Грижа диафрагмальная у новонароджених: вроджена випинання у дітей

Діафрагмальнагрижа у новонароджених – патологічний стан, при якому органи черевної порожнини випадають в грудну клітку через отвір в діафрагмі, що в нормі бути не повинно.

Відноситься до рідкісних вад розвитку, що виявляються у 5 новонароджених з 1000. Процес утворення грижового воріт починається через 3-4 тижні після зачаття, коли закладається перегородка між грудної та черевної порожнин.

Сприяє появі дефекту недорозвинення м’язових тканин діафрагми.

При діафрагмальної грижі у новонароджених органи черевної порожнини випадають в грудну клітку через отвір в діафрагмі.

причини

Точні причини виникнення діафрагмальних гриж не з’ясовані. До провокуючих чинників можна віднести:

• куріння, вживання алкоголю і наркотиків в період виношування дитини;
• ускладнений перебіг вагітності;
• загострення важких хронічних патологій печінки, нирок, серця і легенів під час вагітності;
• важкий перебіг родового періоду;
• заняття важкою фізичною працею на ранніх термінах вагітності;
• прийом лікарських засобів, що роблять негативний вплив на розвиток плода;
• проходження рентгенологічного дослідження в перші тижні внутрішньоутробного розвитку плода;
• проникнення отруйних речовин в організм вагітної жінки;
• наслідки травм грудної клітки і черевної області у новонароджених;
• хронічні захворювання дихальної системи, викликають тривалі напади кашлю.

симптоми

Невеликі грижі не мають типових симптомів, що ускладнює діагностику.

Можлива поява вторинних патологій, пов’язаних з порушенням кровообігу у внутрішніх органах, дефіцитом сурфактанту (речовини, що запускає процес дихання після перерізання пуповини) і зараженням крові.

При великих розмірах грижового випинання виникають ознаки, пов’язані зі зміщенням внутрішніх органів і порушенням газообміну в організмі. Клінічна картина діафрагмальної грижі включає:

• Неможливість розкриття легенів в перші хвилини життя. Дитина має нормальний зовнішній вигляд, однак через відсутність здатності до самостійного дихання, він не видає перший крик.
• Ціаноз (синюшність шкірних покривів). При ранньому появі цього симптому і стрімкому наростанні його інтенсивності смерть дитини може настати в перші години після народження. Ризик летального результату знижується при пізньому появі ціанозу і слабкою його вираженості.
• Напади задухи. Виникають під час смоктання грудей. Шкіра дитини набуває синюшного відтінку, він починає кашляти і задихатися. У процесі дихання беруть участь додаткові м’язи. Ознаки асфіксії пропадають, якщо дитину тримають у вертикальному положенні або укладають на бік, найближчий до місця розташування випинання.
• Кашель. Не відноситься до специфічних симптомів діафрагмальних гриж, проте спостерігається досить часто. Має затяжний сухий характер.
• Напади блювоти. Виникають при грижах, що викликають зсув органів шлунково-кишкового тракту.
• Ознаки серцевої недостатності. У перші дні серцева діяльність зберігається в нормі, проте на тлі частих нападів асфіксії розвивається тахікардія.
• Декстрокардія. Так називають патологічний стан, при якому частина серця зсувається в праву сторону. Права частина грудної клітини випирає, рухливість ураженого боку знижується. Ліва частина западає.
• Недорозвинення легеневих тканин. Супроводжується частими зупинками дихання. Ознаки патології виникають після перерізання пуповини, що запускає функціонування легенів. До них відносять прискорені неглибокі дихальні руху, здуття живота, зниження частоти серцевих скорочень, посиніння шкіри носогубного трикутника, ослаблення смоктального рефлексу. При вдиху виникають сухі хрипи за грудиною і бурчання в животі.
• Збільшення тривалості дихальної паузи. Сприяє виникненню кисневого голодування, що приводить до летального результату.
• Низький вага. Вага дитини в перший місяць після народження не тільки не зростає, але й падає. Дитина відмовляється від грудей, у нього розвивається анемія, виникають кишкові кровотечі і запальні процеси в легенях.

Напади блювоти виникають при грижах, що викликають зсув органів шлунково-кишкового тракту.

діагностика

Прентальную діагностику проводять в перші дні життя. Для цього застосовується ультразвук і магнітно-резонансна томографія. Процедури допомагають виявити непрямі ознаки патології:

• Відхилення обсягу навколоплідних вод від норми. Через здавлювання стравоходу і верхніх відділів шлунка плід не може заковтувати амніотичні води.
• Зсув частин шлунка, тонкого кишечника або жовчного міхура в сторону грудної клітки.
• Перістальтірующего петлі кишечника, що містять рідину. Виявляються в лівій частині грудної клітини.
• Відсутність шлунка в місці його анатомічного розташування. Відноситься до додаткових діагностичним симптомів грижі стравохідного отвору діафрагми.
• Переміщення жовчного міхура в плевральну порожнину. Супроводжується зміщенням печінки в верхню частину живота.
• Зміна положення серця і середостіння. Виникає через тиск, що викликається великої грижею.
• Ознаки накопичення зайвої рідини в черепній коробці і яєчках. Розвитку цих патологічних станів сприяє венозний застій.

Прентальную діагностику проводять в перші дні життя. Для цього застосовується ультразвук.

Класифікація

вроджені

Серед гриж цієї групи виділяють:

•  Справжні випинання. Розвиваються на тлі ослаблення і провисання м’язів купола діафрагми, викликаного різким зростанням черевного тиску. Органи випадають через отвори, розташовані в області грудини і попереку. У порожнині грижового мішка знаходяться петлі кишечника, великий сальник і черевна клітковина.
• Помилкові. Утворенню подібного випинання сприяє аплазія (відсутність) деяких відділів діафрагми. При цьому виникають сполучення між грудної та черевної областями.
• Атипові. Такі грижі діагностуються рідко. Від інших вад розвитку внутрішніх органів їх відрізняє наявність характерного грижового отвору.

травматичні

Такі випинання утворюються на тлі наслідків закритих або відкритих травм грудини, що супроводжуються випаданням внутрішніх органів через що з’явився дефект. Грижа формується в момент отримання травми або через кілька місяців після нього. Травматичні грижі найчастіше мають лівобічний характер, грижового щілину пролягає через кордон між м’язами і сухожиллями.

Травматичні грижі найчастіше мають лівобічний характер.

Грижової мішок в цьому випадку відсутній, тому випинання вважається хибним. У порожнині пухлини знаходяться частини шлунка і кишечника, печінку і жовчний міхур.

Невропатические

Ця форма захворювання розвивається на тлі розслаблення діафрагмальних м’язів. Виникненню патологічних змін сприяє порушення іннервації, викликане запаленням нервових закінчень, ураженням головного мозку і органів дихання.

Стравохідного отвору діафрагми

Грижа стравохідного отвору діафрагми – найбільш поширений тип вроджених випинань.

Характеризується переміщенням органів черевної області за грудину.

Має прогресуючий хронічний перебіг. Виникає на тлі патологічного розширення стравохідного отвору.

лікування

Вилікувати диафрагмальную грижу можна тільки шляхом операції. У хірургії застосовують кілька методів, вибір яких залежить від стадії розвитку плода.

Вилікувати диафрагмальную грижу можна тільки шляхом операції.

Операції проводяться як до, так і після народження. Транспортування новонародженого з уродженою грижею може викликати труднощі, тому при виявленні вади в період внутрішньоутробного розвитку пологи приймають в перинатальному центрі. Операцію починають відразу після народження дитини.

внутрішньоутробне

Таке втручання проводиться у 2 триместрі вагітності. Інструменти вводяться через невеликий прокол у стінці матки. У дихальні шляхи плоду вводиться пристрій, який сприяє розкриттю легенів. Після народження балон витягають.

Фетоскопічного втручання призначається за наявності несумісних з життям вад.

М’ясників: Я втомився повторювати! Якщо ниють коліна і тазостегновий суглоб, швидко приберіть з раціону …

Однак навіть правильне проведення операції не гарантує 100% шансів на виживання. Втручання може спровокувати передчасні пологи або завдати шкоди Вашому дихання.

У немовляти

Перед хірургічним втручанням дитини підключають до апарату штучної вентиляції легенів.

Перед хірургічним втручанням дитини підключають до апарату штучної вентиляції легенів.

При розриві діафрагми або стисненні органів підготовчий етап виключають. Операція включає наступні етапи:

1. Штучне створення грижі передньої черевної стінки методом ендоскопії. Показано при вираженому зменшенні обсягу черевної порожнини, що перешкоджає поверненню органам нормального положення.
2. Усунення штучного випинання. Другий етап операції призначається через 7-365 днів після першого. В ході втручання грижове отвір закривають, плевральну порожнину промивають.

прогноз

Виживання залежить від того, які розміри мають діафрагмальний грижі у дітей. На прогноз впливають наявність супутніх вад і час початку операції. При відмові від внутрішньоутробної корекції виживає 40-75% дітей. При спробах фетальної корекції ймовірність загибелі плоду становить 60%. У перші години життя гине 7% новонароджених.

ускладнення

При діафрагмальної грижі можуть розвинутися такі ускладнення:

• Дуоденогастрального рефлюкс. Характеризується постійним попаданням шлункового і кишкового вмісту в стравохід.
• Запалення слизових оболонок стравоходу. Це наслідок властиво ковзаючим грижам, що супроводжується потраплянням шлункового соку в верхні відділи травної системи.
• Обмеження грижі. Небезпечне ускладнення при відсутності лікування завершується летальним результатом в 100% випадків. Здавлювання приводить до порушення функцій органів черевної та грудної порожнин. Супроводжується ознаками кишкової непрохідності.

профілактика

Запобігти розвитку вроджених гриж допомагає:

• відмова від куріння і вживання спиртних напоїв в період виношування дитини;
• виключення проникнення тератогенних речовин в організм плоду;
• прийом вітамінно-мінеральних добавок і збалансоване харчування в період вагітності;
• усунення хронічних захворювань у вагітних жінок;
• зниження ризику внутрішньоутробного інфікування плода шляхом завчасної вакцинації.

Що таке діафрагмальна грижа у новонародженого і методи хірургічного лікування

Діафрагмальнагрижа у новонароджених – це порівняно рідкісна аномалія розвитку, що характеризується зміщенням органів, які в нормі розташовуються в черевній порожнині, в грудну клітку.

Діафрагмальнагрижа у новонароджених – це порівняно рідкісна аномалія розвитку, що характеризується зміщенням органів, які в нормі розташовуються в черевній порожнині, в грудну клітку.

Для дорослих людей ця патологія не є небезпечною, але для новонароджених дітей подібний порок загрожує летальним результатом, тому вимагає термінового хірургічного втручання. Існуючі засоби перинатальної діагностики нерідко дозволяють визначити дане порушення у плода задовго до появи на світ дитини.

Точні причини появи подібної патології у немовлят не виявлено. Однак уже встановлені фактори ризику, що сприяють формуванню цієї аномалії внутрішньоутробного розвитку при вагітності. До них відносяться:

• робота на шкідливих виробництвах;
• проживання в екологічно несприятливих зонах;
• ускладнений перебіг вагітності, що супроводжується сильним токсикозом;
• вживання алкоголю;
• куріння;
• респіраторні захворювання;
• інфекції статевих шляхів;
• часті запори;
• сильний стрес;
• прийом деяких лікарських препаратів;
• здуття живота.

При впливі даних несприятливих факторів відбувається порушення закладки внутрішніх органів у плода. Нерідко диафрагмальная грижа поєднується у новонароджених з іншими аномаліями розвитку, в тому числі на водянку.

Симптоми діафрагмальної грижі

Прояви цього патологічного стану багато в чому залежать від обсягу грижовоговипинання, вмісту мішка, а крім того, супутніх аномалій розвитку.

При деяких типах гриж новонароджена дитина може виглядати здоровим, але такий перебіг не менш небезпечне. У цьому випадку через слабкість тканин, що підтримують органи на їх анатомічних місцях грижа формується в перші місяці життя.

Однак в більшості випадків вже з 1 дня життя у новонародженої дитини з’являються характерні симптоми патології.

Через неможливість повного розкриття легенів і обмеженості простору в грудній клітці у новонароджених дітей уже в перші хвилини життя може бути виявлена ​​грижа.

У цьому випадку перший плач у новонародженої дитини може бути слабким. Крім усього іншого, якщо випинання велике, виявляються ознаки гіпоплазії легені з боку, де розташовується грижа.

Через нестачу дихальної функції у новонароджених з’являється ціаноз, тобто синюшність шкірних покривів і слизових оболонок. Можуть з’являтися напади задухи. Дихання у дитини поверхневе.

Можлива зупинка дихання, що може стати причиною летального результату. Дані прояви патології зменшуються, якщо повернути новонародженої дитини на той бік, на якому присутній грижовоговипинання.

До іншим характерними ознаками діафрагмальної грижі відносяться:

• асиметрія грудної клітки;
• кашель;
• втрата апетиту;
• западання живота;
• відрижки після годування;
• повільний набір ваги.

Характерна ознака діафрагмальної грижі у новонародженого – це втрата апетиту.

Нерідко у новонародженого з такою грижею виявляється неправильне розташування серця, так як воно зміщується. В цьому випадку можуть бути присутні ознаки порушення роботи серцево-судинної системи.

У деяких новонароджених дітей через формування грижового мішка спостерігаються прояви розлади травної системи. Це нерідко стає причиною появи крові в блювотних масах і калі.

Значення має прентальная діагностика. Нерідко дане патологічний стан виявляється ще до народження дитини. Для визначення диафрагменной грижі використовується ультразвук.

При проведенні УЗД у плода виявляється зміщення печінки і селезінки в грудну клітку. За допомогою цього методу дослідження можуть бути виявлені ознаки зміни нормального положення шлунка.

Спеціаліст може виявити подібні аномалії розвитку вже на 22-24 тижні.

Після появи дитини на світ можливості для діагностики діафрагмальної грижі розширюються. У цьому випадку потрібна консультація пульмонолога, гастроентеролога, отоларинголога, кардіолога та інших вузько фахівців.

Проводиться ретельний огляд і аускультація легенів новонародженого малюка. При наявності діафрагмальної грижі у новонародженого виразно чутні шуми. Призначається проведення рентгенографії і дослідження стравоходу з барієм.

Додатково виконуються:

• ендоскопічне дослідження;
• Комп’ютерна томографія;
• добовий моніторинг рН стравоходу;
• лікарські тести.

Після появи дитини на світ можливості для діагностики діафрагмальної грижі розширюються. У цьому випадку потрібна консультація пульмонолога, гастроентеролога, отоларинголога, кардіолога та інших вузько фахівців.

При наявності ознак у новонародженого порушень роботи серцево-судинної системи нерідко призначається проведення ЕКГ та інших дослідження.

Класифікація

Існує кілька підходів до класифікації цього патологічного стану. Всі типи діафрагмальних гриж, що спостерігаються у новонароджених, можна умовно розділити на:

• травматичні;
• нетравматичний.

Вроджені нетравматичні варіанти поділяються на невропатические і грижі природних отворів. Всі види подібних утворень у новонароджених поділяються на справжні і несправжні. Це вкрай важливий параметр. Помилкові грижі у новонароджених не мають мішка.

У цьому випадку органи шлунково-кишкового тракту виходять через отвір діафрагми. При такому варіанті відбувається тільки прорив стравоходу і верхніх відділів шлунка.

Справжні грижі у новонароджених мають мішок, тобто зміщені органи обгорнуті тонкою плівкою, яка може бути представлена ​​плеврою або очеревиною.

Подібні грижі формуються ще в період внутрішньоутробного розвитку. Залежно від локалізації подібні освіти поділяються на 2 підвиди. У першому випадку спостерігається випинання тонкою частини діафрагми.

При такому варіанті може бути присутнім обмежене, велике або повне випинання купола діафрагми.

У другому випадку зміщення органів і освіту грижі може бути результатом таких аномалій розвитку, як щельовідні задній дефект, а крім того, аплазії, тобто відсутності купола діафрагми.

Вроджені грижі формуються ще в період внутрішньоутробного розвитку.

травматичні

Такий варіант діафрагмальної грижі найбільш часто є результатом родової травми. Нерідко випинання формується при розриві діафрагми. Подібні грижі в більшості випадків є відносно невеликими і не супроводжуються появою важких ускладнень.

Невропатические

Подібні грижовоговипинання розвиваються в результаті порушення нервової регуляції ділянки діафрагми. Подібне явище призводить до того, що окрема ділянка діафрагми розслабляється, що створює передумови для прориву органів.

Стравохідного отвору діафрагми

Такі грижовоговипинання у новонароджених підрозділяються на езофагеальние і параезофагеальние. Кожен варіант має свої особливості розвитку. Езофагеальние грижі стравохідного отвору у новонароджених характеризуються випаданням кардіального відділу шлунку. Параезофагеальние варіант характеризується локалізацією грижового мішка поруч з нижнегрудного відділом стравоходу.

Лікування грижі діафрагми

У новонароджених дітей терапія проводиться за допомогою хірургії. Уже розроблені методики, які дозволяють усувати подібні дефект ще під час внутрішньоутробного розвитку.

У разі якщо розвиток плода відбувається нормально, хірургічне втручання може бути проведено вже після народження дитини. Це знижує ризики і для матері, і для плоду.

Кожен варіант терапії має свої специфічні особливості.

У новонароджених дітей терапія патології проводиться за допомогою хірургії.

внутрішньоутробне

Часто виконується фетоскопічного корекція трахеальной оклюзії плода. Найбільш часто подібний метод терапії застосовується на терміні від 26 до 28 тижнів вагітності. Оперативне втручання є малоінвазивним.

Через невеликий отвір в трахею плода вводиться спеціальний балон, який в подальшому стимулює розвиток легенів малюка. Такі оперативні втручання пов’язані з високим ризиком передчасних пологів і розриву діафрагми у дитини.

Дане втручання забезпечує виживання не більше 50% новонароджених малюків.

У новонароджених дітей терапія проводиться виключно хірургічними методами. У легких випадках призначається ендоскопія. Такі оперативні втручання є малотравматичними і дозволяють повернути органи на їх анатомічне місце.

При важкій формі, коли подібна аномалія розвитку у новонародженого супроводжується не тільки формуванням грижовоговипинання, але і зниженням обсягу черевної порожнини, проводяться відкриті операції.

У цьому випадків потрібна тривала передопераційна підготовка, яка може займати від 15 до 48 годин. Нерідко хірургічні втручання по усуненню подібного дефекту у новонародженого проводяться в 2 етапи.

Спочатку створюється штучна вентральна грижа. Це дозволяє розширити обсяг черевної порожнини. Другий етап операції проводиться через 6-12 місяців. В цей час виконується дренування плевральної порожнини, усунення штучно створеного грижового мішка і розміщення випнутого органів на їх анатомічному місці. Такі операції приблизно в 50% випадків супроводжуються ускладненнями.

Операція по усуненню грижі у новонародженого проводяться в 2 етапи. Спочатку створюється штучна вентральна грижа. Це дозволяє розширити обсяг черевної порожнини. Другий етап операції проводиться через 6-12 місяців.

прогноз

Ступінь небезпеки цього патологічного стану залежить від особливостей даного порушення. Діафрагмові грижі у дітей, які були виявлені ще до 24 тижня вагітності, нерідко мають несприятливий прогноз. Смертельний результат спостерігається приблизно в 40% випадків.

Якщо з’являються діафрагмальні грижі у дітей в 3 триместрі вважається менш небезпечним, так як в даному випадку органи краще сформовані, що підвищує шанси дитини на виживання. Менш сприятливими вважаються випинання, сформовані в правій частині грудної частини. Прогноз виживання новонароджених погіршується, якщо вроджена патологія є поєднаною і малюк народився раніше терміну.

ускладнення

Сильно погіршують прогноз перебігу патології різні ускладнення, які можуть виникати на тлі діафрагмальної грижі. Через постійне роздратування кислотним вмістом шлунку слизової оболонки стравоходу розвивається запальний рефлюкс-езофагіт.

На тлі грижі такого типу у новонароджених часто формується рубцевий стеноз.

Дане порушення є звуження просвіту стравоходу в результаті розростання сполучної тканини через руйнування слизової оболонки.

Ця патологія внутрішньоутробного розвитку пов’язана і з ризиком появи великого кровотечі із стравоходу.

На тлі грижі у новонароджених часто формується рубцевий стеноз. Дане порушення є звуження просвіту стравоходу в результаті розростання сполучної тканини через руйнування слизової оболонки.

Найчастішим ускладненням діафрагмальної грижі у новонароджених є виразка. В цьому випадку дефект з’являється на нижній частині стравоходу, що є результатом ураження слизової оболонки в цій галузі шлунковим соком.

профілактика

Для зниження ризику подібної аномалії розвитку необхідно планувати поява в родині малюка.

Обов’язково жінці потрібно вилікувати всі наявні інфекції, щоб вони не загострилися в період вагітності. Слід заздалегідь відмовитися від шкідливих звичок.

Вагітній жінці слід дотримуватися максимально щадний режим. В очікуванні дитини необхідно ретельно стежити за раціоном і уникати стресів.

Не варто допускати контакту з іонізуючим випромінюванням, хімічними речовинами, важкими металами і т.д. Необхідно дотримуватися всіх рекомендацій лікарів і своєчасно проводити УЗД дослідження плоду. Якщо присутні діафрагмальні грижі у новонароджених дітей, вкрай важлива рання діагностика, так як вона підвищує шанс на успішний результат.

Чому у новонародженого розвивається диафрагмальная грижа і чи можна її вилікувати?

Аномалія розвитку є супутнім захворюванням при патологіях шлунково-кишкового тракту, нирок, серцево-судинної і центральної нервової системи.

Рідкісний недуга пов’язаний зі зміною природного положення органів черевної порожнини. Шлунок, стравохід, кишечник при діафрагмальної грижі у маленьких дітей зміщується в область грудної клітини.

Особливості розвитку захворювання

Аномалія починає активно розвиватися ще під час виношування плоду.

На 2 місяці вагітності починається формування природного бар’єру між органами черевної порожнини і сполучною тканиною серця.

У цей момент в деяких випадках відбувається порушення скорочення м’язів, утворення грижового мішка, в результаті чого спостерігається розширення стравохідного отвору діафрагми.

Через розрив сполучної мембрани шлунок може переміщатися в грудну зону. Ступінь тяжкості захворювання залежить від обсягу органів травної системи, що перемістилися з черевної порожнини, супутніх аномалій розвитку: ниркова недостатність, порок серця і нервової системи, патології кишкового тракту.

Класифікація

У плода може розвинутися диафрагмальная грижа різної форми: за часом виникнення, наявності огортає плівки, місця розташування і стороні розташування.

Час виникнення:

• вроджені;
• придбані.

• Наявність огортає плівки:

• Місце розташування:

• диафрагмально – плевральна;
• парастернальна окологрудінная;
• френоперикардиальной;
• стравохідний отвір.

Сторона розташування:

• лівостороння;
• правобічна.

Поява грижового мішка свідчить про справжню формі патології, відсутність – помилкової різновиди.

Обволікаюча плівка може розташовуватися в окологрудінная, френоперикардиальной відділі, порожнини плеври, стравохідного отвору. При помилкової формі у грудничка відбувається внутрішньоутробне переміщення органів травної системи.

У новонароджених дітей частіше зустрічається лівостороння грижа, але розрив може спостерігатися і в правій стороні діафрагми.

Причини виникнення

Патологія розвивається внаслідок генетичних мутацій ембріона на початковому періоді формування внутрішніх органів в утробі матері. Причинами появи вродженої форми діафрагмальної грижі є:

• важке протікання вагітності;
• ранній токсикоз;
• збої функціонування шлунково-кишкового тракту у вагітної жінки: порушення стільця, здуття;
• перенесені вірусні, інфекційні, простудні захворювання під час вагітності;
• вживання алкоголю, тютюнової продукції, наркотичних речовин на ранніх термінах;
• захворювання органів дихання хронічної форми;
• тривалий прийом токсичних медикаментів під час виношування дитини;
• емоційне перенапруження, часта схильність стресових ситуацій;
• негативний вплив факторів навколишнього середовища: екологія, шкідливі хімічні викиди на виробництві, радіація.

Вроджена справжня або помилкова різновид захворювання пов’язана з наявністю у матері внутрішніх патологій, характером протікання вагітності.

Придбана форма грижі діафрагми обумовлена ​​частими запорами у немовляти, постійним сильним плачем, криком. В результаті чого відбувається слабшанню тонусу дихальної м’язи, підвищення внутрішньочеревного тиску.

прояви патології

Порок внутрішньоутробного розвитку супроводжується іншими аномаліями, пов’язаними з функціонуванням життєво важливих органів новонародженого. Це обумовлено зміщенням шлунка, стравоходу, що призводить до тиску на легені, серце.

Симптоми вродженою чи набутою форми діафрагмальної грижі не залежать від наявності мішка, місця освіти розриву сполучної мембрани. Ознаки патології після народження дитини бувають основні і загальні.

Основні:

• блювота;
• нудота;
• неголосний плач;
• кашель;
• асиметричне розташування грудної клітини;
• задишка, переривчастий подих;
• прискорений пульс.

загальні:

• низькі показники маси тіла;
• блідий колір шкірних покривів;
• знижений апетит;
• виділення блювотних, калових мас з домішками крові;
• патології серцево-судинної, дихальної системи.

Основною ознакою освіти діафрагмальної грижі у дітей є ціаноз – блідість шкірних покривів. Захворювання пов’язане з недостатнім насиченням крові киснем.

При розриві сполучної мембрани малюк задихається, що не заковтує достатню кількість повітря. Брак кисню може привести до летального результату.

Серйозним ускладненням діафрагмальної грижі внаслідок випинання органів травної системи є зміна положення серцевого м’яза, що призводить до асиметрії грудної клітки, западання живота.

На симптоматику захворювання впливає розмір грижового мішка, розташування випнутого органів травного тракту, супутні вади розвитку дитини. Непрямі ознаки вказують на порушення функціонування, наявність запальних процесів, ВДГ.

При ураженні стравохідного отвору може спостерігатися відрижка, зригування після годування, важке проковтування їжі. При парастернальной окологрудинной формі грижі з’являються больові відчуття в області живота, нудота, але відсутні проблеми з диханням.

Діагностування вад розвитку

Встановити освіту грижі можна на ранніх термінах вагітності. Протягом всього періоду виношування плоду майбутня мама проходить ультразвукове обстеження, результати якого показують внутрішньоутробний розвиток малюка. Ознакою патології діафрагми є багатоводдя у вагітної жінки і зміщення серця, печінки, порушення венозного відтоку у дитини.

При підозрі на порок розвитку береться паркан навколоплідної рідини шляхом проколу амніотичної оболонки плода для проведення лабораторного дослідження.

Для розгляду органів черевної, грудної порожнини за призначенням лікаря можуть провести магнітно-резонансну томографію.

Після появи на світ немовляти призначається рентгенографія для виключення серйозних захворювань: внутрішніх крововиливів в мозок, кісти, вад серцево-судинної і дихальної системи, ракових новоутворень, пухлин.

Методи лікування грижі

Якщо патологія виявлена ​​під час виношування плоду, то лікування діафрагмальної грижі має на увазі внутрішньоутробне хірургічне втручання. Операція проводиться на дозволеному терміні – 26-28 тижнів вагітності.

Завдання хірургічного лікування діафрагмальної грижі у малюка – введення балона через розрізану матку в область трахеї плоду для стимуляції роботи органу дихальної системи, витіснення огортає плівки. Витяг апарату відбувається під час пологової діяльності.

Внутрішньоутробна операція призначається тільки при важкій формі патології.

При виявленні патології після народження дитини хірургічне втручання призначається до досягнення малюком 1 року. Екстрена госпіталізація здійснюється при внутрішній кровотечі, обмеженні грижі.

В ході операції випнуті органи переміщують в штучно створений мішок, а потім усувають розрив дихальної м’язи через деякий час після першого етапу хірургічного втручання. Після проведеної процедури у дитини можуть спостерігатися небезпечні ускладнення:

• запалення, набряк легенів;
• непрохідність їжі через кишечник;
• зневоднення;
• лихоманка.

Можливі серйозні наслідки зустрічаються після видалення парастернальной форми грижі. Після операції дитині штучно продувають легкі. Щоб уникнути рецидиву патології лікар призначає режим харчування, грудного вигодовування малюка.

заходи профілактики

Щоб уникнути внутрішньоутробної аномалії розвитку плода, необхідно заздалегідь планувати вагітність, дотримуватися рекомендацій в період виношування дитини. Перед зачаттям жінці потрібно пройти комплексне обстеження, здати лабораторні аналізи, пройти курс вітамінно-мінеральних препаратів, вести здоровий спосіб життя.

Основними правилами на ранніх термінах вагітності є:

• уникнення стресу, розумового і фізичного перенапруження;
• фізичні вправи: йога, дихальна гімнастика;
• відмова від куріння, вживання алкоголю, наркотиків;
• активний спосіб життя: правильне, збалансоване харчування, регулярні прогулянки на свіжому повітрі.

Грижа диафрагмальная у новонароджених: вроджена випинання у дітей – грижа Мед

• Вроджені діафрагмальні грижі у дітей – це рідкісна аномалія внутрішньоутробного розвитку плода, яка характеризується переміщенням органів черевної порожнини в грудну клітку через стравохідний отвір в діафрагмі.
• Така патологія у дорослих не вважається небезпечною, але для дітей цей порок може коштувати життя.

Вперше диафрагмальная грижа у плода може виявитися ще під час пренатальної діагностики, але змиті ознаки не дозволять точно поставити діагноз.

Вроджена діафрагмальна грижа починає своє формування з 4 тижні вагітності, коли відбувається закладка стінки між порожнинами очеревини і перикарда. В цей час з різних причин порушується розвиток окремих м’язових структур, на діафрагму виникають дефекти, які стають фактором появи грижового мішка з вмістом у вигляді шлунка і частини кишки.

Причини вродженої діафрагмальної грижі

Точно встановленої причини вродженої ГПОД немає, але відомо безліч факторів ризику, які безпосередньо чи опосередковано впливають на розвиток цієї патології.

У дитини може діагностуватися справжня й хибна грижа. У першому випадку грижової мішок сформований плевральним і черевним листком.

Помилкові аномалії проявляються виходом органів, не покритих мішком, в грудну порожнину, що провокує синдром внутригрудного напруги.

Крім того, діафрагмальна грижа може виникати у дитини вже після народження, тоді підхід в лікуванні буде відрізнятися, і придбана форма патології має сприятливий прогноз.

Т ак чому ж виникає вроджена діафрагмальна  (ПІД) грижа  у новонародженого:

• важка вагітність з токсикозом;
• загострення системних патологій у вагітної;
• часті запори, здуття живота та інші порушення роботи шлунково-кишкового тракту;
• респіраторні захворювання;
• прийом лікарських засобів і наркотичних препаратів;
• вживання алкоголю, куріння;
• сильний стрес, постійні переживання вагітної.

Причинами служать часті запори, надривної плач і сильний крик. Таке захворювання пов’язане з аномаліями внутрішньоутробного розвитку, в основному зі слабкістю грудобрюшной діафрагми, але тільки цей фактор не зможе запустити патологічний процес. Для появи недуги потрібні і інші умови, що провокують підвищення внутрішньочеревного тиску.

Як виявляється захворювання

Проникли через діафрагму органи черевної порожнини починають чинити тиск на легені і серце малюка, тому порушується і їх формування. Вроджена ГПОД часто поєднується з іншими аномаліями внутрішньоутробного розвитку, і це ще більше погіршує тяжкий стан новонародженого. Найчастіше у дитини діагностується левосторонняя грижа, але дефект може з’являтися в будь-якому місці.

Симптоми патології не залежатимуть від розташування грижових воріт, але на їх вираженість впливає вміст мішка, його розмір і супутні порушення. Грижа діафрагми матиме важкі наслідки для малюка, незалежно від клініки, а безсимптомний перебіг тільки погіршить стан.

Непрямим ознакою патології в такому випадку буде слабкий плач, адже легкі розкриваються не повністю. Разом з тим малюкові може бути важко дихати, і тоді вже можна спостерігати ціаноз. Синюшність шкіри з’являється вже в перший день, і чим раніше це відбувається, тим менше шансів надати адекватну допомогу дитині, зберігши життя.

Ціаноз часто виникає після декількох нападів асфіксії під час годування. Дитина починає задихатися, шкіра синіє, м’язи напружені. Ці прояви стихають, коли малюка покласти на бік з боку грижі. З першим нападом асфіксії дитині проводиться рентгенологічне дослідження для підтвердження захворювання.

До освенние  симптоми  діафрагмальної грижі  у дитини:

• блювота –  з’являється не завжди, не є специфічним проявом;
• кашель –  виникає рідко внаслідок застрявання частинок їжі в стравоході;
• асиметрія грудної порожнини  – це говорить про декстрокардіі, переміщенні серця;
• поверхневе часте дихання  – тахіпное супроводжується тахікардією, синюшностью, здуттям живота, порушенням важливих рефлексів.

Про бщіе симптоми ГПОД з моменту народження :

• малу вагу і повільний його набір;
• відсутність апетиту;
• блідість або синюшність шкіри;
• запалення легенів;
• кров в калі і блювотних масах;
• патології серця і дихальної системи.

Види ГПОД у новонароджених

Вроджена діафрагмальна грижа може бути істинною і помилковою. Справжня в свою чергу буває окологрудинной, френоперикардиальной і стравохідного отвору. Хибна може бути травматичною, диафрагмально-плевральної. У рідкісних випадках поєднуються кілька форм патології, а найбільш часто у малюків діагностуються грижі ПІД і диафрагмально-плевральні.

Діагностика до і після народження

Пренатальна діагностика можлива шляхом ультразвукового дослідження і магнітно-резонансної томографії. Обидва методи безпечні в період вагітності і можуть призначатися неодноразово. Непрямим ознакою патології служить многоводие внаслідок порушення заковтування плодом амніотичної рідини.

Рідко в грудній клітці можна бачити заповнений рідиною кишечник, але діагноз ставиться при виявленні над діафрагмою будь-якого органу черевної порожнини.

Специфічним ознакою захворювання буде порушення положення серця, яке зміщується в бік. У плода також може виявлятися водянка внаслідок порушення венозного відтоку.

Диференціальна пренатальна діагностика проводиться з такими патологіями, як доброякісне новоутворення, кіста і аденоматозна трансформація легких.

Вже після народження дитини призначається рентгенографія. На знімку лікар бачить ділянки просвітлення в формі бджолиних сот, які розташовані на стороні дефекту. Серце виявляється кілька зміщеним вправо, купол діафрагми практично не визначається.

методи лікування

При виявленні важкої форми патології в період вагітності лікування починається відразу. Основний метод пренатальної терапії – корекція трахеальной оклюзії. Операція призначається між 26 і 28 тижнями. Суттю процедури буде введення в трахею плода балона, який стимулює розвиток легенів. Витягується він під час пологів або вже після народження малюка.

Після народження терапія починається з вентиляції легенів малюка. Єдиним дієвим методом позбавлення від грижі буде операція.

Екстрене втручання проводиться в разі утиску і внутрішньої кровотечі. Планова операція виконується в 2 етапи.

На першому створюється штучна вентральна грижа для переміщення органів, а на другому вона усувається з дренуванням плевральної порожнини.

П віслюку операції висока ймовірність виникнення ускладнень:

1. Загальні  – лихоманка, ускладнене дихання, зневоднення і набряки.
2. З про боку  шлунково-кишкового тракту  – кишкова непрохідність.
3. З про боку дихальної системи  – плеврит, набряк і запалення.

Рецидив захворювання після хірургічного видалення частіше виникає після видалення параезофагеальних гриж. Щоб попередити повторне розвиток патології дитині потрібно забезпечити правильне харчування, режим вигодовування призначає лікар. У ранній період реабілітації дитина постійно знаходиться під штучною вентиляцією легенів.

профілактика

Планування вагітності та виконання певних правил під час виношування плоду – це основна профілактика вроджених патологій. Жінці до зачаття важливо провести санацію системних патологій, відмовитися від шкідливих звичок і пройти курс вітамінотерапії.

У  період планування і виношування плоду  рекомендовані :

• мінімізація  стресових  ситуацій , а сприяють цьому заняття йогою, медитація, дихальна гімнастика, відвідування психолога;
• збалансоване і повноцінне харчування , і найкращим варіантом буде дієта по спеціально створеної програмі, залежно від індивідуальних потреб організму;
• помірна фізична активність , регулярні піші прогулянки, здоровий нічний сон;
• повна відмова від шкідливих звичок,  а іменнонаркотіческіх речовин, тютюну, алкогольних і енергетичних напоїв.

Важливою умовою профілактики вроджених аномалій буде регулярне відвідування гінеколога і інших лікарів при зміні самопочуття для своєчасного виявлення будь-яких відхилень.

Вроджена діафрагмальна грижа у дітей

Вроджена діафрагмальна грижа є результатом порушення внутрішньоутробного розвитку плода. Патологічний діафрагмальний процес відбувається на тлі аномалії м’язової зв’язки, яка має фізіологічне отвір для проходження частини стравоходу.

Коли зв’язка розширюється, що може відбуватися ще у плода, в грудну порожнину проникає кардиальная частина шлунка і велика частина стравоходу.

Захворювання візуально не визначається, у новонароджених дітей відсутні зовнішні ознаки захворювання (при невеликому дефекті), що ускладнює своєчасну діагностику.

Діафрагма являє собою пластинку з м’язової та сполучної тканини, вона має слабкі місця, в яких найчастіше і формується грижа. Таке захворювання обумовлено порушенням розвитку діафрагми у плода, що відносить його до вроджених патологій.

Причини вродженої грижі

Захворювання виникає на тлі генетичних мутацій плоду або через захворювань і поведінки вагітної жінки. Початок пороку починається на другому місяці вагітності, коли починає закладатися перегородка між тулубом і перикардіальної областю.

Народження дітей з грижею більш імовірно в таких випадках:

1. Вплив іонізуючої радіації;
2. Куріння і вживання алкогольних напоїв;
3. Прийом наркотичних речовин призводить до пошкодження генетичного апарату;
4. Лікування вагітної антибіотиками, цитостатиками та іншими токсичними медикаментами, які позначаються на формуванні плоду;
5. Несприятлива екологічна ситуація і шкідливі професійні умови.

У дітей може виникати справжня або помилкова диафрагмальная грижа. Істинний дефект визначається недорозвиненістю м’язової зв’язки, через яку проникають органи черевної порожнини. Таке випинання має грижової мішок. У разі повної відсутності м’язової зв’язки мова йде про релаксацію діафрагми, коли органи переміщаються необмежено.

Хибна грижа виникає при наскрізному отворі діафрагми, коли виходять органи не покриті серозною оболонкою (грижовий мішок відсутній).

Ознаки та види

Вроджені грижі класифікують залежно від розташування дефекту:

1. Випинання диафрагмально-плевральное: діагностується найчастіше, розташовується переважно з лівого боку, буває як істинним, так і хибним;
2. Випинання стравохідного отвору: органи проникають через розширений отвір стравоходу, це виключно справжні грижі;
3. Випинання парастернального: розташоване позаду грудини, відноситься до дійсних вроджених дефектів.

Основні прояви диафрагмального дефекту у дитини:

• з моменту народження спостерігається ціаноз і задишка;
• неголосний крик новонародженого, легкі повністю не розкриваються;
• стан погіршується з кожною хвилиною;
• візуально визначається асиметрія грудної клітки, відсутній рух на стороні грижі;
• грижа невеликого розміру дає про себе знати під час перевертання дитини і годування задишкою і утрудненим диханням.

Вроджена грижа може проявитися у дітей вже дошкільного віку. Дитина скаржиться на болі, нудоту, порушення дихання, що пов’язано зі здавленням стінок шлунка і легень.

Грижа стравохідного отвору проявляється симптомами рефлюксної хвороби, спостерігається часта відрижка, печія. У таких дітей є труднощі з ковтанням, і вони погано набирають вагу.

лікування

Лікувати вроджені грижі необхідно з урахуванням аномалій, які виникли ще у плода. Так як основною причиною є порушення м’язової перегородки, проводиться хірургічна операція.

У дітей можуть виникати важкі ускладнення, пов’язані з тиском на легкі, тому спеціальним зондом проводиться видалення газу з шлунка і дитини переводять на штучну вентиляцію легенів.

Уже після відновлення нормального дихання проводиться видалення дефекту.

внутрішньоутробна операція

Зараз є можливість внутрішньоутробного лікування діафрагми. Якщо провести штучну закупорку трахеї, легені почнуть збільшуватися за рахунок рідини, яка в нормі виходить в амніотичну порожнину.

Зростаючі легкі будуть поступово витісняти грижової мішок, і органи плоду стануть на місце. Така операція проводиться шляхом розтину матки або невеликого розрізу.

Додатковим заходом призначають кортикостероїди, які прискорюють формування легких.

безопераційне лікування

Видалення грижі в старшому віці проводиться в разі ускладнень, загрози для життя. Більшість новонароджених нормально переносять грижу невеликого розміру, тому лікування призначається без операції.

Нехірургічне лікування діафрагмальної грижі у новонароджених і дітей старшого віку має на увазі дотримання ряду профілактичних заходів, включаючи дієту, рівномірний розподіл навантаження на організм, виняток захворювання серцево-судинної системи та дихальної системи.

ускладнення

Захворювання у плода без адекватного лікування має несприятливий прогноз, частота мертвонароджених дітей становить 30%, загальна смертність близько 70%. Причиною внутрішньоутробної загибелі плоду виступають супутні захворювання – гіпоплазія легкі, легенева гіпертензія, дефіцит маси тіла, ішемія внутрішніх органів.

У половині випадків грижа у плода протікає на тлі захворювання нирок, ЦНС, шлунково-кишкового тракту і серця. Діафрагмальний дефект призводить до порушення циркуляції крові, що позначається на масі плода, закінчується гіпоплазією легенів і шлуночка.

Грижа може супроводжувати синдром Тернера, трисомії по 21, 18 і 13 хромосомі і інші генетичні відхилення.

Діафрагмальнагрижа у новонароджених: причини, симптоми, лікування

Діафрагмальнагрижа у новонароджених – це рідкісне явище, що відноситься до вроджених вад розвитку. Набутий вид захворювання, як правило, виникає внаслідок отримання травм грудної області.

В результаті захворювання у дітей через отвір в діафрагмі відбувається патологічне зміщення в грудну порожнину частин внутрішніх органів (шлунка, печінки, кишечника, селезінки). Процес супроводжується порушенням життєво важливих процесів, що негативно впливає на роботу органів травлення, дихання, серця і судин.