установки точного стану надниркових залоз. Це дозволяє оперативно визначити недугу і призначити правильну терапію.

Головне не боятися звернутися до лікаря. І тоді проблеми з наднирковими вирішуватися шляхом мінімального медичного втручання. Тому варто уважно ставиться до свого здоров’я і при появі порушень звертатися до фахівців.

Гіперплазія надниркових залоз: що це таке і як лікувати патологію

Наднирники парні ендокринні залози, які розміщені над нирками і мають між собою деякі відмінності в розмірах і формі. Обидва надниркової залози складаються з мозкового і коркового шару, кожен з яких виконує свої певні функції. Надпочечінкамі синтезуються гормони, які є регуляторами багатьох обмінних процесів.

Як і інші органи, надниркові залози можуть зазнавати різних патологічних змін. Одним з них є гіперплазія.

Це група захворювань наднирників, при яких відбувається посилений ріст клітин органу. Орган збільшується в об’ємі, відбувається розвиток класичних і атипових симптомів деструктивного процесу.

Гіперплазія вимагає обов’язкової діагностики та своєчасного лікування.

Загальна інформація

Гіперплазія розвивається в корі надниркових залоз. Внаслідок розростання клітин органу сама його форма не змінюється при збільшенні розмірів. Нормальна вага залоз у дорослих людей близько 15 м Їхнє завдання виробляти дуже важливі для організму гормони: адреналін, глюкокортикоїди, андрогени інші.

Патологічне розростання клітин наднирників порушує синтез їх гормонів. Їх може вироблятися або в надлишку, або в недостатній кількості. Це згодом відбивається на роботі всіх органів. Симптоматика гіперплазії може бути різною, залежно від причин і стадії патологічного процесу. Хвороба може мати вроджений або набутий характер.

Причини розвитку патології

У більшості випадків гіпертрофія надниркових залоз носить вроджений характер і зачіпає кору органу (ВГКН). Дефективних зміни в мозковому шарі виражаються наявністю пухлин. Найчастіше діагностують гіперплазію лівого наднирника. Також жінки піддаються захворюванню частіше за чоловіків.

Що показує аналіз крові на еритропоетин і яка роль регулятора еритропоезу? Прочитайте корисну інформацію.

Про те, що таке вільний тироксин Т4 і про функції гормону щитовидної залози дізнайтеся з цієї статті.

Викликати вроджену гіперплазію в залозах можуть:

• генетична схильність,
• вживання деяких лікарських препаратів під час вагітності,
• стресові ситуації, яким піддається вагітна жінка,
• сильний токсикоз,
• зловживання алкоголем,
• куріння.

У 90% випадків гиперплазий наднирників причиною є дефект молекули 21-гідроксилази. Деструкція цього білка призводить до зниження синтезу кортизолу, альдостерону, викликаючи надпочечниковую недостатність.

Рідше діагностують придбану гіперплазію наднирників. В основному вона пов’язана з хронічними стресами, що змушує залози синтезувати надмірну кількість кортизолу та адреналіну і поступово виснажує резерв органу. Наднирковим все важче стає підтримувати високий рівень гормонів стресу, що призводить до деструктивних змін в тканинах.

клінічна картина

Дуже часто вроджена гіперплазія протікає приховано, що створює певні труднощі в діагностиці хвороби. Симптоматика патології може бути різноманітною, залежно від її виду.

Спільними ознаками гіперплазії надниркових залоз є:

• деформація, крихкість кісток,
• психічна неврівноваженість,
• почуття тривожності,
• пригніченість,
• артеріальна гіпертензія,
• м’язова слабкість і атрофія,
• набір ваги,
• часті вірусні інфекції на тлі ослабленого імунітету,
• погіршення пам’яті,
• зниження резистентності зору.

Види і форми патології

Розрізняють декілька різновидів гіперплазії наднирників, виходячи з яких виявляються специфічні симптоми патології.

вирильная

Вроджена гіперплазія, при якій відбувається падіння синтезу кортизолу і підвищується адренокортикотропіну. Викликає дане патологічний стан дисфункція гіпофіза. У малюків відбувається неправильне формування кісток скелета, хрящі тверднуть.

У жінок ця форма гіперплазії може проявлятися надмірної зарослістю тіла, гірсутизм, зниженням голосу, атрофією матки, грудних залоз.

сольтеряющая

Діагностується в 75% випадків вродженої гіперплазії наднирників. Захворювання пов’язане з блокадою 21-гідроксилази, при якій відбувається порушення продукування глюкокортикоїдних і мінералокортикоїдних гормонів. Вже після народження дитини у нього виявляють гиперандрогению в крові.

Сольтеряющая гіперплазія викликає у новонароджених хлопчиків гиперпигментацию статевих органів, у дівчаток зрощуються статеві губи, збільшується клітор.

У міру дорослішання у дітей з’являється безсоння, підвищена втома, набряки. Якщо хворобу не лікувати, то згодом вона може стати причиною безпліддя.

гіпертонічна

Одна з форм ВГКН. Атипове розростання тканин можна виявити вже в період внутрішньоутробного розвитку.

Діти народжуються з характерними ознаками патології:

• маленький вага,
• високий тиск,
• дегідратація організму,
• безсоння.

Симптоми у дорослих:

• підвищена нервозність,
• мігрень,
• підвищена пітливість,
• апатичні стани.

нодулярна

Вперше прояви цієї форми гіперплазії виникають у дітей. Розвиток захворювання пов’язують з синдромом Кушинга і підвищеним синтезом кортикостероїдів. Гвперкортицизм пов’язаний з дисфункцією залоз ендокринної системи.

Характерні ознаки нодулярної гіперплазії:

• сухість шкірних покривів,
• підвищена пігментація шкіри,
• нерівномірне ожиріння (руки і ноги залишаються худими),
• остеопороз,
• болю в кістках,
• порушення серцевого ритму,
• гіпотрофія м’язів плечового пояса, ніг,
• підвищена волосистость у жінок.

На замітку! Безпосередні причини розвитку нодулярної гіперплазії наднирників невідомі. Є припущення, що викликати її можуть судинні аномалії або безконтрольний прийом гормональних препаратів.

вузлова

Вроджена патологія, яку можна виявити за допомогою КТ. Діагностика показує наявність вузлів дольчатой ​​форми до 4 см. Найчастіше захворювання виявляють у дорослих пацієнтів.

Чіткої клінічної картини вузловий гіперплазії не існує, можуть проявлятися:

• головні болі,
• судоми,
• гіпертонія,
• набір ваги,
• підвищена пігментація шкіри,
• психічні розлади,
• дисфункція нирок,
• висипання на шкірі,
• надмірне оволосіння,
• порушення роботи нирок.

Майже половина пацієнтів з синдромом Іценко-Кушинга піддаються вузловий гіперплазії обох наднирників. Дана форма патології стимулює формування автономної аденоми.

мікронодулярний

Одна з різновидів вузликової гіперплазії. Розвиток патології відбувається під тривалою дією адренокортикотропіну на парні залози. Результатом цього процесу стає аденома наднирників. Іноді Мікронодулярний гіперплазію можуть діагностувати як пухлина.

Що показує аналіз на кальцитонін і в яких випадках призначається діагностичне дослідження? У нас є відповідь!

Про те, як знизити інсулін в крові у чоловіків при підвищеному рівні гормону написано на цій сторінці.

Перейдіть за адресою https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html і дізнайтеся про те, як перевірити щитовидку в домашніх умовах і самостійно розпізнати наявність патологій.

дифузна

При даному виді гіперплазії форма залоз залишається незмінною, але відбувається пропорційне збільшення їх обсягу. Часто хвороба протікає безсимптомно і діагностують її за допомогою КТ. Томографія виявляє кілька вузликів у вигляді сукупності трикутних структур, оточені жировою тканиною, які мають знижену ехогенність.

В 1/3 випадків діагностують дифузно-вузлову форму, яка проявляється:

• тремором кінцівок,
• посиленою спрагою,
• м’язовими спазмами,
• імпотенцією у чоловіків,
• безпліддям у жінок,
• панічними атаками,
• ожирінням,
• слабкістю,
• різкими стрибками артеріального тиску.

діагностика

Щоб виявити гіперплазію наднирників, необхідно пройти ряд досліджень. Інструментальна та лабораторна діагностика дає можливість визначити функціональність залоз, гормональний фон, процеси метаболізму.

Комплекс досліджень включає:

• імуноферментний (ІФА) і радіоімунологічний аналіз (РІА), які визначають рівень кортизолу, альдостерону, реніну,
• КТ,
• ангіографія,
• УЗД наднирників,
• радіонуклідне сканування,
• аспіраційна пункція.

Загальні правила і методи лікування

Більшість форм гіперплазії наднирників передбачає застосування замісної гормональної терапії.

Вдаються до допомоги глюкокортикоїдних засобів:

• бетаметазон,
• преднізолон,
• кеналог,
• Медіпред.

При підвищеній активності реніну призначають Флудрокортизон. Для відшкодування кортизолу і купірування синтезу андрогенів, рекомендується прийом Преднізолону і дексаметазону пролонгованої дії.

Лікування гіперплазії часто має на увазі поєднання 2 або 3 видів препаратів.

Багато гормональні препарати мають ряд побічних ефектів, таблетки рекомендується приймати з ліками, які знижують їх прояви.

При вродженої гіперплазії у дітей вдаються до замісної терапії минералкортикоидов, додають в раціон додатково кухонну сіль. Дівчаткам необхідний прийом препаратів з естрогенами, хлопчикам з андрогенами, для правильного формування гендерних ознак.

При важких формах гіперплазії необхідно хірургічне втручання. Проводиться внебрюшінние лапароскопічна адреналектомія при пошкодженнях надниркової залози.

Операції зі збереженням органу вважаються малоефективними через можливість частих рецидивів. Плюси лапароскопії відсутність післяопераційних рубців, швидка реабілітація, мінімальна травматизація.

Після операції пацієнтам рекомендується обмежити фізичні навантаження, уникати емоційних перенапруг.

заходи профілактики

Оскільки частіше гіперплазія надниркових залоз носить вроджений характер, дуже важливо не нехтувати пренатальної діагностикою. Обов’язково потрібно враховувати наявність патологій надпочечінков в сімейному анамнезі.

У першому триместрі вагітності патологію можна виявити за результатами біопсії хоріона. На пізніх термінах вагітності досліджується амніотична рідина на рівень гормонів.

Профілактика гіперплазії включає регулярні профогляди, скринінгові тести новонароджених, що дозволяють встановити патологію і своєчасно її вилікувати.

Гіперплазія наднирників небезпечний стан, який вимагає обов’язкового медичного втручання.

Якщо вчасно не виявити патологію і не провести корекцію, це загрожує розвитком таких серйозних ускладнень, як хвороба Іценко-Кушинга, хвороба Кона, ожиріння, цукровий Діабі. У разі проведення адекватної терапії прогноз досить сприятливий.

При дотриманні всіх призначень лікаря пацієнт може позбутися неприємних симптомів гіперплазії наднирників і продовжувати повноцінне життя.

Що таке нодулярна гіперплазія надниркових залоз

Гіперплазія надниркових залоз означає розростання клітин. Наднирник може рівномірно збільшуватися в об’ємі, переважно за рахунок коркового шару. Такі зміни називаються дифузними, або в тканини з’являються вузли – нодулярна форма. При цьому інша частина не змінюється, атрофується (зменшується) або ж збільшується.

В останньому випадку розвивається дифузно-вузлова або дифузно-нодулярна форма. Залежно від структури надниркових залоз виділено кілька різновидів розростання залоз:

• Мікронодулярний (мелкоузелковая) – синдром Карні, Олбрайта Мак-К’юна;
• макронодулярного (великовузлове) формується через наявність аномально розташованих рецепторів до гормонів гіпофіза, гастроінтестинальні поліпептид.

Будь-яке з цих станів призводить до синтезу залозами надлишкової кількості кортизолу . З’являються ознаки гіперкортицизму – синдром Іценко-Кушинга. Тому всі хвороби з нодулярної гіперплазію відносяться до АКТГ-незалежного синдрому Кушинга, його ще називають ендогенних (внутрішніх), так як причина знаходиться всередині наднирників.

Захворювання є генетично зумовленим, є сімейні форми хвороби, але також описані випадки виникнення у дитини зі здоровими батьками . В цьому випадку припускають вплив на вагітну факторів, що викликають генетичні мутації :

• вірусні інфекції;
• опромінення;
• куріння, прийом алкоголю;
• лікування медикаментами з токсичним впливом на плід;
• шкідливі виробничі умови;
• екологічне забруднення.

Механізм розвитку до кінця не вивчений, можливий аутоімунний варіант пошкодження наднирників ..

Одним їх способів активації наднирників є аномальне освіту в них рецепторів до гастроінтестинальним пептидів і деяким іншим гормонів. Вони виробляються у відповідь на надходження їжі в шлунок і кишечник, тому їжа викликають викид кортизолу в кров.

Ознаки у дітей і дорослих схожі з кушингоїдним синдромом. При розгорнутій формі включає:

• ожиріння з локалізацією жиру на тулубі, тонкі кінцівки;
• високий артеріальний тиск;
• порушення вуглеводного обміну – преддиабет, цукровий діабет;
• місяцеподібне обличчя з інтенсивним рум’янцем;
• розтяжки шкіри живота, стегон, грудей з пурпуровим або фіолетовим фарбуванням;
• плямисту висип, легке утворення гематом на шкірі;
• зниження щільності кісток, аж до патологічних переломів, відкладення солей кальцію в нирках;
• м’язову слабкість;
• потемніння шкірних складок.

Ці ознаки виявляють далеко не у всіх хворих з нодулярної гіперплазію . Майже у 65% пацієнтів гиперкортицизм атиповий .

Симптоматика виражена слабо, виявляється періодично (циклічно), прогресує з віком.

Однією з важливих особливостей є виявлення патологій, які не типові для синдрому Іценко-Кушинга в класичному варіанті – Карні-комплекс і синдром Олбрайта Мак-К’юна.

При Карні-комплексі найголовніша ознака – плями (лентіго) кольору кави з молоком . Для хвороб надниркових залоз пігментація або інші шкірні зміни є закономірними, так як кора залоз і шкіра мають одну зародкову тканину в витоках розвитку. Локалізація таких плям – навколо губ, кон’юнктива очей, слизові статевих органів. Симптоматика також включає:

• Мікс (пухлина зі сполучної тканини) всередині серця, на шкірі, в молочній залозі;
• аденому (пухлина) гіпофіза з утворенням гормону росту;
• пухлина яєчників, нервових волокон;
• багатовузловий зоб (вузли в щитовидній залозі) або аденома.

синдром Карні

Пацієнти з комплексом Карні також схильні і до пухлинних утворень інших локалізацій.

Синдромом Олбрайта Мак-К’юна частіше хворіють дівчатка (90% всіх випадків). Виявляється в ранньому віці такими симптомами:

• викривлення кісток, переломи при незначній травмі, формування кісткових кіст;
• раннє статеве дозрівання;
• плями на шкірі кольору кави з молоком з нерівними краями, розташовані зазвичай з одного боку попереку, стегон, рідко уражене обличчя і шия;
• вузли в щитовидній залозі;
• аденома гіпофіза, секретирующая гормон росту і пролактин;
• збільшення розмірів серця, раптова зупинка скорочень;
• порушення функції печінки і підшлункової залози;
• поліпи в кишечнику;
• недорозвинення головного мозку, розумова відсталість.

Перші три ознаки є основними, інші виявляють значно рідше.

Нодулярна гіперплазія далеко не завжди діагностується за життя пацієнта.

Це пов’язано з тим, що її клінічні прояви не завжди відповідають класичним, а наявність тільки шкірних симптомів або періодичного підвищення тиску, діабету або остеопорозу, пухлин одного з ендокринних органів веде лікаря від припущення про справжню природу цих порушень. Тому патологія вважається рідкісною, але швидше за все вона поширена і слабо вивчена.

При МРТ надниркових залоз можуть бути виявлені дрібні темні вузлики розміром близько 1 см на тлі атрофії навколишніх клітин. МРТ-картина при Мікронодулярний гіперплазії нечітка.

При великовузлового ураженні легко помітні великі скупчення вузлів, що містять жири. Їх розміри від 1 до 5 см розташовані в одному наднирнику або в двох, але в різних зонах кори.

Загальна вага гіперплазованих залоз становить 60-200 м

МРТ надниркових залоз

Для відмінності АКТГ-залежного синдрому Іценко-Кушинга необхідно провести такі аналізи:

• аналіз крові на АКТГ і кортизолу;
• кортизол в сечі;
• тест з дексаметазоном;
• кортизол в слині (після 22-ї години вечора).

Вкрай важливим є пошук вненадпочечніковой змін . Хворим призначаються: рентгенографія кісток, денситометрія, УЗД серця, черевної порожнини, щитовидної залози, ЕКГ, МРТ гіпофіза, аналізи крові на статеві гормони, соматотропін, гонадотропіни, консультації дерматолога, гінеколога.

МРТ гіпофіза

При виявленні нодулярної гіперплазії проводиться двостороннє видалення надниркових залоз. Якщо є поразка тільки з одного боку, то можливо здоровий наднирник залишити, але не виключений ризик його гіперплазії згодом. Препарати, які можуть придушити активність освіти кортизолу, при цій хворобі неефективні . 

Читайте докладніше в нашій статті про нодулярної гіперплазії наднирників.

Гіперплазія надниркових залоз означає розростання клітин. Наднирник може рівномірно збільшуватися в об’ємі, переважно за рахунок коркового шару. Такі зміни називаються дифузними, або в тканинах з’являються вузли – нодулярна форма. При цьому інша частина не змінюється, атрофується (зменшується) або ж збільшується.

В останньому випадку розвивається дифузно-вузлова, або дифузно-нодулярна форма. Залежно від структури надниркових залоз виділено кілька різновидів розростання залоз:

• Мікронодулярний (мелкоузелковая) – синдром Карні, Олбрайта Мак-К’юна;
• макронодулярного (великовузлове) формується через наявність аномально розташованих рецепторів до гормонів гіпофіза, гастроінтестинальні поліпептид.

Вузлова гіперплазія наднирників

Будь-яке з цих станів призводить до синтезу залозами надлишкової кількості кортизолу. З’являються ознаки гіперкортицизму – синдрому Іценко-Кушинга.

Він викликаний гіперфункцією наднирників і не залежить від роботи гіпофіза, освіти ім кортикотропина (АКТГ).

Тому всі хвороби з нодулярної гіперплазію відносяться до АКТГ-незалежного синдрому Кушинга, його ще називають ендогенних (внутрішніх), так як причина знаходиться всередині наднирників.

Рекомендуємо прочитати статтю про гострої надниркової недостатності. З неї ви дізнаєтеся про причини синдрому гострої надниркової недостатності, видах кризу і симптомах гострої надниркової недостатності.

А тут докладніше про гіперплазії наднирників.

причини розвитку

Захворювання є генетично зумовленим, є сімейні форми хвороби, але також описані випадки виникнення у дитини зі здоровими батьками. В цьому випадку припускають вплив на вагітну жінку факторів, що викликають генетичні мутації:

• вірусні інфекції;
• опромінення;
• куріння, прийом алкоголю;
• лікування медикаментами з токсичним вплив на плід;
• шкідливі виробничі умови;
• екологічне забруднення.

Механізм розвитку до кінця не вивчений, можливий аутоімунний варіант пошкодження наднирників. Імунна система розпізнає свої клітини як чужорідні, починає виробляти антитіла. Освічені в результаті комплекси антиген ̶ антитіло стимулюють клітини на утворення гормонів. Це викликає надмірне функціонування клітин і розростання залозистої тканини.

Розростання залозистої тканини наднирника

Одним їх способів активації наднирників є аномальне освіту в них рецепторів до гастроінтестинальним пептидів і деяким іншим гормонів. Вони виробляються у відповідь на надходження їжі в шлунок і кишечник, тому їжа викликає викид кортизолу в кров.

Ознаки у дітей і дорослих

Надлишок кортизолу в крові призводить до появи кушингоїдного синдрому. При розгорнутій формі він включає:

• ожиріння з локалізацією жиру на тулубі, тонкі кінцівки;
• високий артеріальний тиск;
• порушення вуглеводного обміну – преддиабет, цукровий діабет;
• місяцеподібне обличчя з інтенсивним рум’янцем;
• розтяжки шкіри живота, стегон, грудей з пурпуровим або фіолетовим фарбуванням;
• плямисту висип, легке утворення гематом на шкірі;
• зниження щільності кісток, аж до патологічних переломів, відкладення солей кальцію в нирках;
• м’язову слабкість;
• потемніння шкірних складок.

Відкладення солей кальцію в нирках

Ці ознаки виявляють далеко не у всіх хворих з нодулярної гіперплазію. Майже у 65% пацієнтів гиперкортицизм атиповий.

Симптоматика виражена слабо (прихований перебіг), проявляється періодично (циклічний), прогресує з віком.

Однією з важливих особливості є виявлення патологій, які нетипові для синдрому Іценко-Кушинга в класичному варіанті – Карні-комплекс і синдром Олбрайа Мак-К’юна.

Карні-комплекс

Найголовніша ознака – плями (лентіго) кольору кави з молоком. Для хвороб надниркових залоз пігментація або інші шкірні зміни є закономірними, так як кора залоз і шкіра мають одну зародкову тканину в витоках розвитку. Локалізація таких плям – навколо губ, кон’юнктива очей, слизові статевих органів. Симптоматика також включає:

• Мікс (пухлина зі сполучної тканини) всередині серця, на шкірі, в молочній залозі;
• аденому (пухлина) гіпофіза з утворенням гормону росту;
• пухлина яєчників, нервових волокон;
• багатовузловий зоб (вузли в щитовидній залозі) або аденома.

Пацієнти з комплексом Карні також схильні і до пухлинних утворень інших локалізацій. Нодулярна гіперплазія надниркових залоз буває головним і іноді єдиною ознакою цієї генетичної аномалії. Перші прояви виникають в юнацькому віці, але відомі випадки первинної діагностики і після 60-ти років.

Синдром Олбрайта Мак-К’юна

Частіше хворіють дівчатка (90% всіх випадків). Виявляється в ранньому віці такими симптомами:

• зниження щільності кісткової тканини: викривлення кісток, переломи при незначній травмі, формування кісткових кіст;
• раннє статеве дозрівання;
• плями на шкірі кольору кави з молоком з нерівними краями, розташовані зазвичай з одного боку попереку, стегон, рідко уражене обличчя і шия;
• вузли в щитовидній залозі;
• аденома гіпофіза, секретирующая гормон росту і пролактин;
• збільшення розмірів серця, раптова зупинка скорочень;
• порушення функції печінки і підшлункової залози;
• поліпи в кишечнику;
• недорозвинення головного мозку, розумова відсталість.

Плями на шкірі кольору кави з молоком з нерівними краями

Перші три ознаки є основними, інші виявляють значно рідше.

Діагностика лівого і правого

Нодулярна гіперплазія далеко не завжди діагностується за життя пацієнта.

Це пов’язано з тим, що її клінічні прояви не завжди відповідають класичним, а наявність тільки шкірних симптомів або періодичного підвищення тиску, діабету або остеопорозу, пухлин одного з ендокринних органів веде лікаря від припущення про справжню природу цих порушень. Тому патологія вважається рідкісною, але швидше за все вона поширена частіше, але слабо вивчена.

При МРТ надниркових залоз можуть бути виявлені дрібні темні вузлики розміром близько 1 см на тлі атрофії навколишніх клітин. Як правило, МРТ-картина при Мікронодулярний гіперплазії нечітка.

При великовузлового ураженні легко помітні великі скупчення вузлів, що містять жири. Їх розміри від 1 до 5 см, розташовані в одному наднирнику або в двох, але в різних зонах кори.

Загальна вага гіперплазованих залоз становить 60-200 м

Дивіться на відео про діагностику наднирників:

Для відмінності АКТГ-залежного синдрому Іценко-Кушинга необхідно провести такі аналізи:

• аналіз крові на АКТГ і кортизолу;
• кортизол в сечі;
• тест з дексаметазоном;
• кортизол в слині (після 22-ї години вечора).

Вкрай важливим є пошук вненадпочечніковой змін. Хворим призначається рентгенографія кісток, денситометрія, УЗД серця, черевної порожнини, щитовидної залози, ЕКГ, МРТ гіпофіза, аналізи крові на статеві гормони, соматотропін, гонадотропіни. Показані консультації дерматолога, гінеколога.

Аналіз крові на АКТГ і кортизол

лікування

При виявленні нодулярної гіперплазії проводиться двостороннє видалення надниркових залоз. Якщо є поразка тільки з одного боку, то можливо здоровий наднирник залишити, але не виключений ризик його гіперплазії згодом. Препарати, які можуть придушити активність освіти кортизолу, при цій хворобі неефективні.

Проводяться дослідження можливості застосування медикаментів, що гальмують активність рецепторів гормонів: «Соматостатину», «Парлоделу», бета-блокаторів. 

Рекомендуємо прочитати статтю про хвороби надниркових залоз. З неї ви дізнаєтеся про те, які можуть бути хвороби надниркових залоз, їх гіперфункція і гіпофункція, причини хвороб надниркових залоз, а також про симптоми у дітей, жінок і чоловіків.

А тут докладніше про УЗД надрлчечніков.