Екзогенний алергічний і фіброзуючий альвеоліт легких, симптоми, лікування

Лікування фіброзуючого альвеоліту включає в себе використання як медикаментів, так і немедикаментозні методи відновлення. Використовуються антифіброзні та протизапальні засоби. У терапії можуть також використовувати імунодепресанти.

Застосування медикаментів ефективне тільки на ранній стадії розвитку захворювання.

Немедикаментозне лікування фіброзуючого альвеоліту – це використання спеціальних реабілітаційних програм, спрямованих на зміцнення психологічного та фізичного здоров’я хворого.

При фіброзуючому альвеоліті лікування також включає кисневу терапію. Багато хто намагається вилікувати альвеоліт легень в домашніх умовах, але народні методи лікування не є ефективними.

Що таке фіброзуючий альвеоліт? Які є симптоми, прогноз захворювання, а також схема лікування? Все це дізнаємося в даному матеріалі.

Що таке фіброзуючий альвеоліт?

Фіброзуючий альвеоліт є серйозною недугою, здатною вразити легеневу тканину і розвинути запальний процес. В результаті даного захворювання розвивається легеневий фіброз – легенева тканина починає заміщатися сполучною, а це в свою чергу призводить до дихальної недостатності (ДН).

Якщо в процесі діагностики спостерігається фіброзуючий альвеоліт, лікування необхідно почати якомога швидше. В іншому випадку можливий летальний результат. Захворювання виникає досить рідко і погано піддається медикаментозній терапії.

Особливості хвороби

Фіброзуючий альвеоліт

В першу чергу починають виникати процеси запалення в легеневих альвеолах (дихальних шляхах), забезпечуючи газообмін. Згодом запалення починає переходити на сполучну тканину. Відбувається розвиток фіброзу, тобто ущільнення легеневих тканин, які замінюються сполучними тканинами. Дихати стає помітно важче.

Даний недуга може спостерігатися в будь-якому віці, але частіше їм страждають люди похилого віку. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Лікування фіброзуючого альвеоліту дуже важко і можливий смертельний результат.

Якщо захворювання виявлене вчасно і підібрана правильна схема лікування, є можливість досягти стійкої ремісії. Є випадки, коли захворювання регресує. Якщо лікування фіброзуючого альвеоліту не приносить результату, то хворий може прожити приблизно 5-7 років з моменту початку хвороби.

Небезпека цього захворювання полягає в тому, що дуже довгий час фіброзуючий альвеоліт не подає жодних симптомів. Може з’явитися задишка, але хвора людина навіть не зверне на це уваги, вважаючи, що це викликано віком або фізичним навантаженням. Однак, чим раніше почати лікування фіброзуючого альвеоліту, тим краще буде прогноз на одужання.

Причини розвитку фіброзуючого альвеоліту

Причини, що викликають розвиток фіброзуючого альвеоліту, ще до кінця не визначені. Однак можна сказати, що під впливом деяких певних факторів організм людини починає сприймати власні легені як чужорідні і починає їх атакувати. З цього випливає, що фіброзуючий альвеоліт є аутоімунним захворюванням.

Крім того, дана недуга може бути наслідком генетичної схильності. Але це не означає, що в роду вже були подібні випадки. Аутоімунний фіброзуючий альвеоліт легень можуть викликати і ті механізми, які ще до кінця не вивчені.

• На даний момент можна стверджувати, що захворювання виникає під впливом таких факторів:
• – шкідливі звички, що впливають на легені, зокрема куріння;
• – проживання в поганих екологічних умовах;
• – ураження вірусами, такими як герпес, ВІЛ і гепатит;
• – вдихання шкідливих хімічних речовин.

Крім того, вже доведений взаємозв’язок між гастроезофагеальною рефлюксною хворобою та альвеолітом легень. При цій патології вміст шлунка при слабкій роботі сфінктерів викидається в стравохід, пошкоджуючи не лише його, а й дихальні шляхи, такі як бронхи, трахея та носоглотка.

Даному захворюванню схильні люди, які працюють на шкідливих виробництвах або вдихають подразнюючі речовини, такі як епідерміс тварин, пух, частинки шерсті, пил, хімічні речовини тощо.

Слід знати! Лікування фіброзуючого альвеоліту включає протизапальну та імуносупресивну терапію, оксигенотерапію, а за показаннями – трансплантацію легень.

Види фіброзуючого альвеоліту

На сьогоднішній день можна виділити три основні види фіброзуючого альвеоліту:

1. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт.
2. Екзогенний алергічний альвеоліт.
3. Токсичний фіброзуючий альвеоліт.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт являє собою захворювання неясного генезу, що вражає легеневу тканину і супроводжується наростаючою дихальною недостатністю.

Лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту може бути складним, оскільки досить важко встановити справжню причину прогресування.

Лікування проходить в умовах стаціонару через можливість тяжких наслідків.

Екзогенний алергічний альвеоліт складається з групи недуг, які виникають через тривале вплив на організм людини пилових частинок, що можуть містити рослинні або тваринні з’єднання.

Токсичний фіброзуючий альвеоліт здатний розвиватися під впливом будь-яких токсичних речовин, також недуга може розвинутися через синтетичні медичні препарати.

Стадії розвитку фіброзуючого альвеоліту

Гостра стадія альвеоліту. На цьому етапі відбувається ураження клітин альвеолярного епітелію та капілярів. У хворого розвивається внутрішньоальвеолярний та інтерстиціальний набряк. Згодом виникає утворення гіалінових мембран.

Хронічна стадія фіброзуючого альвеоліту. Патологія поступово прогресує, уражаючи все легке та відкладаючи колаген. Цю стадію можна назвати поширеним фіброзом. По черзі розвиваються альвеолярні порожнини.

Термінальна стадія. Легеневі тканини набувають вигляду бджолиних сот. Фіброзна тканина починає заміщувати здорові тканини, і з’являються великі порожнини.

Симптоми

Основний симптом при фіброзуючому альвеоліті – це задишка, яка може бути незначною та виникає при навантаженнях і русі. Надалі захворювання прогресує, і задишка збільшується.

При прогресуванні можуть спостерігатися такі симптоми:

– Кашель. Кашель непродуктивний і сухий, і не приносить полегшення. Може виділятися мала кількість мокротиння;

– Больові відчуття в грудній клітці. Біль з’являється під лопатками та за грудиною. Посилюється при глибокому вдиху;

– Неможливість зробити глибокий вдих. Виникає відчуття неповноцінного харчування.

1. Все перераховане вище є первинними симптомами. Якщо хвороба прогресує, стан хворого погіршується, і з’являються такі ознаки:
2. – підвищення температури тіла;
3. – швидка стомлюваність і слабкість;
4. – низька працездатність;
5. – шкірний покрив набуває синюватого відтінку;
6. – зниження маси тіла;
7. – нігтьові фаланги пальців товщають, спостерігається опуклість нігтьової пластини.
8. Крім цих симптомів, деякі пацієнти можуть скаржитися на зміни роботи серця (глухі тони і тахікардія), больові відчуття в м’язах, набряки, болі в суглобах.

Діагностика фіброзуючого альвеоліту

• Ефективне лікування фіброзуючого альвеоліту буде можливим лише у разі правильної та своєчасної діагностики захворювання.
• Щоб встановити точний діагноз, необхідно провести наступні процедури:
• – Рентгенографія;
• – Комп’ютерна томографія;
• – Спірографія;
• – Бронхоскопія;
• – Бодіплетізмографія. Оцінка дихальних функцій;
• – Біопсія.
• Додатково лікар може призначити аналіз харкотиння.

Якщо встановлено діагноз фіброзуючий альвеоліт, лікування призначається негайно. Повністю позбутися від хвороби неможливо. Мета терапії полягає у полегшенні симптомів та уповільненні перебігу хвороби.

Використовується медикаментозна терапія, психологічна допомога та реабілітаційна програма. В програму можуть входити правильний спосіб життя і помірна фізична активність.

При лікуванні фіброзуючого альвеоліта лікар призначає антифіброзні та протизапальні препарати. Додатково можуть бути виписані бронхолітики, препарати калію, піридоксин. У деяких випадках лікар може призначити кисневу терапію. Проводиться вакцинація від пневмокока та грипу.

Радикальне лікування фіброзуючого альвеоліта – це пересадка легенів. Це необхідно, якщо спостерігається важка ступінь захворювання і є інші легеневі патології.

Профілактика і прогноз фіброзуючого альвеоліта

Профілактика фіброзуючого альвеоліта полягає у веденні правильного здорового способу життя. Бажано повністю відмовитися від шкідливих звичок. Відмова від куріння і правильне харчування. По можливості уникати фактори ризику: не вдихати хімічну та деревну пил і подбати про захист легень. При міцному імунітеті організм дозволяє уникнути попадання і розвитку інфекцій.

Природно, жодна профілактика не дасть стовідсоткової гарантії від виникнення захворювання. Головне вчасно помітити перші симптоми і негайно звернутися до лікаря. У цьому випадку лікування фіброзуючого альвеоліта буде позитивним і можна уникнути безліч проблем зі здоров’ям.

Екзогенний алергічний альвеоліт: причини, симптоми, лікування

Екзогенний алергічний альвеоліт – це група захворювань, об’єднана як мінімум трьома загальними ознаками:

• поширене запалення дрібних дихальних шляхів і самої легеневої тканини;
• розвивається у відповідь на вдихання забрудненого повітря і має алергічну природу;
• алергенами можуть бути бактерії, грибки, деякі тваринні білки.

Вперше алергічний альвеоліт був описаний у 1932 році у фермерів після роботи з цвілим сіном. У робочих з’явилися симптоми ураження органів дихання. Звідси виникла назва «легке фермера». У 1965 році було описано «легке любителів птахів» – захворювання, що виникло у голубівників.

Це друга за частотою і значущості форма екзогенного алергічного альвеоліту.
Хвороба виникає приблизно у кожного десятого людей, які контактували з алергеном у високій дозі. Прогноз її невизначений: вона може закінчитися одужанням, а може привести до розвитку важкої дихальної недостатності.

Частота народження екзогенного альвеоліту досягає 42 випадків на 100 тисяч населення.

Причини розвитку

Розвиток патології пов’язано з впливом професійних факторів, рідше – хобі. Екзогенний алергічний альвеоліт – група синдромів і захворювань, кожне з яких має свою назву і певну причину.
Основні синдроми при екзогенному альвеоліті і їх причини:

Синдром	Джерело алергену
легке фермера Багассоз Легке осіб, які вирощують гриби Легке осіб, які застосовують кондиціонери Субероз Легке варильників солоду хвороба сироварів Легке любителів птахів Легке працівників лабораторій Легке зайнятих на виробництві пластмас	запліснявіле сіно цукрова тростина компост кондиціонери кора коркового дерева зацвілий ячмінь частинки сиру і цвіль екскременти та частки пера птахів сеча і частинки шерсті лабораторних мишей діїзоцианата

У сільському господарстві хвороба найчастіше викликають термофільні актиноміцети – дрібні бактерії, за зовнішніми ознаками схожі на грибки. Вони живуть в гниючих органічних залишках, а також в пилу, що скупчується в кондиціонерах. Антигени птахів і тварин відносяться до білкових з’єднань.

Серед грибків особливе значення має аспергіллус, який часто селиться в теплих сирих житлових приміщеннях. Зустрічаються випадки важкого екзогенного алергічного альвеоліту у працівників фармацевтичних виробництв.
В Україні провідними етіологічними факторами є антигени птахів і грибки.

Серед професій, представники яких частіше за інших хворіють екзогенним альвеолитом, виділяють наступні:

• металообробка;
• зварювальні та ливарні роботи;
• штукатури і малярі;
• гірничорудна промисловість;
• медичні та хімічні виробництва;
• деревообробка та паперове виробництво;
• машинобудування.

Механізм розвитку

Для появи захворювання необхідний тривалий контакт з алергеном. Однак далеко не всі люди, які вдихали цвіль або користувалися кондиціонерами, хворіють екзогенним алергічним альвеолитом.

Мабуть, велике значення має генетична схильність і особливості імунітету. Ці фактори вивчені мало.
Екзогенний альвеоліт алергічної природи виникає при зміненій імунній реакції на що потрапили в дихальні шляхи чужорідні частинки.

На ранніх етапах захворювання в легеневій тканині утворюються імунні комплекси, що складаються з антитіл і антигенів. Ці комплекси підвищують проникність судин і привертають нейтрофіли і макрофаги – клітини, які знищують антигени.

В результаті формується запалення, запускаються пошкоджуючі реакції, виникає так звана гіперчутливість уповільненого типу.

Ця алергічна реакція підтримується новими антикодами, які потрапляють в організм. В результаті формується хронічне запалення, утворюються гранульоми, активуються незрілі клітини. Внаслідок їх зростання і розмноження з’являється фіброз легеневої тканини – заміщення дихальних клітин сполучною тканиною.

Екзогенний алергічний альвеоліт: клінічна картина

Розрізняють три типи перебігу екзогенного алергічного альвеоліту:

• гостре;
• підгостре;
• хронічне.

Гострий алергічний альвеоліт виникає через кілька годин після контакту з алергеном. Він супроводжується лихоманкою з ознобом, кашлем, задишкою, відчуттям важкості в грудях, суглобовими і м’язовими болями. Мокрота зазвичай відсутня, або її трохи, вони світлі. Часто пацієнта турбує головний біль в області чола.

Протягом двох діб ці ознаки зникають, проте після нового контакту з алергеном повертаються. У літературі цей феномен названий «синдромом понеділка»: за вихідні алерген видаляється з дихальних шляхів, а в понеділок всі симптоми рецидивують. Протягом тривалого часу зберігається слабкість і задишка при навантаженні.

Характерним прикладом гострого перебігу є «легке фермера».
Зустрічається варіант алергічного альвеоліту, що нагадує астму: після контакту з чужорідною речовиною через кілька хвилин розвивається приступ задухи з свистячими хрипами і виділенням в’язкої слизової мокроти.

Підгострий варіант екзогенного альвеоліту частіше виникає при побутовому контакті з алергеном, наприклад, у любителів птахів. Симптоми неспецифічні: кашель з невеликою кількістю мокротиння, слабкість, задишка при навантаженні. Велику роль в діагнозі має історія життя пацієнта, його захоплення і умови проживання.

При неправильному лікуванні розвивається хронічна форма екзогенного алергічного альвеоліту. Початок її непомітно, але поступово з’являються і наростають задишка при навантаженні, втрата ваги, серцева і дихальна недостатність. Часто пальці рук набувають вигляду «барабанних паличок», а нігті – «годинникових стекол».

Ця ознака може говорити про несприятливий прогноз для хворого.
Результатом екзогенного альвеоліту стає «легеневе серце» і прогресуюча серцева недостатність.

Діагностика

При рентгенографії легень при алергічному альвеоліті картина може бути від нормальної до виражених ознак пневмосклерозу. Часто визначається зниження прозорості легеневих полів у вигляді «матового скла», дрібні вузлики по всій їх поверхні.

Якщо контакт з алергеном не повторювався, ці зміни зникають через 1–2 місяці. При хронічній формі з’являється картина «стільникової легені».
Більш чутливим методом діагностики, що дозволяє розпізнати прояви альвеолита на ранніх стадіях, є комп’ютерна томографія органів дихання.

В загальному аналізі крові зміни неспецифічні: може бути лейкоцитоз, підвищення швидкості осідання еритроцитів, збільшення рівня загальних імуноглобулінів.
Важлива ознака екзогенного алергічного альвеоліту – наявність в крові специфічних антитіл до «винному» алергену.

Їх виявляють за допомогою імуноферментних та інших складних лабораторних тестів.

При функціональних пробах відзначають зниження вмісту в крові кисню і збільшення концентрації вуглекислого газу. Дослідження функції зовнішнього дихання в перші години хвороби вказує на порушення бронхіальної прохідності, яке швидко змінюється рестриктивними розладами, тобто зменшенням дихальної поверхні легень.

Функціональні проби з інгаляцій «підозрілого» алергену застосовуються вкрай рідко. У частини хворих вони не викликають посилення симптомів. У інших пацієнтів така проба провокує різке загострення екзогенного алергічного альвеоліту. Функціональні тести не стандартизовані, очищені алергени для їх проведення не випускаються. Тому аналогом можна вважати ведення хворим щоденника самопочуття з відмітками про всі контакти з потенційними етіологічними факторами.

При неясному діагнозі використовують біопсію легкого з мікроскопічним аналізом отриманої тканини.

Диференціальний діагноз екзогенного алергічного альвеоліту слід проводити з наступними хворобами:

Екзогенний алергічний альвеоліт: лікування

Неодмінна умова лікування патології – виключення контакту з алергеном: застосування засобів індивідуального захисту на виробництві, відмова від розведення птахів, поліпшення житлових умов. Однак ця єдина умова не є достатнім для лікування.

Альтернатива глюкокортикостероїдам в даний час не розроблена. Іноді при екзогенному альвеоліті використовують колхіцин, Д-пеніциламін, але ефективність їх не доведена.

У деяких випадках хворим допомагають бронходилататори – інгаляційні препарати, що розширюють бронхи (фенотерол, формотерол, іпратропію бромід).

При розвитку важкої дихальної недостатності призначається киснева терапія, якщо приєднується інфекція – антибіотики. Серцева недостатність лікується за загальноприйнятими схемами.

Профілактика

Впливати на захворюваність можна тільки на виробництві:

• покращувати технологію, підвищувати ступінь автоматизації;
• якісно проводити попередні і поточні медогляди робітників;
• відмовляти в прийомі на роботу в шкідливих умовах праці особам з алергічними хворобами верхніх дихальних шляхів, легеневими захворюваннями, вадами розвитку органів дихання і серця.

Покращує прогноз повне припинення контакту з алергеном. При гострому і підгострому перебігу екзогенний альвеоліт закінчується одужанням, а при хронічному прогноз несприятливий.

Фіброзуючий альвеоліт

Фіброзуючий альвеоліт – це патологічний процес, в основі якого лежить велика поразка інтерстиціальної тканини легень, що приводить до розвитку фіброзних змін і дихальної недостатності. Прогресування фіброзуючого альвеоліту супроводжується неухильним наростанням слабкості, схуднення, задишки, малопродуктивного кашлю, болю в грудній клітці, ціанозу. Діагностика грунтується на даних рентгенографії та комп’ютерної томографії легень, спірометрії, біопсії легень. Лікування фіброзуючого альвеоліту включає протизапальну і імуносупресивну терапію, оксигенотерапію; за показаннями – трансплантацію легень.

Альвеоліт фіброзуючий ідіопатичний (синоніми: фіброз легеневий ідіопатичний, синдром Хаммена-Річа) – прогресуюче дифузне двостороннє ураження альвеол і інтерстиціальної легеневої тканини, що супроводжується розвитком дифузного фіброзу і наростаючою дихальної недостатності.

Фіброзуючий альвеоліт має виключно легеневу локалізацію, погано піддається терапії, часто закінчується летальним результатом. Фіброзуючий альвеоліт – відносно рідкісне захворювання неясної етіології, проте має тенденцію до зростання. Фіброзуючий альвеоліт частіше вражає чоловіків старше 50 років (20 випадків з 100 тис.), ніж жінок (13 випадків з 100 тис.).

Летальність при фіброзуючому альвеоліті досягає 3,3 випадку на 100 тис. населення.

Причини виникнення фіброзуючого альвеоліту неясні. Існують припущення про аутоімунний характер захворювання, вірусну природу (герпесвірус, вірус гепатиту С, аденовіруси, цитомегаловірус), спадкову схильність.

В поширеності фіброзуючого альвеоліту мають значення професійні, екологічні, побутові та географічні чинники.

Так, помічено, що розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту найбільшою мірою схильні фермери, які розводять птахів, робітники, які контактують з деревною, азбестовою, металевою та силікатною пилом, що палять пацієнти.

Запальні явища в альвеолах викликають необоротне потовщення їх стінок і зниження проникності для газообміну. Розвиток ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту характеризується трьома взаємопов’язаними процесами: інтерстиціальним набряком, інтерстиціальним запаленням (альвеолітом) і інтерстиціальним фіброзом.

У гострій стадії інтерстиціального набряку відбувається ураження альвеолярних капілярів і епітелію, їх набряк та формування гіаліново-мембранних комплексів, що перешкоджають розширенню альвеолярної тканини при диханні.

На цій стадії можливий регрес процесу або розвиток інтерстиціальної пневмонії.

Хронічна стадія інтерстиціального запалення характеризується подальшим прогресуванням процесу, відкладенням в альвеолах колагену і розвитком поширеного фіброзу з великим пошкодженням легеневої тканини.

В термінальній стадії інтерстиціального фіброзу відбувається повне заміщення капілярної мережі і альвеолярної тканини фіброзною з формуванням порожнинних розширень. Тканина легкого нагадує за зовнішнім виглядом бджолині стільники.

Незворотні зміни в альвеолярно-капілярній системі легень при фіброзуючому альвеоліті призводять до рестриктивних змін, розладу газообміну, прогресуванню дихальної недостатності і до загибелі пацієнта.

У клінічній пульмонології виділяють 3 форми фіброзуючих альвеоліті:

• Альвеоліти фіброзуючий ідіопатичні. Включають такі морфологічні форми: звичайну інтерстиціальну пневмонію, десквамативну інтерстиціальну пневмонію, гостру інтерстиціальну пневмонію і неспецифічну інтерстиціальну пневмонію.
• Альвеоліти екзогенні алергічні. До альвеолітів екзогенних алергічних відносяться захворювання, викликані тривалим і інтенсивним вдиханням пилу, що містить тваринні і рослинні білки або неорганічні полютанти, які супроводжуються дифузним алергічним ураженням інтерстиціальних і альвеолярних легеневих структур (синдроми «легке фермера», «легке птахівника», «легке сировара», «легке робочого» тощо).
• Альвеоліти фіброзуючі токсичні. Альвеоліти фіброзуючі токсичні включають захворювання легень, що виникають в результаті токсичного впливу виробничих, хімічних речовин і лікарських хіміопрепаратів. За перебігом розрізняють гострі, підгострі і хронічні фіброзуючі альвеоліти.

Розвиток захворювання поступовий з розвитком незворотних змін в альвеолах і неухильним наростанням задишки.

Тривалий час пацієнти не надають цьому значення і не звертаються до лікаря, пояснюючи зміни в своєму самопочутті втомою на роботі, припиненням спортивних занять, набором ваги тощо.

Зазвичай від початку перших симптомів фіброзуючого альвеоліту до звернення до медичної установи проходить від 3 місяців до 1-3 років.

Провідними скаргами при фіброзуючому альвеоліті служать виражена задишка при мінімальних фізичних навантаженнях і малопродуктивний кашель.

Пацієнтів турбують болі в грудній клітці (під лопатками), що перешкоджають глибокому вдиху, схуднення, слабкість, м’язові і суглобові болі, підвищена температура тіла.

У половини пацієнтів з фіброзуючим альвеолітом нігтьові фаланги набувають характерного вигляду «барабанних паличок» з «вартовими стеклами». Ціаноз і задишка резистентні до проведеної терапії. Надалі відбувається наростання гіпоксемії, легеневої гіпертензії і правошлуночкової недостатності.

В термінальній стадії фіброзуючого альвеоліту посилюються ознаки дихальної недостатності і розвитку легеневого серця: сіро-попелястий дифузний ціаноз, набухання вен шиї, набряки, розвиток кахексії. Перебіг фіброзуючого альвеоліту викликає прогресуючу дихальну недостатність, розвиток легеневого серця, може ускладнитися набряком легенів.

При фіброзуючому альвеоліті в легенях вислуховується жорстке дихання, крепітація (симптом «тріска целофану») і сухі хрипи; перкуторний звук укорочений. Зміни з боку серця характеризуються тахікардією та приглушеністю тонів.

При рентгенографії легенів картинi ідеопатичного фіброзуючого альвеоліту відповідають дрібновогнищеві дифузні двосторонні зміни в легенях, більш виражені в нижніх відділах, емфізема легенів.

Пізній стадії фіброзуючого альвеоліту відповідають вторинно кістозні зміни в легенях («стільникове легке»).

Динамічна рентгенографія дозволяє отримати інформацію про незворотність змін, характерних для фіброзуючого альвеоліту.

Комп’ютерна рентгенологічна діагностика дозволяє виявити зміни в легенях на ранніх стадіях. Характерною ознакою фіброзуючого альвеоліту є визначення симптому «матового скла» – ніжного гомогенного затемнення легеневих полів. За даними КТ легенів можливо визначити ділянку видозміненій тканини для взяття біопсії легенів.

Показники функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрія) при фіброзуючому альвеоліті свідчать про вентиляційних порушеннях і зниженні дифузійної здатності легень.

Лабораторні показники крові характеризуються лейкоцитозом і прискоренням ШОЕ, підвищенням гемоглобіну і гематокриту; підвищенням рівня фібрину, сіалових кислот, імуноглобулінів, визначенням ревматоїдного фактора.

На ЕКГ – ознаки гіпертрофії і перевантаження правих відділів серця.

Бронхоскопія при фіброзуючому альвеоліті проводиться з метою диференціальної діагностики з інфекційними або пухлинними процесами в легенях. В отриманій при бронхоскопії лаважній рідини визначається збільшення загального білка, імуноглобулінів, макрофагів з цитоплазматичними включеннями, нейтрофілів.

Проведення відкритої біопсії легень при фіброзуючому альвеоліті дозволяє визначити стадію хвороби, вибір відповідного лікування, розвиток захворювання. При гістологічному дослідженні виділяють п’ять ступенів змін:

• 1 ступінь – інфільтрація і потовщення альвеолярних перегородок;
• 2 ступінь – заповнення просвітів альвеол ексудатом і клітинним складом;
• 3 ступінь – деструкція альвеол;
• 4 ступінь – повна зміна структури легеневої тканини;
• 5 ступінь – утворення кістозно-змінених порожнин.

Фіброзуючий альвеоліт слід диференціювати з пневмонією, гранулематозом, саркоїдозом, дисемінованим туберкульозом, бронхіолоальвеолярним раком, пневмоконіозом, дифузним амілоїдозом та ін.

Вироблені великі і малі критерії діагностики фіброзуючого альвеоліту. З найбільшою ймовірністю фіброзуючий альвеоліт може бути діагностований при визначенні 4-х великих і 3-х малих критеріїв. Великими критеріями верифікації ідеопатичного фіброзуючого альвеоліту служать:

• виключення іншої інтерстиціальної патології легень, в т. ч. токсичних і алергічних фіброзуючих альвеолитів, системних захворювань сполучної тканини;
• характерні порушення функції зовнішнього дихання;
• наявність двосторонніх змін в нижніх відділах легень (симптоми «матового скла» і «стільникової легені»);
• гістологічне виключення іншої легеневої патології.

До малих критеріїв ідеопатичного фіброзуючого альвеоліту відносяться:

• вік пацієнта старше 50 років;
• поступове непомітне наростання задишки при фізичних навантаженнях;
• тривалість захворювання понад 3 місяців;
• крепітація (потріскування) при диханні в нижніх відділах легень.

Метою проведеного лікарем-пульмонологом лікування є полегшення перебігу захворювання, уповільнення прогресування фіброзу легеневої тканини, якісне поліпшення життя пацієнта.

До немедикаментозного лікування фіброзуючого альвеоліту відносяться спеціальні реабілітаційні програми, що включають фізичні тренування, психологічну підтримку пацієнтів.

Вираженим терапевтичним ефектом володіє киснева терапія, яка зменшує задишку і підвищує витривалість фізичних навантажень у пацієнтів з фіброзуючим альвеолітом. З метою попередження вірусних інфекцій всім пацієнтам з фіброзуючим альвеолітом показана протигрипозна і антіпневмококковая вакцинація.

Для досягнення стану ремісії в медикаментозну терапію фіброзуючого альвеоліту включають протизапальні (глюкокортикоїди) і антіфіброзні (пеніциламін, колхіцин) препарати, імунодепресанти (азатіоприн), а також їх комбінацію. Одночасно призначаються верошпірон, препарати калію, піридоксин, бронхолітики. Медикаментозна терапія дає ефект лише у випадках відсутності вираженого пневмофіброзу.

Радикальне лікування фіброзуючого альвеоліту передбачає трансплантацію легень, що дає високий відсоток 5-річної виживаності – до 50-60%. Показаннями до пересадки легенів служать виражена гіпоксемія, диспное, зниження ЖЕЛ нижче 70%, зниження дифузійної здатності легень.

Протягом ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту після проведення лікарської терапії спостерігаються періоди ремісії, проте захворювання все одно поступово прогресує.

Середній відсоток виживання при діагностиці нелікованих фіброзуючих альвеолитів становить 3-4 роки.

Більш сприятливим перебігом відрізняються алергічні і токсичні альвеоліти, які при усуненні провокуючого фактора на ранніх стадіях можуть регресувати.

Заходи профілактики ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту включають попередження інфекцій, виключення шкідливих професійних, екологічних та побутових чинників. Пацієнти з фіброзуючим альвеолітом повинні перебувати на диспансерному обліку у пульмонолога, алерголога і лікаря-профпатолога.

Екзогенний алергічний альвеоліт: симптоми і лікування

До екзогенних алергічних альвеолітів відносять захворювання бронхів і легенів, при яких вдихання органічного пилу викликає реакції підвищеної чутливості з переважним ураженням альвеол і бронхіол. Особливо широко захворювання поширене серед осіб, чия праця пов’язана з сільським господарством. У дощовий сезон алергічним альвеолітом хворіють до 8% фермерів в Англії і близько 4% в США.

Етіологічні чинники екзогенного алергічного альвеоліту можуть бути розподілені на кілька груп:

1) термофільні актиноміцети;
2) цвіль (Aspergillus, Pemellium, Alternaria);
3) пил рослинного і тваринного походження (деревна і вовняна);
4) білкові антигени (пташиний послід і пір’я, домашній пил та ін.);
5) харчові антигени (сир, гриби, солод, борошно та ін.);

6) медикаменти (пеніцилін, нітрофурани, солі золота та ін.).

Виходячи з характеру інгалюємого частинок, що призводять до розвитку екзогенного алергічного альвеоліту, описано декілька захворювань: «легке фермера», «легке любителя птахів», «хвороба голубівників», «легке працюючих із солодом», «легке грибників», «легке мийника сиру», «легке мельника», «хвороба працівників деревообробних підприємств», «хвороба сортувальників вовни» та ін. Описано алергічні альвеоліти у осіб, що працюють з кондиціонуючими і зволожуючими повітряними установками, які вдихають з лікувальною метою препарати, отримані з задньої долі гіпофіза свиней і великої рогатої худоби. Ймовірно, сприяти розвитку екзогенного алергічного альвеоліту може спадкова схильність до цього захворювання.

Патогенез екзогенного алергічного альвеоліту поки вивчений недостатньо. Є свідчення про те, що в сироватці крові у 80% хворих із «легким фермера» були знайдені преципитуючі антитіла до антигенів гниючого сіна.

Патогенна роль антитіл у хворих «легким фермера» в даний час оскаржується, так як у великого відсотка практично здорових фермерів, які мають контакт з гнилим сіном, теж виявлені преципитуючі антитіла.

У ряді досліджень було продемонстровано наявність у хворих екзогенним алергічним альвеолітом реакцій гіперчутливості I і IV типів. Виявилося, що антигени органічного пилу можуть стимулювати альтернативний шлях активізації комплементу.

В експерименті було встановлено участь в патогенезі екзогенного алергічного альвеоліту реакцій, викликаних активованими альвеолярними макрофагами.

Патологоанатомічні зміни залежать від стадії захворювання і характеризуються змінами різного ступеня вираженості від гострої альвеолярно-інтерстиціальної реакції до дифузного легеневого фіброзу.

При гострому перебігу екзогенного алергічного альвеоліту гістологічно, як правило, відзначаються дифузне запалення інтерстицію, формування гранульом, рідше – облітеруючий бронхіоліт, гостре запалення з інфільтрацією полінуклеарами, васкуліти, геморагії.

При імунофлюоресцентному дослідженні фіксовані в легких Сз-фракція комплементу і імуноглобуліни виявляються рідко.

Клінічна картина екзогенного алергічного альвеоліту залежить від характеру перебігу захворювання: гострого, підгострого або хронічного. Велике значення для діагностики має вказівка на контакти з гниючим сіном або іншими джерелами органічного пилу.

При гострому перебігу хворі скаржаться на появу через 6-8 годин після контакту з антигеном задишки, ознобу, лихоманки та кашлю з виділенням мізерної, іноді забарвленої кров’ю мокротиння. У деяких хворих з’являється ціаноз. Над усією поверхнею легенів вислуховуються крепитуючі хрипи.

При клінічному дослідженні крові може бути виявлений помірний лейкоцитоз, ШОЕ незначно підвищена.

Зміни легень при рентгенологічному дослідженні виражені незначно. Можуть бути деяке посилення легеневого малюнка і слабо виражені дрібновогнищеві дисеміновані тіні в легенях.

Перебіг. При припиненні контакту з алергенами клінічні та рентгенологічні ознаки хвороби можуть спонтанно зникати через 3-4 тижні, але повторний контакт призводить до підгострого перебігу захворювання, при якому клінічні та рентгенологічні зміни зникають значно повільніше.

При хронічному перебігу захворювання в клінічній картині переважають ознаки дихальної та серцевої недостатності (переважно правошлуночкової), задишка і кашель стають постійними, а рентгенологічно цей процес супроводжується появою більш вираженого пневмосклерозу і прогресуванням дисемінованих вогнищевих змін в легенях.

Іноді з’являється рентгенологічна картина, описувана як «стільникове легке».

При давності захворювання більше 10 років у 60-70% хворих визначається хронічний бронхіт, а у 25% – емфізема легень.

Спирографічно найбільш часто (в 45% випадків) визначається поєднання обструктивних і рестриктивних порушень зовнішнього дихання, тільки рестриктивні зміни відзначалися у 30%, а чисто обструктивні – у 3% хворих.

Крім того, у хворих з екзогенним алергічним альвеолітом були виявлені порушення прохідності як великих, так і дрібних бронхів, зміна розподілу повітря в легенях, зниження дифузійної здатності легень і підвищення тиску в легеневій артерії.

Для діагностики екзогенного алергічного альвеоліту може бути використано визначення преципитуючих антитіл до антигену, контакт з яким розглядається як найбільш ймовірна причина виникнення захворювання.

Високі титри преципитуючих антитіл до досліджуваного антигену можуть свідчити про його етіологічної значущості тільки при наявності клінічних, рентгенологічних і функціональних проявів захворювання, так як у 30-40% практично здорових осіб, що мають контакт з досліджуваним антигеном, виявляються преципитуючі антитіла в діагностичних титрах.

Для уточнення діагнозу в окремих хворих проводять провокаційну пробу, під час якої хворого поміщають в ту обстановку, в якій він захворів, і оцінюють наступні при цьому зміни стану хворого.

Потреба в такій пробі найбільш очевидна в тих випадках, коли в якості причини альвеоліту запідозрена мікрофлора, яка перебуває в кондиціонуючих і зволожуючих повітряних установках.

Однак цю пробу потрібно проводити тільки в окремих випадках і з великою обережністю, так як вона може призвести до погіршення стану хворого.

Диференціальний діагноз потрібно проводити з дисемінованими ураженнями легенів (альвеолярним і метастатичним раком, міліарним туберкульозом, саркоїдозом та іншими фіброзуючими альвеолитами, аспергільозом та ін.).

• Ракове ураження легень відрізняється від екзогенного алергічного альвеоліту відсутністю зв’язку захворювання з впливом екзогенного алергену, неухильним прогресуванням і більшою тяжкістю перебігу захворювання, особливостями рентгенологічних ознак ураження легень, відсутністю в сироватці крові преципитуючих антитіл до якого-небудь алергену.
• Міліарний туберкульоз легень відрізняється від екзогенного алергічного альвеоліту відсутністю зв’язку із зовнішніми антигенами, більш вираженою тяжкістю і тривалістю перебігу захворювання, особливістю рентгенологічних проявів, позитивними серологічними і шкірними реакціями з туберкульозним антигеном, відсутністю в сироватці крові підвищених титрів преципитуючих антитіл до якого-небудь екзоалергену, який може призвести до алергічного альвеоліту.
• Саркоїдоз відрізняється від екзогенного алергічного альвеоліту, крім клініко-лабораторних та рентгенологічних даних, збільшенням прикореневих лімфатичних вузлів, змінами суглобів, очей та інших органів.
• Відмінними рисами фіброзуючих альвеолитів при системних ураженнях сполучної тканини є васкуліт і многоорганність ураження.
• Бронхопульмональний аспергільоз відрізняється від екзогенного алергічного альвеоліту вираженою еозинофілією і переважанням обструктивних змін бронхів з бронхоспазмом над рестриктивними змінами.
• У випадках, коли диференційний діагноз особливо важкий, наприклад, при хронічному перебігу алергічного альвеоліту, проводять біопсію легеневої тканини з гістологічним дослідженням біоптату.

Профілактика. Первинна профілактика альвеоліту включає висушування сіна, використання відкритих силосних ям і хороше провітрювання виробничих приміщень. Необхідність дотримання гігієнічних норм стосується виробничих та інших приміщень, в яких утримуються тварини і птахи. Потрібен ретельний догляд за кондиціонерами і зволожувачами повітря.

Вторинна профілактика екзогенного алергічного альвеоліту полягає в припиненні контакту з алергенами осіб, які пройшли лікування з приводу алергічного альвеоліту. У тих випадках, коли хвороба пов’язана з умовами роботи, необхідна зміна професії.

Лікування екзогенного алергічного альвеоліту починається з усунення з навколишнього середовища алергенів, що викликали захворювання, і припинення контакту хворого з цими алергенами. При гострому, важкому і прогресуючому перебігу захворювання призначають глюкокортикоїди по 1 – 1,5 мг преднізолону на 1 кг маси хворого на добу.

Кортикостероїдні препарати застосовують кілька тижнів з поступовим зменшенням дози до повної відміни. Тривалість лікування кортикостероїдними препаратами суто індивідуальна і залежить від клінічного ефекту і того, як хворий переносить ці препарати.

При легкому перебігу захворювання будь-якої медикаментозної терапії не потрібно, і симптоми хвороби зникають після припинення контакту з алергеном.

Прогноз алергічного альвеоліту залежить від своєчасного, можливого більш повного і раннього усунення з навколишнього середовища етіологічних факторів, що викликають альвеоліт, і активного лікування цього захворювання. При повторному рецидивуванні альвеоліту і появі ускладнень з боку легень і серця прогноз стає несприятливим.

Що таке екзогенний алергічний альвеоліт легень

Екзогенний алергічний альвеоліт легень виникає через регулярне вдихання пилу зі складним складом, компонентами якого є частинки різного походження.

При цьому захворюванні на легкі впливають подразники навколишнього середовища. Особливо поширене таке явище в сільському господарстві, хоча нерідко спостерігається і в побутових умовах.

Що це за хвороба?

• Екзогенний алергічний альвеоліт провокується зовнішніми подразниками, з’являється алергічна реакція, а потім відбувається запалення альвеол (це повітряні мішечки всередині легень).
• Етіологією розвитку цього захворювання є дрібні частинки, які потрапляють прямо в легені, минаючи трахею.
• Джерелом може бути:

• Пташиний білок;
• Цвіль;
• Будь-яка пил;
• Спори грибків.

Особливо ризикують заразитися люди, що працюють у сільському господарстві. До групи ризику входять також літні люди, що живуть у зонах промислових підприємств.

Токсико-алергічний альвеоліт

Розвивається через вплив токсичних речовин на легені.

Його викликають певні речовини:

1. Хімічні сполуки з хлором.
2. Мелений тальк.
3. Імунодепресанти.
4. Цинк.
5. Сульфаніламіди.

Причини

Виділяють наступні:

• Ліки;
• Певні продукти харчування;
• Особливості клімату;
• Мікроорганізми;
• Хімічні речовини;
• Умови професійної діяльності.

Залежно від чинників виникнення, екзогенний алергічний альвеоліт поділяють на види:

1. Багассоз – подразником є цукрова тростина.
2. Субероз – джерело антигену служить коркове дерево.
3. Амбарне борошно – негативно впливає брудне борошно.
4. Лікопердіноз – прояв захворювання викликає гриб-дощовик.
5. Легке молотники – зерно з грибком.
6. Легке хутровиків – частинки волосся, засохла сеча мишей.
7. Хвороба любителів сауни – джерело у цвілі вологої деревини.

Список можна продовжувати до нескінченності. Для людей, схильних до цього захворювання, завжди і всюди знайдеться джерело антигену.

Патогенез захворювання

Ця форма алергічного альвеоліту досі вивчається, і точних даних про процеси, що відбуваються під час хвороби, немає.

Відбувається патологічний процес, який зачіпає тканини легенів. Розвиток реакції залежить від особливостей зовнішніх алергенів і відповіді організму.

Гіперчутливість викликає ураження бронхіол, що призводить до прояву відповідних симптомів.

У легенях на початковій стадії хвороби утворюються гранульоми. Потім легкі змінюють структуру: основна стає сполучна тканина.

Симптоми

Клінічна картина хвороби залежить від стадії, в якій знаходиться процес патології.

Гостра стадія

Розвивається через кілька годин після проникнення алергену в організм. Цей етап характеризується швидким розвитком.

У людини з’являється:

• озноб;
• задишка;
• підвищена температура;
• кашель, зазвичай сухий;
• починають боліти суглоби і м’язи.

Переривання контакту з антигеном призводить до зникнення всіх симптомів без лікування.

Подострая стадія

Настає при регулярному надходженні в організм антигену. Захворювання розвивається повільно, що є причиною рідкісного звернення до лікаря.

Ця форма проявляється:

• кашлем з мокротою;
• задишкою;
• зникненням апетиту;
• підйомом температури.

Повторний контакт з подразником загострює симптоми.

Хронічна стадія

Характеризується поєднанням імунних, інфекційних і запальних процесів. Функціональність легенів порушується, що викликає серцеву недостатність.

Є відмітна ознака захворювання у людей певних професій. Його називають – «симптом понеділка».

У людини протягом робочого тижня хвороба проявляється дуже яскраво, але за період вихідних симптоми значно зменшуються. Самопочуття значно поліпшується, але при початку трудової діяльності симптоматика знову наростає.

У дітей

Це захворювання виникає рідко, в основному в шкільному віці. Причиною служать пил і домашні тварини.

Якщо хвороба починає прогресувати, у дітей спостерігаються симптоми:

• швидка втомлюваність;
• зниження маси тіла;
• повільне зростання;
• форма нігтів змінюється.

Симптоми у дітей і дорослих схожі, але в дитячому віці захворювання протікає в гострій формі.

Діагностика

Лікуванням екзогенного алергічного альвеоліту займаються терапевт, пульмонолог, а при необхідності і алерголог.

Діагноз ставиться після комплексного обстеження, яке полягає в наступному:

1. збирається анамнез;
2. аналізуються скарги пацієнта;
3. проводиться аускультація легень;
4. рентген грудної клітини;
5. бронхоскопія;
6. визначення рівня еритроцитів;
7. провокаційні проби: шляхом інгаляції вводять аерозоль з антигеном і потім проводять спирометрію.

Якщо даних для постановки точного діагнозу недостатньо, то робиться біопсія легені.

Диференціальна діагностика

Це захворювання необхідно диференціювати з туберкульозом, лімфогранулематозом та іншими подібними захворюваннями.

Деякі з них:

• саркоїдоз;
• еозинофільна пневмонія;
• інфекційні запалення;
• легеневий микотоксикоз.

Диференціювання дозволить виключити хвороби зі схожими симптомами.

Лікування

Терапія екзогенного алергічного альвеоліту обов’язково має бути комплексною і продовжується тривалий час.

Існують головні принципи терапії:

1. видалення контакту зі збудником хвороби;
2. потрібно зупинити запальний процес;
3. слід компенсувати дихальну недостатність.

Зазвичай застосовують такі препарати:

Гормональні засоби

Цитостатики – зупиняють поділ клітин і уповільнюють розвиток реакції.

Іноді очищають кров від антигену. Для цього застосовується плазмаферез – ефективний спосіб допомоги, коли проявився токсико-алергічний альвеоліт.

Гостра стадія хвороби лікується гормонами протягом місяця. Якщо спостерігається сильний кашель, гормони замінюють бронхолітиками.

Навіть після ефективного лікування доведеться спостерігатися в диспансері.

Якщо патологію виявили своєчасно, то прогноз цілком сприятливий.

Ускладнення

Хвороба має свої особливості і загрожує серйозними ускладненнями, особливо у дітей.

Це пояснюється підвищеною сприйнятливістю легень до зовнішніх чинників і слабким імунітетом. У таких людей майже миттєво розвивається гостра форма захворювання, ознаки яскраво виражені, і велика небезпека інфекційних ускладнень.

Можливі наслідки:

• дефіцит кисню викликає дихальну недостатність;
• легенева гіпертензія;
• патологія легень може викликати серцеву недостатність.

При відсутності лікування можливий летальний результат.

Профілактичні заходи

Важливу роль у запобіганні цього захворювання відіграє профілактика:

1. У виробничих приміщеннях повинні підтримуватися гігієнічні норми;
2. Під час роботи бажано одягати респіратори і спеціальний одяг;
3. Якщо хвороба розвивається через прийом медикаментів, то перед лікуванням потрібно врахувати аллергоанамнез;
4. Деяким пацієнтам потрібно змінити роботу.

Слід регулярно обстежуватися у пульмонолога. Змінивши умови праці і скорегувавши спосіб життя, можна запобігти розвитку алергічного альвеоліту.