Хвороба карликовості, лікування гіпофізарний нанізм
Гіпофізарна карликовість (нанізм) – це захворювання, що виявляється в затримці росту і фізичного розвитку з огляду на порушення секреції передньою долею гіпофіза соматотропіну – гормону росту. Саме цей гормон відповідає за процес ділення клітин в людському організмі.
Згідно етіологічним фактором гіпофізарний нанізм (код МКБ 23.0) буває:
- Первинним, розвиток якого відбувається в результаті патології гіпофіза і, як наслідок, зниження рівня соматотропного гормону.
- Гипоталамическим, розвиток якого обумовлено зниженням рівня рилізинг-гормону гіпоталамуса, покликаного впливати на роботу гіпофіза.
- Супроводжується тканинної резистентністю до соматотропного гормону. Його розвиток пов’язаний з нездатністю рецепторів в тканинах-мішенях правильно реагувати на дію гормону.
етіопатогенез
Причиною розвитку гіпофізарний нанізм може стати ураження самого гіпофіза: пухлинні процеси (менінгіоми, краніофарінгіоми, хромофобние аденоми), травмування, токсичну, інфекційне ушкодження межуточно-гіпофізарної області або порушення регуляції функції гіпофіза з боку гіпоталамуса. Однак більшість форм захворювання відноситься до типу генетичних.
Найбільшого поширення має пангіпопітуітарная карликовість, яка має властивість успадковуватися в основному за рецесивним типом.
Існує припущення, що є два типи форми передачі даної патології – аутосомно і через Х-хромосому.
Поряд з секреторним розладом соматотропного гормону при такій формі нанізм найчастіше спостерігається і розлад секреций тиреотропного гормону і гонадотропінів.
Рідше і в меншій мірі порушується секреція АКТГ.
Як показують функціональні дослідження, що проводяться з рилізинг-гормонами хворих (в дослідження входили також і синтетичні соматотропин-рилізинг-гормони, що складаються з 29, 40 і 44 залишків амінокислот), більшість цих хворих мають патології гіпоталамуса, а недостатня розвиненість передньої долі гіпофіза вже є вторинним ознакою. Первинна патологія безпосередньо самого гіпофіза трапляється реже.Встречаются хворі, які мають ураження центральної нервової системи через брак кисню, наприклад, при багатоплідній вагітності.
Посилити порушення фізичного розвитку при карликовості можуть такі чинники, як неповноцінне та незбалансоване харчування, що характеризується дефіцитом білка, цинку та інших мікроелементів, несприятливі фактори навколишнього середовища, наявність супутніх соматичних захворювань.
симптоми захворювання
Відставання показників росту людини і його фізичного розвитку від середньостатистичних норм – ось у чому проявляє себе гіпофізарний нанізм. Фото нижче наочно демонструє симптоми захворювання.
Причому новонароджений має нормальну масу і довжину тіла. Затримка в рості, як правило, проявляється лише на 2-4 році життя: показник зростання для здорової дитини цього віку становить 7-8 см в рік, тоді як діти з гіпофізарний нанізм виростають в середньому на 2-3 см. До впровадження гормональної терапії карликовим вважався зростання для жінок менше 120 см, для чоловіків – менше 130 см.
Клінічна картина гіпофізарний нанізм
Зазвичай дуже легко визначити присутність такого явища, як гіпофізарний нанізм. Що це таке і як воно відбивається на зовнішності людини, ми докладно викладемо нижче.
Тіло хворого на гіпофізарний нанізм має характерні для дітей пропорції. Спостерігається затримка в термінах окостеніння кістяка, а також затримка зміни зубів, слабкий розвиток компонентів м’язової системи і підшкірної жирової клітковини, блідість, сухість і зморшкуватість шкіри, іноді зустрічаються надлишкові жирові відкладення на грудях, стегнах і животі. Найчастіше відсутня вторинне оволосіння.
Турецьке сідло у 70-75% хворих не змінено в розмірах (у інших – зменшено), але його форма відповідає дитячому віку і має вигляд стоячого овалу. У разі пухлини гіпофіза турецьке сідло збільшене і спостерігається деструкція його стінок.
Випадання функції гіпофіза провокує затримку статевого розвитку часто без патології. Як правило, вторинні статеві ознаки відсутні.
Хворі чоловічої статі мають зменшений в порівнянні з віковими нормами статевий орган і залози, недорозвинену мошонку.
Більшість з представниць жіночої статі, які страждають захворюванням, що не менструюють і мають недорозвинені молочні залози.
Інтелект більшості хворих зберігається, виключення складають пацієнти з діагнозом «гипофизарная карликовість», патогенез яких обумовлений органічним ураженням мозку пухлинного або травматичного характеру.
Характерною для хвороби є спланхномикрия – зменшення внутрішніх органів в розмірах, артеріальна гіпотонія, приглушені серцеві тони, нерідкі гіпотензія, брадикардія.
Ймовірно прояв вторинних гіпотиреозу і гипокортицизма.
Діагностика гіпофізарний нанізм
Зазвичай постановка діагнозу «нанізм» у дорослих сумнівів не викликає. Дані анамнезу, а також комплексного лабораторного, клініко-рентгенологічного і гормонального обстеження є підставою для постановки діагнозу «гіпофізарний нанізм», код МКБ 10 23.0.
Оцінка зростання людини
Для того щоб діагностувати, диференціювати і розпізнати таке захворювання, як гипофизарная карликовість, симптоми, і лікування визначити правильно, проводиться математична оцінка росту людини.
Для його оцінки, крім абсолютних розмірів тіла, визначають дефіцит росту, який представляє собою різницю між значенням зростання хворого і середньою нормою, яка відповідає його статтю і віком; ростовой вік як відповідність значення зростання хворого певним нормативам; значення нормованого відхилення: N = Р – Рср / δ, де Р – зростання хворого; РСР – середнє значення нормального росту для представника даної статі і віку; δ – квадратичне відхилення від Рср.
1 таблетка перетравлює 2 кг жиру в воду за ніч! Продається в будь-якій аптеці м.Берлін …
Шукана величина N <3 характерна для такого захворювання, як гіпофізарний нанізм, карликовість, N> 3 – для гігантизму. Цим показником можна оперувати і для оцінки динаміки розвитку.
Діагностика гіпофізарний нанізм у дітей
Гіпофізарна карликовість у дітей вимагає більш ретельного підходу до діагностики захворювання, оскільки часто клінічна картина неясна. Щоб поставити діагноз відводиться період від півроку до року.
У цей час дитина знаходиться під наглядом, йому прописується загальнозміцнюючий лікування без гормонотерапії, повноцінне харчування з рясним вмістом тваринних білків, овочів і фруктів, кальцію, фосфору, а також вітамінів A і D.
Відсутність при цих умовах достатніх зрушень в показниках зростання і фізичного розвитку є підставою для таких досліджень, як:
- рівень в крові соматотропного гормону;
- рентгенографія черепа для виявлення патології всередині черепної коробки;
- рентгенологічне дослідження області грудної клітини, кісток рук і зап’ястя, яке дозволяє виявити кістковий вік дитини;
- МРТ;
- Комп’ютерна томографія.
На основі цих досліджень можна визначити причину захворювання і почати гормонотерапію.
методи лікування
При діагностуванні такого захворювання, як гипофизарная карликовість, лікування грунтується на введенні в організм людини соматотропіну у вигляді переривчастих терапевтичних курсів.
Доза, що вводиться гормону росту залежить від вихідного його вмісту в крові, а також індивідуальних особливостей пацієнта. Для кращого засвоєння гормону прийом основної дози препарату доцільно проводити в ранкові години, що відповідає особливостям фізіологічної гормональної секреції.
Стимуляцію статевого розвитку проводять після процесу закриття зон росту за допомогою статевих гормонів.
Найважливішою терапевтичної заходом в лікуванні карликовості є також прийом хворими анаболічних стероїдів, препаратів фосфору, цинку, кальцію, біостимуляторів і вітамінних комплексів, адекватне харчування.
Починати лікування нанізм доцільно в 5-7 років.
Замісна терапія триває кілька років, супроводжується постійним контролем ефективності прийнятих пацієнтом препаратів і їх заміною на більш дієві, і завершується при усуненні причини захворювання.
У разі неможливості її усунення хворому прописується замісна терапія на все життя.
За допомогою правильно підібраного лікування досягається темп зростання в 8-10 см в рік, а пацієнт не має відмінностей від здорових дітей.
Обов’язковою є довічне спостереження за пацієнтами у ендокринолога.
лікування соматотропином
З огляду на специфічності гормону росту людини активним при лікуванні нанізм є тільки людський соматотропін, а також виробляється організмом приматів.
Широко застосовується соматотропин, отриманий шляхом бактеріального синтезу, методом генної інженерії з допомогою Escherichia coli.
Існує соматотропин, синтезований хімічним шляхом, але він практично не використовується через свою дорожнечу.
Досвід показує, що значення мінімально ефективних доз на перший період лікування відповідають 0,03-0,06 мг на кожний кілограм маси тіла. Максимально ефективні 2-4 мг з прийомом 3 рази в тиждень.
При збільшенні разової дози до 10 мг адекватне наростання ростового ефекту не спостерігалося, зате відзначалося швидке утворення антитіл до соматотропіну.
Важлива перевага лікування соматотропином полягає у відсутності прискорення окостеніння кістяка на його тлі.
Застосування анаболічних стероїдів
До одним з найважливіших засобів у терапії нанізм відноситься застосування пацієнтом анаболічних стероїдів. Їх дія заснована на стимуляції росту шляхом посилення синтезу білка і підвищення тим самим в організмі рівня ендогенного соматотропного гормону.
Проводиться таке лікування протягом декількох років, менш активні препарати поступово замінюються більш активними сполуками. Показанням для зміни анаболічних препаратів є зниження через 2-3 роки ростового ефекту, що, в свою чергу, виробляє ефект додаткового посилення росту.
Гіпофізарна карликовість передбачає лікування анаболічними стероїдами у вигляді терапевтичних курсів з періодами відпочинку, рівними половині терміну лікування. У разі звикання показані і більш тривалі перерви (до 4-6 міс).
Одномоментний прийом включає в себе тільки один вид анаболічних стероїдів, комбінування декількох препаратів недоцільно, так як посилення їх дії не відбувається. Дозування анаболічних стероїдів починається з мінімально ефективних з поступовим їх підвищенням.
Лікування статевої незрілості у хлопчиків
Лікування статевої незрілості хлопчиків з діагнозом нанізм проводиться за допомогою лХГ. Застосування цього препарату починається не раніше 15 років, а найчастіше в ще більш пізньому віці.
Дія препарату спрямована на стимуляцію клітин Лейдіга, що завдяки анаболической активності своїх андрогенів прискорює і статевий розвиток, і зростання. Схема прийому препарату є дозу в 1000 – 1500 ОД, що вводиться внутрішньом’язово 1-2 рази на тиждень двома або трьома курсами в рік.
Якщо у хлопчиків 16 років помічається неповний ефект від лікування хоріонічним гонадотропіном, проводиться чергування з малими дозами андрогенів ( «Метилтестостерон» сублінгвально по 5-10 мг на добу).
Завершальним етапом лікування пацієнтів чоловічої статі є прийом андрогенів пролонгованої дії – препаратів «Тестенат», «Омнадрен-250», «Сустанон-250».
Лікування статевої незрілості у дівчаток
Лікування дівчаток можна починати з 16 років, імітуючи за допомогою малих доз естрогенів нормальний менструальний цикл. Воно проводиться протягом трьох тижнів кожного місяця.
На другу фазу менструального циклу з третього тижня можливе призначення хоріонічного гонадотропіну дозуванням 1000-1500 ОД з графіком прийому 3-5 разів на тиждень.
Альтернативою йому є препарати гестагенного дії ( «Прогестерон», «Прегнин»).
Завершується лікування (при доконаний факт закриття зон зростання) постійним прийомом відповідних статевих гормонів в терапевтичних дозах.
Це необхідно для того, щоб статеві органи і вторинні статеві ознаки досягли повноцінного розвитку, забезпечувався належний рівень лібідо і потенції.
Хворим жіночої статі прописуються молочних залоз і позаматкової препарати, такі як «Нон-овлон», «Інфекундин», «Бісекурін», «Рігевідон».
прогноз
Прогноз для життя при гипофизарном нанізмі залежить від його форми. Якщо ви особисто зіткнулися з такою проблемою, як генетичний гіпофізарний нанізм, що це таке дізналися не з чуток, то поспішаємо вас запевнити – в цьому випадку прогноз сприятливий. При наявності ж пухлин гіпофіза і ураження ЦНС, травм і т. Д., Прогноз залежить від динаміки розвитку головного патологічного процесу.
Завдяки сучасним методам терапії фізичні можливості і працездатність людей, які страждають нанізм, значно підвищилися, подовжився термін їх життя. Протягом активного періоду лікування обов’язково проводиться систематичний огляд хворих кожні 2-3 місяці, підтримуюча терапія – оглядом кожні 6-12 місяців.
Першорядним фактором при працевлаштуванні та соціальної адаптації хворих на нанізм є їх фізичні та інтелектуальні можливості. Доцільно вибирати професії, що виключають фізичні навантаження.
Гіпофізарна карликовість – види і симптоми
Гіпофізарної карликовостью називають затримку фізичного розвитку і зростання, що сталася з вини генетики, через дефіцит деяких гормонів або з інших причин.
Гіпофізарна карликовість діагностується, якщо зріст людини знаходиться нижче певної планки (менше 1,2 метра у жінок і менше 1,3 метра у чоловіків).
Зустрічається захворювання досить рідко і частіше вражає представників сильної статі. Причини і симптоми даного захворювання розглянемо в статті.
поняття
Під визначення «карликовість» або «нанізм” потрапляють деякі патологічні стани, що виражаються у відставанні фізичного розвитку і зростання.
Причому, під відставанням розуміються відхилення від показників середніх норм, характерних для певної статі, віку, раси і так далі.
Нанізм виступає в ролі самостійної генетичної хвороби або ознаки інших недуг.
Під гіпофізарний нанізм розуміється клінічний синдром, який з’являється внаслідок соматотропной недостатності гіпофіза (відносної або абсолютної). Через дефіцит соматотропіну затримується фізичний розвиток, зупиняється ріст внутрішніх органів і кісток.
За статистикою, на 15-20 тисяч здорових людей припадає один чоловік, що страждає на карликовість. Причому, у представників сильної статі захворювання зустрічається в два рази частіше.
Види гіпофізарний нанізм
Сучасна медицина виділяє два види карликовості: з непропорційним і пропорційним статурою. Гіпофізарний нанізм є різновидом карликовості з пропорційним статурою.
У свою чергу, гипофизарная карликовість також поділяється на кілька видів. Вона представлена:
- первинним гіпофізарний нанізм, обумовленим дефіцитом соматотропного гормону;
- гіпофізарний нанізм, при якому рівень соматотропного гормону знаходиться в межах норми;
- гіпофізарний нанізм, який поєднується з пангіпопітуітарізмом – станом, при якому знижується концентрація циркулюючих гіпофізарних гормонів.
Етіологія і патогенез
- Хвороба може виникати внаслідок ізольованої недостатності соматотропного гормону.
- Іноді дефіцит гормону росту супроводжується зниженням продукції інших гормонів (зокрема, гонадотропних, тіротропного і адренокортикотропного).
- Медицині відомі випадки, коли причиною захворювання служив не дефіцит соматотропного гормону, а відсутність його біологічної активності.
- Карликовість може виникати і в тому випадку, якщо гіпоталамо-гіпофізарний ділянку уражається інфекціями, травмами, пухлинами і процесами судинного характеру.
Відставання в рості і розвитку відбувається внаслідок перенесених гострих інфекційних недуг, хронічних інфекцій, несприятливих умов зовнішнього середовища, ряду спадкових факторів (пристрасть родичів до алкоголю, невисокий зріст). Часто затримка пояснюється відсутністю повноцінного харчування, багатого білками, вітамінами і мінералами.
симптоми захворювання
Ключова ознака гіпофізарної карликовості – відставання хворого в фізичному розвитку і зростанні. Зовні новонароджені, які страждають нанізм, нічим не відрізняються від здорових дітей. Симптоми захворювання (дефіцит маси тіла, відставання в рості) виявляються, коли малюкові виповнюється 3-5 років. При відсутності лікування динаміка зростання становить не більше півтора-двох сантиметрів на рік.
Дефіцит гормону росту, уповільнення оновлення клітин – все це призводить до витончення шкіри, появі передчасних ознак старіння.
Що стосується підшкірної жирової клітковини, то у різних пацієнтів вона виражена по-своєму.
У одних людей спостерігаються ознаки виснаження, а у інших – ожиріння (зазвичай зайві кілограми локалізуються в районі талії). М’язи у людей розвинені слабко, волосся є сухим і ламким.
Затримка фізичного розвитку виражається в недорозвиненні гортані, збереженні властивого дітям високого тембру голосу, а також в зменшених розмірах внутрішніх органів.
Огляд ряду пацієнтів виявляє зниження артеріального тиску і зниження частоти скорочень серця. Якщо захворювання супроводжується порушенням гонадотропної функції, відбувається відставання в статевому розвитку.
У жінок така затримка виражається в розвитку аменореї, зменшенні розмірів яєчників, матки і молочних залоз, а у чоловіків – в гіпоплазії яєчок, недорозвинення статевого члена.
Якщо карликовість розвивається на тлі глибокого гіпотиреозу, хромосомних аномалій або органічних ушкоджень мозку, захворювання супроводжується симптомами ураження психіки за типом ідіотії / недоумства.
Якщо нанізм розвивається на тлі онкології в гіпофізі, у пацієнтів відзначаються деякі психічні розлади і симптоми неврологічного характеру.
діагностика
Щоб поставити діагноз, слід звернутися в лікарню для:
- Здачі аналізів сечі, крові для визначення рівня гормону росту. Спеціаліст огляне пацієнта, призначить відповідні аналізи, гормональні проби. Проводиться проба в кілька етапів: спершу визначається вихідний рівень гормонів, потім хворому дають препарат і повторюють аналіз через певний проміжок часу.
- Визначення величини гіпофіза за допомогою рентгенографії черепа.
- Рентгенологічного дослідження кісток рук, зап’ястя і грудної клітини, що дозволяє визначити кістковий вік пацієнта.
Якщо перерахованих досліджень виявиться недостатньо, лікар може призначити додаткові діагностичні заходи, що включають:
- огляд окуліста;
- КТ або МРТ – процедури, що дозволяють побачити область гіпофіза і ділянки головного мозку, її оточують.
Оцінка зростання людини
Для виявлення карликовості і постановки діагнозу, необхідно провести математичну оцінку зростання. Для цього вимірюють зростання хворого і розраховують дефіцит – різницю між зростанням пацієнта і середньою нормою, яка відповідає його віковій і статевій приналежності.
Для розрахунку використовується формула, яку схематично можна представити таким чином: А = В – ВСР / delta, де А – шукана величина, В – зростання хворого, ВСР – значення нормального росту, delta – квадратичне відхилення від ВСР.
Якщо отримана шукана величина виявляється менше трьох, лікар діагностує гипофизарную карликовість або нанізм, якщо більше трьох – гігантизм.
методи лікування
Перш ніж приступити до лікування, необхідно детально вивчити стан пацієнта.
Якщо у хворого виявляється пухлина, йому призначається хіміотерапія, променева терапія або хірургічне втручання.
Для відшкодування «дефіцитних» гормонів призначається введення штучних гормонів росту. На думку американських фахівців, така терапія повинна проводитися у чверті новонароджених.
Введення засобів, що включають соматотропний гормон, проводиться щодня до тих пір, поки не завершиться формування кісткового скелета (визначити, чи відбулося це чи ні, можна за допомогою рентгенограми).
Іноді лікування доповнюється призначенням вітамінів і анаболічних засобів. Дитина, що страждає на гіпофізарний нанізм, повинен правильно харчуватися, тобто є енергетично повноцінну їжу, що містить достатню кількість вітамінів і білка.
Дотримання рекомендацій лікаря сприяє помітному збільшенню зростання (в 1-й рік до 10-15 сантиметрів, а потім – до 2 сантиметрів на рік).
Таким чином, гипофизарная карликовість вимагає обов’язкового лікування. При появі перших ознак захворювання необхідно показати дитину лікарю. В іншому випадку, малюк продовжить розвиватися повільними темпами і перетвориться на дорослу людину з дитячим статурою.
Відео на тему
Гіпофізарний нанізм (карликовість)
Гіпофізарний нанізм (або інакше – карликовість) є затримкою фізичного розвитку і росту людини. Викликається недоліком СТГ (соматотропного гормону) і поганий виробленням гіпофізом деяких інших гормонів. Входить в групу досить рідкісних захворювань. Спостерігається у 1-4 чоловік з 10 тисяч. Карликовим визнається пацієнт з ростом до 120 см серед жінок і до 130 см серед чоловіків.
Як проявляється гіпофізарний нанізм (карликовість)
Прояв недуги відзначається, в першу чергу, затримкою росту. Його збільшення не перевищує 3-4 см за 1 рік (норма – 7-8 см).
При заниженою функції щитовидної залози виникають наступні ознаки:
- ламкість, сухість і стоншування волосяного покриву;
- кругле обличчя з звуженими очними щілинами;
- просочення підшкірної жирової клітковини набряку рідиною;
- лущення шкіри в області долонь;
- сухість, холодність і потовщення шкірних покривів;
- рідкісні серцеві скорочення;
- нечастий пульс зі слабким наповненням;
- приглушення тонів серця;
- артеріальна гіпотонія;
- маленькі внутрішні органи;
- бідний словниковий запас, погана пам’ять і розумове відставання (тільки при гіпотіроідізма).
При нестачі фізичного розвитку проявляються:
- слабо розвинені м’язи;
- невеликі статеві органи;
- нерівномірний розподіл по тілу жирового прошарку (найбільше вона концентрується в районі грудей, стегон, лобка і на животі);
- високе чоло;
- блідість, сухість і тонкість шкіри;
- приплюснути спинки носа;
- випинання лобової частки;
- кругле і маленьке обличчя;
- збереження нормальних розумових можливостей.
При гипофизарном нанізмі з уповільненням статевого розвитку спостерігаються:
- у чоловіків – дитячий тембр голосу, відсутність волосяного покриття на лобку, особі і під пахвами, невеликі яєчка, двостороннє або одностороннє неопущення яєчка в мошонку, маленький статевий член;
- у жінок – відсутність нормального менструального циклу, недорозвиненість ареол, нестача пігментації в околососковой зоні, невеликий розмір грудей, недолік власного покриття на лобку, маленькі статеві губи).
Що викликає гіпофізарний нанізм (карликовість)
У 60 відсотках випадків причини цього захворювання залишаються невідомими. В інших 40 відсотках провокаторами гіпофізарний нанізм є:
- хіміотерапія і променева терапія;
- саркоїдоз;
- сифіліс;
- туберкульоз;
- пухлини гіпофіза і навколишніх тканин;
- травми голови, в тому числі при пологах;
- вроджені патології, пов’язані з порушенням розвитку гіпофіза внутрішньоутробного плода;
- генетична схильність.
Після появи на світ дитина з недоліком гормону росту (соматотропіну) не відрізняється від інших дітей. Перші симптоми недуги виникають трохи пізніше – приблизно в 2-, 3-річному віці.
Такі малюки поступово починають відставати в рості від однолітків, але без диспропорції тіла. Остання ознака починає активно проявлятися в підлітковому періоді – при статевому дозріванні.
В цей час відзначаються:
- слабка м’язова система;
- надлишок жиру на стегнах, животі, грудях;
- незадовільний розподіл жирової клітковини з недоліком в деяких місцях;
- зморшкуватість, блідість і сухість шкіри;
- пізня зміна зубів;
- відставання в синостозирования і диференціювання скелета;
- відсутність вторинних статевих ознак;
- недорозвинення мошонки у хлопчиків і молочних залоз у дівчаток;
- зменшення внутрішніх органів.
До найбільш частих ускладнень відносяться:
- затримка окостеніння кістяка;
- звапніння діафрагми турецького сідла;
- деструкція стінок турецького сідла;
- недорозвинення геніталій.
Діагностика гіпофізарний нанізм (карликовість)
Діагноз ставиться на основі результатів таких досліджень, як:
- аналіз крові на соматотропний гормон (шляхом застосування інсуліну, клофеліну (клонідінома), аргініну або гліцину);
- рентгенографія черепної коробки в зоні турецького сідла;
- МРТ (магнітно-резонансна томографія) або КТ (комп’ютерна томографія мозку).
Найкращий результат дає раннє виявлення захворювання. Найдоцільніше приступати до лікування, коли вік пацієнта досягне 5-7 років. Терапія базується на прийомі штучного гормону росту. Вживання соматолиберина впливає на гіпофіз і надає на нього стимулюючий вплив. В ході лікувального курсу використовуються такі лікарські препарати:
- соматомедин C;
- ретаболіл;
- тестостерон;
- тиреокомб;
- L тироксин.
Карликовість (гіпофізарний нанізм): що це таке, причини, симптоми і лікування. Гіпофізарний нанізм у дітей: симптоми і лікування
Має гіпофізарний нанізм і код по МКБ (Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду). Це список, в якому захворювання розділені за класами, що складається з назв та описів діагнозів.
Згідно МКБ 10 гіпофізарний нанізм класифіковано як код по МКБ:
- Е23.0 Гипопитуитаризм;
- Е23.1 Медикаментозний гіпопітуїтаризм;
- Е34.3 Низькорослість [карликовість], не класифікована в інших рубриках.
Причини виникнення
Виникнути гіпофізарний нанізм у дітей може внаслідок наступних причин:
- різні захворювання;
- патології мозкового розвитку;
- зовнішні чинники.
Хвороби, при яких у людей виникає карликовість, можна умовно розділити наступним чином:
- генетична зумовленість – виникає при пошкодженні ряду генів, таких, як:
- ген, який відповідає за дозрівання гіпофізарних клітин;
- ген соматотропного гормону (гормон росту);
- ген рецептора до гормону росту;
- ген білка, який контролює вироблення соматотропного гормону (СТГ)
- і гена пролактину в гіпофізі;
- фактор неприйняття деякими тканинами соматотропного гормону. Це відбувається при:
- відторгненні соматомедину С, який виступає в ролі провідника СТГ;
- при надлишку соматосвязивающего протеїну;
- при малій кількості нейронів гормону росту;
- наявності соматотропних гормонів, які можуть брати участь в біологічних процесах (інтактні гормони);
- ідіопатична брак соматотропного гормону.
Патології мозку, якими викликана карликовість у дітей:
- синдром порожнього турецького сідла;
- травми голови;
- пухлини в головному мозку;
- гідроцефалія;
- ураження гіпоталамуса або гіпофіза;
- інфекції мозку бактеріального або вірусного походження.
Гіпофізарна карликовість викликана не тільки хворобами і патологіями, а й іншими факторами:
- багатоплідна вагітність;
- мізерне харчування як матері під час вагітності, так і новонародженої дитини;
- порушення екологічних норм в районі проживання матері і немовляти;
- недбалість і неуважність при догляді за новонародженим;
- шкідливі звички батьків;
- хірургічні втручання в при гипофизарную область головного мозку;
- ідіопатичне виникнення (зародження і перебіг хвороби з невстановлених причин).
Карликовість також носить назву «гіпофізарний нанізм» і це обумовлено неправильною роботою гіпофіза, який виділяє недостатню кількість соматотропного гормону.
Провокуючі фактори до розвитку захворювання
- генетична мутація – ідіопатичні зміни у одного або обох батьків, що призводить до внутрішньоутробного розвитку захворювання у дитини;
- порушення в роботі гормонів і щитовидної залози в ранньому дитинстві, тобто, гіпофізарний нанізм може протікати на тлі тиреотропного змін, які відображаються як на роботі внутрішніх систем і органів, так і на зовнішності дитини. Шкіра потовщується і грубіє, явно помітні ознаки часткового ожиріння і набряклості;
- некоректна діяльність хромосом.
симптоми
Спочатку дитина народжується здоровою, з показниками ваги і зросту, відповідними нормі. У віці 2-3 років починають проявлятися симптоми карликовості:
- дитина з нанізм додає у зрості в 2-3 разів повільніше, ніж звичайний;
- лоб стає потужним і похилим, а риси обличчя стають дрібніше – звужуються очі, перенісся ніби «провалюється» всередину (див. фото вище);
- голос не ламається, він залишається високим і тонким, як у дитини;
- шкіра – з мармуровим візерунком; суха, бліда, яка втратила пружність;
- шия коротка;
- волосся – сухі, ламкі і рідкісні;
- знижений тиск і брадикардія;
- статева недорозвиненість як у дівчаток, так і у хлопчиків;
- слаборозвинена м’язова маса і наявність жирових складок на грудях і животі;
- при супутніх проблемах з щитовидною залозою, виникають складнощі з заміною і зростанням зубів, розумовою відсталістю, відсутністю волосяного покриву на тілі, зниження якості зору.
Типи і стадії
Гіпофізарна карликовість може поділятися на типи в зв’язку з:
- глибиною нестачі гормону росту (ГР):
- ізольований тип – організмом не засвоюється тільки соматотропний гормон;
- поєднаний тип – організмом не засвоюються як соматотропний, так і деякі інші гормони.
- Відділом, в якому виникла патологія:
- гіпофізарний;
- гипоталамический;
- периферичний;
- Відповідно до походженням, різняться такі форми карликовості:
- вроджена форма – гіпофізарний нанізм був закладений в будова організму ще у внутрішньоутробний період;
- придбана форма – хвороба проявилася внаслідок провокації;
- ідіопатична форма – патогенез захворювання не визначений;
- органічна форма – причини криються в ураженні мозкових структур і відділів.
діагностика
Діагностичне обстеження починається з огляду у фахівця. Надається повна історія хвороби, озвучуються симптоми. Лікар будує схему зростання хворого, порівнює її з нормою і визначає квадрічное відхилення. Диференціальний діагноз допомагає відрізнити гипофизарную карликовість від:
- синдрому Шерешевського-Тернера;
- синдрому Ларона;
- прогерії;
- хвороби Дауна та ін.
Гіпофізарний нанізм у дітей також визначається за допомогою рентгена лучезапястного суглоба . Це робиться для визначення фактичного віку кістки. При нанізмі він відрізняється від задокументованого (кисть п’ятирічної дитини має ознаки розвитку як у трирічної).
Крім цього, здаються аналізи крові і сечі , які розкривають кількість і рівень функціонування гормонів.
Рентгенографія турецького сідла показує його форму, що допомагає відразу помітити відхилення від норми. Для виключення пухлин і виявлення порушень будови ділянок кісткової тканини проводиться комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія (КТ і МРТ) .
Проводяться провокації викиду СТГ з використанням інсуліну, аргініну і гліцину. Для точності діагностики після введення препаратів, забір крові проводиться кожні півгодини протягом 2,5 годин. Цей метод допомагає визначити кількість викидається в кров соматотропного гормону.
лікування карликовості
Раніше гіпофізарний нанізм у дітей лікувався препаратами, що містять людський соматотропний гормон. Пізніше подібне лікування було вирішено заборонити, так як для виробництва використовувався гіпофіз людини, а точніше, його тканини. Для допомоги хворим на гіпофізарний нанізм використовується комплексний підхід:
- Сучасний метод лікування карликовості передбачає введення медикаментів, отриманих синтетичним шляхом в лабораторії. Використовувати їх можна до моменту зупинки лінійного росту. Після закриття зон росту проводиться підтримуюча терапія.
- Для стимуляції росту використовується замісна гормональна терапія.
- Загальнозміцнююча терапія означає якісне харчування, що включає в себе достатнє вживання білків, які допомагають росту і розвитку м’язових тканин; вуглеводів, жирів і вітамінів. Потрібно вживання їжі, що містить достатню кількість кальцію і фосфору для запобігання надмірній слабкості і ламкості кісток. Хвороба вимагає грамотного поєднання відпочинку і праці.
- Диспансеризація – пацієнти з діагнозом «карликовість» спостерігаються у фахівців все життя. В середньому огляд лікарями повинен проводитися не рідше 2 разів на рік зі здачею аналізів крові на визначення рівня СТГ.
Медикаментозне лікування
Укупі з общеукрепляющей терапією, лікарем призначається медикаментозне лікування карликовості. У нього входять:
- Лікування синтетичним гормоном росту. Найчастіше використовується препарати сайз, генотропін, Нордітропін або хуматроп . Будь-який з цих препаратів вводиться підшкірно щодня. Дозування залежить від пубертату. До статевого дозрівання досить 0,5 МО на кожен кілограм ваги, а постпубертатний період передбачає збільшення норми до 1 МО. Якщо знайти їх не вдається, то можна вводити соматотропин. Він являє собою екстракт гіпофізів померлих людей. Найбільше соматотропин підходить маленьким дітям, у яких карликова хвороба найбільш яскраво виражена. Фахівці рекомендують щоденні ін’єкції для кращого ефекту. Ін’єкції вводяться в вечірній час.
- Для більшого лікувального ефекту хворим призначаються ін’єкції анаболічних стероїдних препаратів. При попаданні в організм, ці препарати активно беруть участь в процесах білкового синтезу, що сприяє збільшенню зростання. Ось список деяких стероїдних препаратів:
- Ретаболил (внутрішньом’язова ін’єкція);
- Неробол (пероральний препарат);
- Ретаболил (внутрішньом’язова ін’єкція).
Ці препарати потрібно приймати курсами з 5 до 18 років, поки зони росту активні. Важливо строго дотримуватися дозування.
- У постпубертатний період настає момент коригування статевого розвитку. Дівчаткам вводиться естроген, прогестерон або прегнин. Це потрібно для повноцінного статевого циклу. Протягом усього життя дівчатам і жінкам допомагає циклічна естроген-прогестеронових терапія. Для хлопчиків старше 16 років передбачений прийом лХГ.
хірургія
Хірургічне втручання, або променева терапія застосовуються в разі органічної патології мозку, коли впливу ліків і загальнозміцнюючих заходів недостатньо. Оперативне втручання проводиться на ураженій ділянці мозку і в разі позитивного результату хворий продовжує прийом замісної гормонотерапії та стероїдних препаратів.
Додаткові та альтернативні методи лікування в домашніх умовах
Діагностувати і вилікувати карликовість в домашніх умовах неможливо. Лікування являє собою замісну гормонотерапію, або хірургічне втручання (якщо в гіпофізарної частини або поруч з нею виявлені пухлини і новоутворення) укупі з консервативним лікуванням.
Найчастіше діти і дорослі, які страждають цим захворюванням, спостерігаються у психологів. Фахівці та члени сім’ї обов’язково повинні підтримувати хворих на нанізм морально, не дозволяючи їм впасти в глибоку депресію або набути ознак социофобии. Важливо пояснювати, що своєчасне виявлення, лікування та дотримання всіх приписів допоможе досягти нормального росту і розвитку в майбутньому.
Харчування і добавки
Незважаючи на те, що не можна скорегувати хід хвороби за допомогою певного виду харчування, здоровий спосіб життя і якісна здорова їжа все-таки необхідні.
Самопочуття людей, які страждають на карликовість, залежить в тому числі і від збалансованого раціону з високим вмістом білків і вітамінів. При необхідності, можуть бути призначені спеціальні вітамінні комплекси.
В силу слабку розвиненість і пухкості м’язів і кісткової структури, люди, які страждають на карликовість, бувають досить слабкими і невинослівость. Вони швидко втомлюються. Варто уникати зайвих фізичних навантажень і стресів.
вправи
Люди, які страждають на карликовість, відрізняються високою стомлюваністю, а тому застосування будь-яких спеціальних комплексів вправ і фізичних навантажень не потрібно. Однак, скорочувати рухову активність повністю теж не слід. Важливо дотримання заходів як в харчуванні, так і в русі.
профілактика
Профілактика нанізм не є комплексом певних, послідовних дій. Найчастіше хвороба носить генетичний, вроджений, або ідіопатичний характер. Однак, важливі:
- здорова і спокійна вагітність матері;
- відсутність у матері шкідливих звичок, таких як токсикоманія, наркоманія, куріння, алкоголізм;
- правильний і достатній догляд за новонародженою дитиною, акуратність у поводженні з малюком;
- достатню і якісне харчування;
- уникнення місць, в яких висока ймовірність отримання токсичного отруєння;
- своєчасність звернення за медичною допомогою якщо виявлені ознаки карликовості
Як лікується нанізм
Лікування вродженого дефіциту соматотропіну доцільно проводити в той момент, поки не зачинилися кісткові зони росту, тобто до моменту статевого дозрівання.
Гормональна терапія проводиться до моменту повного окостеніння або досягнення дитиною соціально-прийнятного зростання. Для дівчаток він становить 155 см, а для хлопчиків – 165 см. Дітям прописується гормон росту.
Обов’язковою умовою лікування є правильне харчування і прийом необхідних вітамінів.
Якщо виявлено порушення вироблення гіпофізом всіх гормонів, то ендокринолог пропонує схему лікування з вирівнюванням загального фону. Статеві гормони прописуються хлопчикам з 15-ти років, дівчаткам з 16-ти і приймаються ними все життя в різних дозуваннях під час і після статевого дозрівання.
Лікування придбаного гіпофізарний нанізм залежить від причини, що викликала його – пухлини, інфекції, травми, опромінення.
клінічна картина
При народженні вага і зріст хворих з недостатністю СТГ не відрізняються від здорових дітей. В анамнезі багатьох хворих мають місце відхилення в неонатальному періоді: тривала жовтяниця, гіпоглікемія. Перші ознаки захворювання з’являються у дітей у віці 2-3 років, коли вони починають відставати в рості від своїх однолітків.
Карликовим вважається зростання у чоловіків нижче 130 см і у жінок менше 120 см. Критерієм нанізм є зменшення зростання дитини на 3 і більше стандартних відхилень від середнього зросту.
Характерно невідповідність між кістковим (рентгенологічним) і паспортним віком, затримка диференціювання і окостеніння кістяка. Риси обличчя дрібні, ювенільні – виступаючий лоб, «западають» перенісся.
Кістки тонкі, їх кортикальний шар витончений, нерідко спостерігаються структурна перебудова кістки, дегенеративні зміни хрящів, суглобів, субхондральних відділів епіфізів кісток. Порушується розвиток і зміна зубів – молочні зуби можуть зберігатися до 15-річного віку. Шкіра хворих ніжна, тонка.
У нелікованих пацієнтів рано з’являється староподібність і зморшкуватість шкіри (геродерміі) внаслідок недостатньої анаболічного дії соматотропіну і повільної зміни клітинних поколінь. Волосся тонкі, довгі вії, ювенільні.
Опис хвороби гіпофізарний нанізм (карликовість)
Гіпофізарний нанізм (карликовість) – захворювання, що характеризується затримкою росту і фізичного розвитку. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см, дорослої жінки – нижче 120 см.
- Причини гіпофізарний нанізм (карликовість)
- Мають значення генетичні фактори, пухлинні (краніофарінгіоми, менінгіоми, хромофобние аденоми), травматичні, токсичні та інфекційні ушкодження межуточно-гіпофізарної області.
- Симптоми гіпофізарний нанізм (карликовість)
Затримка росту виявляється в перші місяці життя дитини, рідше – в період статевого дозрівання (враховують не тільки зростання і масу тіла, але і динаміку цих показників). Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку.
Відзначаються відставання диференціювання і синостозирования скелета від віку, затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, зморшкувата; слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини, іноді надлишкове відкладення жиру на грудях, животі, стегнах.
Слабо розвинена м’язова система.
У хворих чоловічої статі статеві залози і статевий член зменшені в порівнянні з віковими нормами, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні статеві ознаки. У більшості хворих жіночої статі також виражені явища гіпогонадизму: відсутні менструації, недорозвинені молочні залози, вторинні статеві ознаки.
Розумовий розвиток нормальне з деякими ювенільний рисами. При неврологічному обстеженні можуть бути виявлені ознаки органічного ураження нервової системи. Характерно зменшення розмірів внутрішніх органів (спланхномикрия), нерідкі гіпотензія, брадикардія.
Можливі явища вторинного гіпотиреозу і вторинного гипокортицизма.
Турецьке сідло, як правило, зменшено, нерідко є звапніння його діафрагми; при наявності пухлини гіпофізу виявляються збільшення турецького сідла, деструкція його стінок.
При рентгенологічному дослідженні кистей і променезап’ясткових суглобів відзначається затримка диференціювання і окостеніння кістяка.
Базальна концентрація гормону росту в сироватці крові знижена або в межах норми, введення інсуліну (інсуліновий тест) або аргініну не супроводжується підвищенням секреції гормону росту, в деяких випадках може бути короткочасне і незначне підвищення його секреції.
Лікування гіпофізарний нанізм (карликовість)
З метою стимуляції зростання застосовують переривчасті курси терапії. Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон росту призначають статеві гормони.
Гіпофізарний нанізм карликовість у дітей: симптоми і лікування. Причини гіпофізарний нанізм
Карликовість називають захворювання, при якому зростання дитини уповільнений або відбувається із затримкою і виражається в істотно меншому зростанні, ніж у нормального дорослої людини.
Слово «гіпофізарний» відноситься до діяльності залози (гіпофіз), яка регулює вироблення в організмі деяких хімічних речовин, званих гормонами. Тому гіпофізарний нанізм у дітей характеризується, перш за все, малим зростанням внаслідок гормональних проблем.
В кінцевому підсумку це виражається в пропорційно малому зростанні, оскільки сповільнюється або припиняється ріст всіх інших органів і систем організму.
Гіпофізарна карликовість обумовлена проблемами в діяльності гіпофіза. Гіпофіз, званий також іноді пітуітарная заліза, розташований в підставі мозку і виробляє різні гормони. Ця залоза ділиться на передню і задню частки.
Передня частка гіпофіза виробляє шість видів гормонів: гормон росту, адренокортикотропіну (кортикотропін), тиреотропний гормон (тиреотропин), пролактин, фолікулостимулюючий гормон і лютеїнізуючого гормону.
Задня частка гіпофіза виробляє лише два гормону: антидіуретичний гормон (вазопресин) і окситоцин.
Процес зростання починається в нижній частині лобової частки мозку в маленькому органі, іменованому гіпоталамусом. Гіпоталамус вивільняє гормони, які регулюють виробництво інших гормонів.
Коли гіпоталамус вивільняє сомато-релізинг гормон (СРГ), в передній долі гіпофіза стимулюється викид гормону росту (ГР).
Гормон росту потім діє на печінку та інші тканини і стимулює виділення ними інсуліноподібний фактор росту-1 (ІФР-1), який безпосередньо сприяє зміцненню кістково-м’язової системи, викликаючи збільшень довжини кісток і синтезу білка в м’язах.
Оскільки зростання є складним явищем, він може сповільнюватися або навіть зупинятися через аномалій, що виникають на будь-якому етапі цього процесу. Таким чином, карликовість може з’явитися внаслідок дефіциту будь-якого із зазначених гормонів, або в результаті збою роботи клітинних рецепторів, які отримують гормональну стимуляцію або, якщо цільові клітини не в змозі реагувати на неї.
Як правило, гипофизарная карликовість є результатом скорочення вироблення гормонів передньою долею гіпофіза. Стан, при якому жоден з гормонів передньої долі гіпофіза не виробляється належним чином, називається пангіпопітуітарізмом.
Звичайна форма гіпофізарної карликовості спостерігається в зв’язку з нестачею виробництва гормону росту (ГР).
Якщо в дитячому віці виробляється менше ГР, то руки, ноги та інші органи організму продовжують розвиватися в нормальних пропорціях, проте повільнішими темпами.
Причини гіпофізарний нанізм
Основні причини гіпофізарний нанізм у дітей пов’язані з відсутністю або різким скороченням кількості гормону росту. За деякими оцінками, в популяції народжених протягом одного року малюків, деякі форми карликовості зустрічаються в одному випадку на 14 000-27 000 народжень.
У розвинених країнах світу додаткову терапію гормоном росту отримує досить значна кількість дітей, приблизно у 25% цієї кількості є органічні причини дефіциту гормону росту і призначення замісної терапії.
Судячи з усього, будь-якого расового або етнічного компонента в гіпофізарної карликовості не спостерігається, проте у чоловіків вона зустрічається дещо частіше, ніж у жінок.
Дослідження, спрямовані на виявлення конкретних генетичних мутацій, які призводять до карликовості, ще не завершені. При розвитку гіпофізарний нанізм причини можуть бути викликані:
- генетикою;
- травмою гіпофіза;
- хірургічним втручанням в область гіпофіза;
- пухлинами центральної нервової системи;
- травмами органів центральної нервової системи;
- опроміненням центральної нервової системи;
- лейкозом.
У більшості випадків причина гіпофізарної карликовості невідома (ідіопатична).
Діти з дефіцитом гормону росту часто виглядають маленькими, з інфантильними рисами обличчя і пухким статурою. Зростання дитини не відповідає віку.
У випадках виявлення пухлини, найчастіше краніофарінгіоми (пухлини в районі гіпофіза), у дітей і підлітків можуть спостерігатися неврологічні симптоми, такі як головний біль, блювота і порушення зору. У дитини можуть бути симптоми подвійного бачення (диплопии).
Загальним симптомом для всіх дітей з гіпофізарної карликовостью є те, що вони не ростуть такими ж темпами, як і їхні однолітки.
До лікаря слід звернутися в тому випадку, якщо дитина виглядає молодше, ніж діти, які молодша за нього на два роки або більше років.
Діагностика гіпофізарний нанізм у дітей
Дефіцит гормону росту може мати місце при народженні, але якщо первинним симптомом гіпофізарний нанізм розглядається тільки уповільнений зростання, то це захворювання не може бути діагностовано до досягнення дитиною віку отроцтва.
Якщо взяти ріст дитини і порівняти його з ростом згідно вікової норми, то це допоможе поставити правильний діагноз.
Ще одним методом діагностики гіпофізарний нанізм у дітей є рентгенографія руки дитини з метою визначення віку кістки дитини і порівняння його з фактичним віком.
Кістковий вік дітей, які страждають на карликовість, як правило, на два роки або більше відстає від хронологічного віку. Це означає, що якщо дитині виповнилося 10 років, то його кістки будуть виглядати, немов йому вісім років. Рівень гормону росту і ІФР-1 також може бути визначений за допомогою аналізу крові.
Лікарю слід провести повне обстеження, щоб переконатися, що затримка росту викликана не іншими фундаментальними проблемами, наприклад, пухлиною. Рентгеноскопія області гіпофіза, або проведення магнітно-резонансної томографії (МРТ) або комп’ютерної томографії (КТ), допоможуть лікарю поставити правильний діагноз або констатувати зміни гіпофіза.
Лікування гіпофізарний нанізм у дітей
Замісна терапія дефіциту гормону росту призначається, якщо у дитини виявлено нестачу гормону росту. Дитячий ендокринолог призначає даний вид лікування гіпофізарний нанізм до того, поки не відбулося зрощення кісткових пластинок. Після зрощення пластинок, замісна терапія гормоном росту рідко буває ефективною.
Якщо дефіцит гормону росту пов’язаний з недоліком інших гормонів, лікар, по можливості, повинен запропонувати шляхи підвищення рівня інших гормонів. У хворих пангіпопітуітарізмом необхідно ретельно дотримуватися баланс всіх гормонів, що виробляються гіпофізом, оскільки лікування цієї форми карликовості найбільш складна і трудомістка.
Прогноз залежить від причини карликовості. При пангипопитуитаризма у хворого відсутня стадія початку первинного статевого дозрівання (пубертат) і його організм не виробляє достатньої кількості гонадотропних (статевих) гормонів, відповідальних за повноцінні сексуальні функції дорослих особин.
Ці пацієнти можуть мати і інші небезпечні для життя захворювання. Карликовість, пов’язана тільки з дефіцитом гормону росту, має набагато кращий прогноз, якщо лікування розпочато на ранніх стадіях.
Такі пацієнти проходять через період статевого дозрівання і сексуального становлення, однак, без належного лікування, вони залишаються маленького росту.
Успіх лікування за допомогою гормону росту залежить від багатьох факторів. Збільшення росту на 10-15 см може відбутися протягом першого року лікування. Після першого року відповідь на замісну гормональну терапію носить менш виражений характер.
Однак навіть після першого року дитина, як правило, продовжує зростати більш швидкими темпами, ніж без терапії гормоном росту. Довгострокове лікування вважається успішним, якщо дитина додає у зрості мінімум на 2 см в рік більше, ніж якщо б він не отримував гормонів.
Однак якщо терапія гормоном росту не розпочато до зрощування кісткових пластинок довгих кісток (наприклад, кінцівок, то дитина рости не буде). Прогноз тим краще, ніж раніше розпочато замісна терапія гормоном росту.
Статистика поліпшення стану пацієнтів з карликовостью з інших причин, наприклад, через пухлину, сильно різниться. Прогноз, як правило, залежить від успішного вирішення основної проблеми, тобто наявності хронічної патології та віку дитини.
Профілактика гіпофізарної карликовості і побоювання батьків
Способів профілактики гіпофізарної карликовості невідомо, хоча в деяких випадках вона може бути викликана травмою гіпофіза. Знизити ризик гіпофізарної недостатності внаслідок травми може дотримання запобіжних заходів в побуті.
Діти з гіпофізарної карликовостью менше, ніж інші діти, але вони так само інтелектуально розвинені і можуть прожити довге і здорове життя.
Важливо, щоб батьки не ставили занижену планку очікувань своїй дитині з гіпофізарної карликовостью тільки тому, що їх дитина виглядає молодше, ніж насправді. Спілкування з ним має відповідати фактичному віку дитини.
Діти з гіпофізарної карликовостью можуть зіткнутися з необдуманими ми інших щодо їх, і від реакції батьків на такі зауваження сильно залежить їх самоідентифікація.
КЛЮЧОВІ ТЕРМІНИ
- Адренокортикотропний гормон (АКТГ) , званий також адренокортикотропіну або кортикотропін виробляється гіпофізом для стимуляції кори надниркових залоз і вивільнення різних кортикостероїдних гормонів.
- Антидіуретичний гормон (АДГ) , званий також вазопресин, діє на нирки, регулюючи водний баланс.
- Краніофарінгіома – пухлина в районі гіпофіза в краніофарінгальном каналі, що часто призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску.
- Депріваціонних карликовість – це захворювання, що характеризується емоційними порушеннями, пов’язаними з маленьким зростом і порушеннями функції гіпофіза.
- Фолікулостимулюючий гормон (ФСГ) – гормон гіпофіза, що стимулює у жінок освіту зрілих яйцеклітин (фолікул) в яєчнику, а у чоловіків – вироблення сперми.
Гормон росту – гормон, який, в кінцевому рахунку, стимулює зростання. Інша назва соматотропин.
Гормон – хімічний вісник, що виділяється залозою або органом і вкидати в кров. Він подорожує через кровотік до віддалених клітинам, де і надає потрібну дію.
Лютеїнізуючого гормону – гормон, що виділяється гіпофізом, який регулює менструальний цикл і овуляцію у жінок. У чоловіків відповідає за вироблення тестостерону.
- Окситоцин – це гормон, який стимулює матку, готуючи її до дітородіння і молочні залози до вироблення молока.
- Пангіпопітуїтаризм – генералізоване зниження вироблення всіх гормонів передньою долею гіпофіза.
- Пролактин – гормон, який допомагає грудної залози під час вагітності підготуватися до вироблення молока.
Період статевого дозрівання – точка в розвитку, коли закладається фізична здатність до відтворення. У пубертате починають працювати гонади, з’являються вторинні статеві ознаки.
Тиреотропного гормону (ТТГ) – гормон гіпофіза, який стимулює роботу щитовидної залози в плані вироблення гормонів, що регулюють обмін речовин. Інша назва тиреотропин.
Related posts
зміст Розповісти ВКонтакте Поділитися в Одноклассниках Поділитися в Facebook Випадки, коли раптово з'являється діарея, нерідкі. Людина не може займатися справами, виходити...
Фахівці Університету Британської Колумбії провели тести і встановили, з якої причини людям складно вибрати активний відпочинок, коли є можливість полінуватися. Результати...
«Глідіаб МВ» - цукрознижуючу лікарський засіб, який застосовується в клінічній практиці при цукровому діабеті 2 типу. У статті ми розберемо «Глідіаб...