Геморагічний васкуліт: причини, симптоми і лікування у дорослих

Геморагічний васкуліт – це найвідоміше захворювання з васкулітів, яке також називають алергічною PURPUROU, що виявляється висипаннями на шкірі через погану згортання і циркуляції крові в судинах. Зверніть увагу на фото геморагічного васкуліту нижче.

Найсильніше схильні до даного недугу діти до 14 років, а й дорослі, переважно літні люди, оскільки їх імунітет вже досить слабкий. Існує велика кількість причин виникнення геморагічного васкуліту.

Основними є: генетична схильність, перенесені захворювання верхніх дихальних шляхів, алергія на ліки, пошкодження шкірних покривів, харчова алергія, порушення метаболізму, реакція на укуси комах, отруєння різного характеру, непереносимість на планове щеплення тощо.

Класифікація васкуліту

• Існує 3 ступені кваліфікації: в залежності від клінічної картини, перебігу та ступеня захворювання.
• 
• Васкуліт підрозділяється на підставі клінічного перебігу на шкірний, нирковий, суглобовий, абдомінальний або змішані типи:

• Найпоширеніший варіант, це шкірний тип.
• Суглобовий тип охоплює як шкіру людини, так і його суглоби, які стають припухлими і дуже болючими.
• Нирковий тип проявляється запальними процесами в нирках, що переходять у нефротичний синдром.
• Абдомінальний тип включає ураження кишечника.

1. Перебіг захворювання буває: швидким (протягом 2-3 днів), гострим (до місяця), затяжним (до 3 місяців), хронічним (протікає на постійній основі).
2. Ступінь захворювання геморагічного васкуліту буває низькою, середньою та високою.

Ознаки захворювання

Розглянемо стадії та перші симптоми геморагічного васкуліту. При шкірному типі, в першу чергу, починаючи від гомілки до ступні ноги, з’являються висипання червонуватого відтінку, далі вони можуть активізуватися до сідничної області, при натисканні плями не пропадають, на відміну від звичайної алергічної реакції.

При легкому перебігу захворювання температура не піднімається, висипання покривають маленькі ділянки шкіри. Хвороба може проявити себе і більш агресивно, спочатку з’явиться нездужання, заболить голова, відбудеться розлад шлунка і підвищиться температура до 38 °C, також висипом покриється велика площа тіла.

Важке протікання васкуліту виражається ознаками, описаними вище, до яких можуть додаватися розлади серцевого м’яза, ураження нирок, сильні болі в суглобах і навіть можлива поява блювотних мас з кров’ю.

Відмінність симптомів у дорослих і дітей

Геморагічний васкуліт у дорослих і дітей суттєво відрізняється. У дорослих початок хвороби дуже складно визначити, оскільки симптоми незначні, проблеми з кишечником спостерігаються менш ніж у 50% хворих, можливі прояви погіршення в роботі нирок, висипання на невеликій площі.

• З початком хвороби у дітей з’являється висока температура, рідкий стілець з краплями крові, а також ниркова недостатність, висип охоплює значну частину шкіри.

Лікування васкуліту

Якщо у вас спостерігаються навіть невеликі прояви геморагічного васкуліту, потрібно звернутися до фахівця для подальшої допомоги. Вам буде призначена дієта і необхідні ліки.

При наявності більш гострих ознак, таких як проблеми з кишечником і нирками, потрібно обов’язково перебувати в медичному закладі під контролем лікарів. Найчастіше всі препарати вводять внутрішньовенно, також передбачена певна дієта.

Лікування проводять протизапальними препаратами з додаванням антигістамінних засобів, якщо ви вчасно звернулися за допомогою, не чекаючи ускладнень.

1. При важкій формі протікання хвороби використовують два методи лікування геморагічного васкуліту: гормонотерапію і інтенсивний плазмаферез.

Плазмаферез призначається при дуже швидкому протіканні хвороби, за допомогою нього роблять забір крові і видаляють з неї непотрібні віруси, антитіла, токсини, а потім повертають її в кровотік. Таким чином, нормалізується кров, збільшується здатність клітин протистояти бактеріям, покращується чутливість хворих до призначених лікарських засобів.

• Після виписки хворих їх чекає тривала реабілітація в домашніх умовах, періодичне спостереження у фахівців і призначені профілактичні заходи для повернення захворювання.

Фото геморагічного васкуліту

4. Також рекомендуємо:

Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт має ще назви алергічна пурпура, капіляротоксикоз або, по імені описали авторів, – хвороба Шенлейна-Геноха. Захворювання входить до великої групи васкулітів, запалень судин різного виду і розміру.

Особливість реакції судинної стінки – асептичні умови (відсутність збудника) і виражена алергічна реакція. Хвороба супроводжується підвищеним тромбоутворенням, порушеною мікроциркуляцією крові в тканинах і внутрішніх органах, що призводить до ураження нирок, суглобів і травних органів.

Термін “геморагічний васкуліт” є неправильним. Лікар не поставить подібний діагноз. Захворювання не вражає венозну мережу геморроидального кільця, для цього є інші причини.

Більш схильні до капіляротоксикозу чоловіки до 20-річного віку, діти від 7 до 13 років. Захворюваність у цих групах населення становить від 14 до 24 на 10000.

МКБ про місце геморагічного васкуліту

За міжнародною статистичною класифікацією (МКБ), хвороба Шенлейна-Геноха (термін «геморагічний васкуліт» застосовується тільки в Україні) включена в розділ «Пурпура і геморагічні стани» під кодом D 69.

Зв’язок з імунними порушеннями підтверджено класом «Хвороби крові з залученням імунних механізмів».

Механізм ураження судин

Головним фактором ураження при геморагічному васкуліті є особливі комплекси, утворені з імунних клітин. Їх називають анафілотоксинами через їх руйнуючу здатність.

У нормальних умовах вони розпадаються. У хворої людини комплекси накопичуються та стають антигенами.

З лікарями з Берліна паніка! Ця річ відновлює суглоби в будь-якому віці. Рецепт: 1 …

Відкладення на внутрішній стінці судин зі зміною проникності стає причиною порушення циркуляції крові:

• активуються тромбоцити;
• знижується вміст у плазмі специфічного антитромбіну;
• блокується процес фібринолізу.

В результаті утворюється маса мікротромбів у дрібних судинах на тлі алергічного запалення і зниженої згортання крові.

Основні причини

Причини захворювання точно не встановлені. Прийнято вважати його аутоімунним. Однак виявлений зв’язок із факторами активізації патологічних процесів. До них відносять:

• перенесені вірусні та бактеріальні інфекційні захворювання, особливе значення надається гострим і хронічним запаленням в верхніх дихальних шляхах (грип, ГРВІ, тонзиліт, синусити), кору, частим ангінам, вітряній віспі, висипному тифу, стрептококовим хворобам;
• травматичні ушкодження шкіри і судин;
• вплив підвищених доз сонячного випромінювання (при тривалому засмазі), коливань температур, радіації;
• алергічні реакції на лікарські препарати (частіше антибіотики, заспокійливі та гіпотензивні засоби);
• щеплення при плановій вакцинації, профілактичне використання імуноглобулінів;
• харчову алергію;
• побутові і професійні отруєння, токсикоінфекцію;
• у дітей – глистяні інвазії;
• реакцію на укус комах;
• перебудову організму при злоякісних і доброякісних пухлинах;
• зміни у жінок при вагітності;
• порушення метаболізму при ендокринних захворюваннях (цукровому діабеті);
• генетичну схильність у сім’ї.

Геморагічний васкуліт у дорослих розвивається частіше в літньому віці, при слабкому і порушеному імунітеті.

Тромбози ниркової тканини призводять до множинних інфарктів, крововиливів, втрати функції органу

клінічна класифікація

Клініцисти розрізняють наступні форми захворювання:

• просту або шкірну – весь процес обмежений шкірними проявами;
• шкірно-суглобову – окрім характерних шкірних висипань є ознаки запалення суглобів;
• шкірно-абдомінальну – на тлі шкірних змін проявляються симптоми порушення функції шлунка і кишечника;
• ниркову – зустрічається рідко, супроводжується ураженням ниркових судин з порушеннями фільтрації і виділення сечі;
• змішану (комбіновану) – є змінюється симптоматика різних форм.

За типом перебігу хвороби виділяють:

• блискавичну форму – відрізняється бурхливим перебігом, триває кілька днів, виникає у дітей до 5 років;
• гостру – хвороба має раптовий початок і триває до 30 днів;
• подострую – триває до трьох місяців;
• затяжну – клінічні прояви розтягуються на півроку;
• рецидивуючу – відрізняється повторенням симптомів не менше чотирьох разів на найближчі кілька років;
• хронічну – клінічна картина захворювання триває кілька років з періодичними загостреннями.

Загальні і шкірні симптоми

Симптоми геморагічного васкуліту зазвичай проявляються раптово без продромальної стадії. Наростання клініки відбувається за кілька тижнів.

У більшості випадків (особливо у дорослих) піднімається висока температура або підтримується субфебрилітет. Пацієнти відчувають нездужання, слабкість, головний біль. Це початкові ознаки інтоксикації.

Діагноз поки неясний, оскільки так протікають багато захворювань.

Більш типовою ознакою є різноманітна висип на тілі. Вона може з’явитися на тильній стороні стоп, сідницях, стегнах. Рідше на животі, руках, спині. Зазвичай носить симетричний характер.

Для геморагічного васкуліту шкірні прояви на обличчі, шиї, долонях і підошві стоп нехарактерні. Ця ознака враховується в диференціальної діагностиці.

За описом елементи висипу різні:

• яскраво-червоні дрібні пухирі;
• папули, бліднуть при натисненні;
• можливе розташування червоних папул на слизовій рота і глотки;
• вузлики пурпурного кольору;
• невеликі синці.

Діаметр дрібних елементів висипу доходить до 1 см. Вони тримаються до чотирьох днів, потім бліднуть і зникають. Наступну хвилю шкірних проявів слід очікувати через 7-10 днів.

Початкові прояви найчастіше виглядають у вигляді дрібної петехіальної висипки, локалізуються на гомілках і верхній частині стоп.

Поступово висипання доходять до стегон і сідниць

Значно рідше в процес втягуються руки, спина і живіт. Одночасно пацієнти відчувають сильний свербіж в зоні висипань, на поверхні голови, покритій волоссям, навколо очей.

При огляді відзначається набряклість губ, повік, промежини. Зона висипань болюча при торканні. Після зникнення плям залишаються пігментні плями, під час рецидиву вони дають лущення.

інші симптоми

Серед симптомів геморагічного васкуліту важливо виділити ураження внутрішніх органів і суглобів.

Виявляються класичні ознаки артриту:

• хворобливість рухів;
• набряклість;
• почервоніння.

Суглобовий синдром може розвиватися одночасно з шкірними висипаннями або проявляється поступово у 70% пацієнтів, стаючи більш вираженим з кожним загостренням. Для дорослих хворих більш характерний, у ¼ пацієнтів передують шкірним висипанням, а болі носять мігруючий характер.

За інтенсивністю болю можливі варіанти: від помірного дискомфорту при рухах до сильного запалення з наступною зміною форми за рахунок вираженої набряклості. Деформації суглобів і стійких рухових порушень не виникає. Болі тривають по кілька годин.

З боку органів травлення спостерігаються:

• короткочасні болі в животі схваткоподібного характеру (коліки);
• нудота і блювота;
• домішки крові в калових масах у зв’язку з кровотечею слизової кишечника.

У дітей виявляється збільшення і болючість пахових лімфовузлів.

Абдомінальний синдром мають 23% хворих дітей. Болі пов’язані з набряком і висипаннями по ходу очеревини. Зазвичай вони не викликають серйозних порушень стільця. Виявляються одночасно з шкірними висипаннями або пізніше, не викликають значного погіршення стану пацієнта, часто виявляються при націленому опитуванні.

Якщо лікування геморагічного васкуліту спізнюється, то у дорослого хворого виникає блювота, діарея з кров’ю як ознаки шлункового і кишкового кровотечі.

Помірні безпечні кровотечі трапляються у половини хворих. Випадки масивної крововтрати виникають у 5%. Зрідка можливі важкі ускладнення:

• перфорація стінки з розвитком перитоніту;
• інвагінація кишечника.

При ендоскопічному обстеженні у пацієнтів знаходять ознаки геморагічного або ерозивного гастриту, дуоденіту, рідше – іншої локалізації в кишечнику.

Елементи здатні зливатися і утворювати поширені ділянки багряного кольору

Анемічний синдром викликається зниженням вмісту гемоглобіну, еритроцитів. Він проявляється:

• запамороченням;
• слабкістю;
• шумом в голові;
• непритомним станом;
• миготінням «мушок» перед очима;
• тахікардією.

Ураження нирок спостерігається у 10-60% пацієнтів, воно викликає:

• гострий гломерулонефрит аутоімунної природи;
• в сечі домішки крові (еритроцити проходять крізь стінку запалених артеріол).

Зазвичай починається через 1-3 тижні після шкірних висипань. Ізольованою формою зустрічається рідко.

При ураженні дихальних шляхів і часточок легенів пацієнта турбує кашель, задишка. В мокроті можуть бути домішки крові через підвищену кровоточивість капілярного русла.

З боку серцево-судинної системи відзначаються виражена тахікардія, схильність до аритмій.

Поразка нервової системи відносять до несприятливих наслідків захворювання. Вони викликані переходом запалення з судин на мозкові оболонки. Тому проявляються симптомами менінгіту, енцефаліту (сильні головні болі, порушення координації, судоми).

Як протікає хвороба в залежності від ступеня активності?

Для вибору правильної терапії геморагічного васкуліту лікарю потрібно знати ступінь активності запальних явищ в судинах. За клінікою і найпростішими лабораторними тестами прийнято виділяти 3 ступені:

• Ступінь I – стан пацієнта задовільний, температура не підвищена або трохи вище 37°C, є помірні непоширені шкірні висипання, в крові ШОЕ не вище 20 мм/год, інших проявів немає.
• Ступінь II – стан пацієнта середньог тяжкий, шкірні прояви інтенсивні, температура тіла понад 38°C, є ознаки інтоксикації (м’язові і головні болі, слабкість), приєднуються яскраві ознаки суглобового синдрому, абдомінальні і ниркові симптоми виражені помірно. В аналізі крові: лейкоцитоз з еозинофілією і нейтрофільозом, ШОЕ зростає до 40 мм/год, порушується співвідношення білкових фракцій в сторону зниження альбумінів.
• Ступінь III – стан пацієнта об’єктивно оцінюється як важкий, тримається постійна висока температура, інтенсивні симптоми інтоксикації. Хворий страждає від одночасного прояву шкірного, суглобового, ниркового і черевного синдромів. Можливе ураження головного мозку. В аналізі крові: високий лейкоцитоз за рахунок нейтрофілів, ШОЕ перевищує 40 мм/год, можливе зниження еритроцитів, гемоглобіну і тромбоцитів (приєднання анемічного синдрому).

Найчастіше вражаються гомілковостопні і колінні суглоби, рідко – лікті і променевозап’ястні.

Як протікає блискавична форма?

Основа патології блискавичної форми визначається гіперергичною реакцією з наступним розвитком гострого некротичного тромбозу і васкуліту.

Патологія частіше вражає дітей 1-2 років, супроводжує дитячі інфекції (вітряна віспа, краснуха, скарлатина). Виявляється типовими ділянками крововиливів на шкірі, некрозами, ціанотичними великими зливними плямами на кистях, стопах, сідницях, обличчі. Далі розвивається гангрена кистей і стоп, шоковий стан, кома.

Діагностичні ознаки

Міжнародне співтовариство ревматологів встановило головні діагностичні ознаки (критерії) хвороби Шенлейна-Геноха, які лежать в основі диференціальної діагностики з іншими васкулітом:

• пурпура – висипання, що підносяться над поверхнею, які можна відчути при пальпації, не мають зв’язку з низьким рівнем тромбоцитів;
• вік пацієнта до 20 років;
• больові відчуття в животі, особливо після їжі, ознаки ішемії кишечника, кровотечі;
• результат біопсії – гранулоцити в стінці дрібних судин (артеріол і венул).

Вважається, що, якщо у пацієнта є 2 і більше ознаки, точність діагнозу – 87%.

Як проводиться лікування?

Лікування геморагічного васкуліту починають з рекомендацій лікаря щодо режиму і дієти.

При загостренні необхідний суворий постільний режим. Бажана госпіталізація хворого в стаціонар, оскільки необхідна корекція і підбір медикаментозних засобів. Часто вони вводяться крапельно і внутрішньом’язово.

• Поза загострень пацієнтам не слід перебувати на сонці, обмежене фізичне навантаження.
• Дієта при геморагічному васкуліті повинна виключати продукти, що викликують алергію і підвищують згортання крові.
• Не рекомендується використовувати в харчуванні:

• каву і какао;
• цукерки;
• плоди цитрусових;
• яйця;
• гострі приправи, майонез;
• червоні різновиди ягід;
• смажені і копчені м’ясні, рибні страви.

Шоколад вважається сильним харчовим алергеном.

При розвитку абдомінального синдрому хворому призначають харчування внутрішньовенним введенням спеціальних розчинів. Дієтичні страви готують за принципом столу №1 (загострення виразкової хвороби).

Зазвичай геморагічний васкуліт лікує і спостерігає в поліклініці лікар-ревматолог. Використовуються медикаменти різних груп.

Для профілактики підвищеної згортання призначають:

• дезагреганти (курантил, трентал);
• гепарин (дозу розраховують на вагу пацієнта);
• в якості активатора процесу фібринолізу – нікотинову кислоту в ін’єкціях.

Для зняття запалення застосовують кортикостероїди, можливо поєднання таблеток і внутрішньом’язових ін’єкцій.

Щоб обмежити аутоімунний процес, рідко використовують цитостатики (азатіопрін, циклофосфан). Вони призначаються тільки у важких випадках, наприклад, при аутоімунному гломерулонефриті.

Дозування підбирають індивідуально в кожному випадку. Самостійно змінювати її або скасовувати не можна.

За свідченнями проводять плазмоферез, переливання компонентів крові.

Чи потрібні народні ліки?

Застосування народних засобів в активну фазу хвороби протипоказано. Хворим рекомендується диспансерне спостереження ревматолога до двох років з моменту останнього рецидиву. При хронічній формі – довічно.

У міжрецидивний період рекомендується профілактичне лікування будь-яких наявних хронічних вогнищ інфекції: гаймориту та інших синуситів, каріозних зубів, тонзиліту, лямбліозного холециститу, гельмінтозів.

При цьому слід пам’ятати, що пацієнтам протипоказані фізіотерапевтичні процедури. Можна використовувати народні засоби без алергізуючої дії для полоскання горла і рота, виведення гельмінтів.

Квіти пижма входять до складу глистогінних зборів.

Застосовуються відвари рослин:

• пижма,
• кореня кульбаби,
• полину,
• імбиру,
• оману,
• бадьяна,
• насіння гвоздики.

Сучасні способи терапії дають хороший ефект при шкірних і суглобових проявах. Вдається запобігти важкому ураженню внутрішніх органів. Для своєчасної діагностики і лікування слід звертатися до лікаря.

Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт – системне асептичне запалення судин мікроциркуляторного русла з переважним ураженням шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту і ниркових клубочків. Протікає з явищами геморагічної або уртикарії, артралгіями, абдомінальним больовим синдромом, гематурією і нирковою недостатністю. Діагностика заснована на клінічних симптомах, лабораторних даних (аналіз крові, сечі, коагулограма), дослідженні органів шлунково-кишкового тракту і нирок. Основою лікування васкуліту є терапія антикоагулянтами, ангіагрегантами. У важких випадках застосовується екстракорпоральна гемокорекція, глюкокортикостероїдна терапія, протизапальне, цитостатичне лікування.

D69.0 Алергічна пурпура

Геморагічний васкуліт (ГВ, хвороба Шенлейна-Геноха, алергічна пурпура, капіляротоксикоз) належить до найбільш поширених на сьогоднішній день геморагічних захворювань. По суті, він є алергічним васкулітом поверхневого характеру з ураженням дрібних артеріол, венул, а також капілярів.

У Міжнародній класифікації хвороб (МКБ) захворювання має назву «алергічна пурпура». Хвороба Шенлейна-Геноха зустрічається в основному в дитячому віці – від 5 до 14 років. Середня поширеність серед дітей цього віку становить 23-25 випадків на 10 тис. Найбільш схильні до захворювання особи у віці 7-12 років.

У дітей до 3 років відомі лише окремі випадки виникнення пурпури.

Геморагічний васкуліт

Етіологічні аспекти вивчені не до кінця, відомо лише, що в більшості випадків патологія носить інфекційно-алергічну природу. Існує сезонна залежність – найбільша захворюваність реєструється в сирий і холодний період року. Багаторічні спостереження дозволили виявити загальні тригерні фактори, що передують розвитку клінічних проявів. До їх числа відносять:

• Інфекційні захворювання. У більшості хворих маніфестації васкуліту передує гостра інфекція дихальних шляхів (трахеобронхіт, тонзиліт, ринофарингіт). Найбільш часто з змивів носоглотки вдається виділити β-гемолітичний стрептокок, золотистий стафілокок, кишкову паличку, аденовірус, ВПГ 1 і 2 типів. Менша частина хворих дітей інфікована цитомегаловірусом, вірусом Епштейна-Барр, хламідіями, мікобактеріями туберкульозу, вірусом гепатиту В.
• Лікарська терапія. У ревматології є повідомлення про розвиток геморагічного васкуліту на тлі використання фармакопрепаратів: антибіотиків (пеніцилінів, макролідів), нестероїдних протизапальних засобів, антиаритмічних засобів (хінідин). Спровокувати явища алергічної пурпури може профілактична вакцинація, проведена відразу після перенесеної ГРВІ.
• Алергічна обтяженість. В анамнезі пацієнтів з ГВ нерідко є вказівки на наявність різних видів алергії (медикаментозної, харчової, холодової). Хворі часто страждають алергічним дерматитом, полінозом, алергічним ринітом або проявами ексудативно-катарального діатезу.
• Інші ендогенні і зовнішні причини. У числі провокуючих факторів може виступати переохолодження, надмірна інсоляція, укуси комах, травми. У деяких хворих маніфестація захворювання настає на тлі вагітності, цукрового діабету, злоякісних пухлин, цирозу печінки.

У багатьох спостереженнях причинний фактор, що викликав виникнення васкуліту, встановити не вдається. Ряд авторів висловлює припущення, що вплив провокуючих чинників призводить до розвитку геморагічного васкуліту лише в тих випадках, коли воно здійснюється на тлі генетичної схильності організму до гіперергічним імунних реакцій.

В основі механізму розвитку геморагічного васкуліту лежить утворення імунних комплексів і підвищення активності білків системи комплементу.

Циркулюючи в крові, вони відкладаються на внутрішній поверхні стінки дрібних судин (венул, артеріол, капілярів), викликаючи їх пошкодження з виникненням асептичного запального процесу.

Запалення судинної стінки в свою чергу призводить до підвищення її проникності, відкладенню в просвіті судини фібрину та тромботичних мас, що обумовлює основні клінічні ознаки захворювання – шкірно-геморагічний синдром і мікротромбування судинного русла з ураженням шлунково-кишкового тракту, нирок, суглобів.

У клінічному перебігу капіляротоксикозу розрізняють гостру фазу (початковий період або загострення) і фазу стихання (поліпшення).

За переважаючими симптомами захворювання класифікують на наступні клінічні форми: просту, ревматоїдну (суглобову), абдомінальну і блискавичну. Відповідно до характеру перебігу розрізняють гострий (до 2-х міс.), затяжний (до півроку) і хронічний ГВ. По тяжкості клінічних проявів виділяють васкуліт:

• Легкого ступеня. Відзначається задовільний стан пацієнтів і незначний характер висипу, артралгії.
• Середнього ступеня. Стан хворого середньої тяжкості, висипання рясні, артралгії супроводжуються змінами в суглобах за типом артриту, відзначаються періодичні болі в животі та мікрогематурія.
• Тяжкого ступеня. Має місце важкий стан хворого, зливні рясні висипання з некротичними ділянками, ангіоневротичний набряк, нефротичний синдром, спостерігається макрогематурія і шлунково-кишкові кровотечі, можливий розвиток гострої ниркової недостатності.

Для клініки алергічної пурпури типово гострий початок з підвищенням температури до субфебрильних або фебрильних показників. Однак можлива відсутність підйому температури. Шкірний синдром відзначається в самому дебюті захворювання і спостерігається у всіх хворих.

Він характеризується дифузними плямисто-папульозними геморагічними елементами різного розміру (частіше дрібними), що не зникають при натисканні. У деяких випадках спостерігається уртикарний висип.

Висипання зазвичай розташовуються симетрично на шкірі гомілок, стегон та сідниць, в області великих суглобів, рідше – на шкірі рук і тулуба. Рясність висипань часто корелює з тяжкістю васкуліту. При найважчому його перебігу в центрі деяких елементів висипу розвивається некроз та утворюється виразка.

Дозвіл висипу закінчується тривалою гіперпігментацією. При хронічному перебігу ГВ з частими рецидивами на шкірі після зникнення висипу виникає лущення.

Суглобовий синдром розвивається у 70% пацієнтів. Ураження суглобів можуть носити короткочасний характер у вигляді легкої артралгії або зберігатися протягом кількох днів з вираженим больовим синдромом, що супроводжується іншими симптомами артриту (почервоніння, набряклість) і призводить до обмеження рухів у суглобі.

Типовим є летючий характер ураження із залученням переважно великих суглобів, частіше колінних і гомілковостопних. Суглобовий синдром може з’явитися в початковому періоді васкуліту або виникнути пізніше. Найчастіше він має тимчасовий характер і ніколи не призводить до стійкої деформації суглобів.

Абдомінальний синдром може передувати шкірно-суглобовим проявам або супроводжувати їх. Він проявляється болями в животі різної інтенсивності – від помірних до нападоподібних за типом кишкової коліки. Пацієнти часто не можуть вказати точну локалізацію болю, скаржаться на порушення стільця, нудоту і блювоту.

Абдоміналгії можуть з’являтися кілька разів протягом доби і проходять мимоволі або в перші кілька днів лікування.

Нирковий синдром виникає у 25-30% пацієнтів і проявляється ознаками хронічного чи гострого гломерулонефриту з різним ступенем гематурії. У ряду хворих виникає нефротичний симптомокомплекс. Поразка інших органів при геморагічною васкуліті відбувається досить рідко.

Це може бути геморагічна пневмонія у вигляді кашлю з прожилками крові в мокроті та задишки, крововиливи в ендокард, геморагічний перикардит, міокардит.

Поразка судин головного мозку проявляється запамороченням, дратівливістю, головним болем, епіпріступами і може викликати розвиток геморагічного менінгіту.

Ураження нирок є найстійкішим синдромом геморагічного васкуліту, може ускладнюватися злоякісним гломерулонефритом і хронічною нирковою недостатністю.

У важких випадках алергічної пурпури виникають шлунково-кишкові кровотечі, що супроводжуються кривавою блювотою і присутністю крові в калових масах, легеневі кровотечі, крововиливи в речовину головного мозку (геморагічний інсульт). Масивні крововтрати можуть призводити до колапсу і анемічної коми.

Ускладнення черевного синдрому зустрічаються рідше і представлені інвагінацією кишечника, перитонітом, тромбозом брижових судин, некрозом частини тонкого кишечника. Найбільша частота летальних випадків реєструється при блискавичній формі ГВ.

Проводячи діагностику, ревматолог враховує вік пацієнта, вивчає етіофактори, зіставляє клінічні і лабораторні дані, виключає інші захворювання. При розвитку ниркового синдрому пацієнту необхідна консультація нефролога, а при наявності абдомінальних болів – консультація гастроентеролога і хірурга. Діагностична панель включає:

• Гематологічні тести. У загальному аналізі крові, як правило, відзначаються неспецифічні ознаки помірного запалення (лейкоцитоз і невелике підвищення ШОЕ), збільшення кількості тромбоцитів і еозинофілів. Біохімічний аналіз крові показує збільшення імуноглобуліну А і СРБ. Велике діагностичне значення мають результати коагулограми. Відсутність в ній даних за порушення згортання при наявності клінічних ознак геморагічного синдрому свідчить на користь ГВ.
• Аналізи сечі і калу. В аналізі сечі виявляється гематурія, протеїнурія, циліндрурія. Пацієнтам з нирковим синдромом показаний моніторинг змін в аналізі сечі, проведення біохімії сечі, проби Зимницьким, Нечипоренко. Для діагностики прихованого ШКТ-кровотечі виробляють аналіз калу на приховану кров.
• Інструментальна діагностика. З метою оцінки стану органів-мішеней виконується УЗД нирок, УЗДГ ниркових судин. Для виключення органічних причин кровотечі з травного тракту і бронхів доцільно проведення УЗД черевної порожнини, гастроскопії, бронхоскопії.
• Біопсія з гістологією. У важких діагностичних випадках показана біопсія шкіри або нирок. Гістологічне дослідження біоптату виявляє характерні зміни: відкладення імуноглобуліну А і ЦВК на ендотелії та в товщі судинної стінки венул, артеріол і капілярів; освіту мікротромбів; вихід елементів крові за межі судини.

Абдомінальну форму геморагічного васкуліту слід диференціювати від інших причин, які обумовлюють появу симптомів “гострого живота”: апендициту, пенетрації виразки шлунка, гострого холециститу, панкреатиту, перфорації кишечника при виразковому коліті та ін. Також необхідно виключити тромбоцитопенічну пурпуру, геморагічний синдром при інфекційних захворюваннях (геморагічні лихоманки, грип), лейкоз, ревматоїдний артрит, хворобу Стілла, гострий гломерулонефрит, системні васкуліти.

У гострій фазі геморагічного васкуліту пацієнтам необхідно дотримуватися постільного режиму й дієти, обмежити вживання рідини і солі, виключити прийом антибіотиків та інших медикаментів, які можуть посилювати сенсибілізацію організму. Основні напрямки терапії залежать від клінічних проявів, тому їх доцільно розглядати посиндромно:

• При будь-яких синдромах. Основу базисної терапії при всіх формах ГВ становить призначення дезагрегантів (дипіридамолу, пентоксифіліну) і активаторів фібринолізу (нікотинової кислоти). Препарати цих груп перешкоджають агрегації тромбоцитів, покращують мікроциркуляцію і внутрішньотканинну перфузію. Часто в базисну схему включають гепарин та інші антикоагулянти.
• При шкірному синдромі. Терапія передбачає застосування сульфасалазину, колхіцину. Використання преднізолону до сих пір є спірним питанням серед лікарів. Можливо його призначення в важких випадках ГВ. При відсутності ефекту від терапії кортикостероїдами препаратами запасу є цитостатики.
• При суглобовому синдромі. Виражені артралгії купіруються проведенням протизапальної терапії (індометацин, ібупрофен). Додатково можуть призначатися похідні амінохіноліну (хлорохін).
• При нирковому синдромі. Призначаються високі дози глюкокортикоїдів, цитостатиків. Можливе використання іАПФ, антагоністів рецепторів ангіотензину II, введення нормального людського імуноглобуліну, проведення електрофорезу з нікотиновою кислотою і гепарином на область нирок. В термінальній стадії ХНН потрібно гемодіаліз або трансплантація нирки.
• При абдомінальному синдромі. Інтенсивний больовий синдром слугує показанням до внутрішньовенного введення преднізолону, реополіглюкіну, кристалоїдів. При розвитку хірургічних ускладнень (перфорація, інвагінація кишки) застосовується хірургічна тактика.

Важкий перебіг захворювання є показанням для проведення екстракорпоральної гемокорекції (гемосорбція, імуносорбція, плазмаферез).

Багато авторів відзначають неефективність антигістамінних препаратів в лікуванні ГВ. Однак їх застосування може бути виправдане у пацієнтів з алергічним анамнезом.

При зв’язку захворювання з харчовою алергією і наявністю абдомінального синдрому додатково призначаються ентеросорбенти.

Легкі форми геморагічного васкуліту схильні до мимовільного лікування після першої ж атаки захворювання – їх прогноз сприятливий. При блискавичній формі смерть пацієнтів може статися в перші кілька діб від початку захворювання. Найчастіше це пов’язано з ураженням судин ЦНС і виникненням внутрішньомозкового крововиливу.

Іншою причиною летального результату може стати важкий нирковий синдром, що приводить до розвитку уремії. З метою профілактики алергічного васкуліту рекомендується санація хронічних інфекційних вогнищ ЛОР органів, дегельмінтизація при глистяних інвазіях, виключення контакту з відомими алергенами і безконтрольного прийому медикаментів.

Геморагічний васкуліт: фото, причини та способи лікування у дітей та дорослих

Геморагічний васкуліт має ще назви алергічна пурпура, капіляротоксикоз або, по імені описали авторів, – хвороба Шенлейна-Геноха. Захворювання входить у велику групу васкулітів, запалень судин різного виду і розміру.

Особливість реакції судинної стінки – асептичні умови (відсутність збудника) і чільна роль вираженої алергічної реакції.

Хвороба супроводжується підвищеним тромбоутворенням, порушеною мікроциркуляцією крові в тканинах і внутрішніх органах, що призводить до ураження нирок, суглобів, травних органів.

Більш схильні до капіляротоксикозів чоловіки до 20-річного віку, діти від 7 до 13 років. Захворюваність в цих групах населення становить від 14 до 24 на 10000.

Що це таке?

Геморагічний васкуліт – ревматичне системне захворювання, що характеризується хронічним запаленням капілярів, артеріол і венул, що живлять шкіру, суглоби, органи черевної порожнини та нирки. Інша назва геморагічного васкуліту – хвороба Шенлейна-Геноха.

Причини виникнення

Причини захворювання точно не встановлені. Прийнято вважати його аутоімунним. Однак виявлений зв’язок з факторами активізації патологічних процесів. До них відносять:

• травматичні ушкодження шкіри і судин;
• перенесені вірусні та бактеріальні інфекційні захворювання, особливе значення надається гострим і хронічним запаленням у верхніх дихальних шляхах (грип, ГРВІ, тонзиліт, синусити), кору, частим ангін, вітряній віспі, висипному тифу, стрептококовим хворобам;
• щеплення при плановій вакцинації, профілактичне використання імуноглобулінів;
• харчову алергію;
• перебудову організму при злоякісних і доброякісних пухлинах;
• зміни у жінок при вагітності;
• вплив підвищених доз сонячного випромінювання (при тривалому засмазі), коливань температур, радіації;
• алергічні реакції на лікарські препарати (частіше антибіотики, заспокійливі та гіпотензивні засоби);
• порушення метаболізму при ендокринних захворюваннях (цукровому діабеті);
• генетичну схильність в сім’ї;
• побутові і професійні отруєння, токсикоінфекцію;
• у дітей – глистяні інвазії;
• реакцію на укус комах.

Геморагічний васкуліт у дорослих розвивається частіше в літньому віці, при слабкому і порушеному імунітеті.

Симптоми геморагічного васкуліту, фото

Прояви захворювання залежать від того, які органи і системи вражені. Геморагічний васкуліт може заявляти про себе однією або декількома групами симптомів (див. фото). Основні з наступні:

• ураження шкіри;
• ураження суглобів;
• ураження шлунково-кишкового тракту;
• нирковий синдром;
• в одиничних випадках – ураження легень і нервової системи.

Найбільш характерним є гострий початок хвороби, що супроводжується підвищенням температури до фебрильних цифр. Можливі випадки, коли підвищення температури відсутнє.

1. Шкірний синдром (або пурпура) зустрічається у кожного хворого. Виявляється у вигляді симетричної дрібнопятнистої або плямисто-папульозної геморагічної висипки, що локалізується переважно на розгинальних поверхнях нижніх (рідше верхніх) кінцівок, навколо великих суглобів і на сідницях. Висип може бути представлена одиничними елементами, а може бути інтенсивною, що поєднується з набряком. Як правило, висипання носять рецидивуючий хвилеподібний характер. При згасанні висипань пігментація залишається. У разі частих рецидивів на місці висипань виникає лущення шкіри.
2. Суглобовий синдром часто спостерігається одночасно з шкірним, найбільш характерний він для дорослих. Найчастіше охоплюються процесом великі суглоби ніг, найбільш рідко – ліктьові і променезап’ясткові. Відзначаються больовий синдром, почервоніння і набряклість. Типовим для геморагічного васкуліту є летючий характер суглобових уражень. У 25% випадків мігруючі болі в суглобах передують ураженню шкіри. Суглобовий синдром, який за тривалістю рідко перевищує тиждень, іноді поєднується з міалгією і набряком нижніх кінцівок.
3. У 23 хворих спостерігається також абдомінальний синдром. Він характеризується болями в животі спастичного характеру, нудотою, блювотою, шлунковими кровотечами. При цьому дійсно становлять загрозу для життя явища відзначаються тільки у 5% хворих.
4. Нирковий синдром відзначається рідше (від 40 до 60% випадків) і розвивається не відразу. Виявляється у вигляді гематурії (виділення крові з сечею) різного ступеня вираженості, в рідкісних випадках можливий розвиток гломерулонефриту (запалення нирок) гематуричної або нефротичної форми. Найчастіше гломерулонефрит заявляє про себе на першому році хвороби, рідше трапляється в період чергового рецидиву геморагічного васкуліту або після зникнення всіх інших проявів захворювання.

В поодиноких випадках спостерігаються легеневі скарги – кровотечі, геморагії. Також рідко виникають ураження нервової системи – головний біль, судоми, можливий розвиток енцефалопатії або полінейропатії.

Геморагічний васкуліт у дітей

Симптоми васкуліту у дітей в залежності від частоти їх зустрічальності розподіляються наступним чином:

• висип у вигляді папул і червоних плям – 100% випадків
• артрити і болі в суглобах – 82%
• болі в животі – 63%
• ураження нирок (гломерулонефрит) – 5-15%.

Найчастіше одужання настає спонтанно. Тому захворювання є відносно сприятливим у дитячому віці, особливо якщо дотримуються правила харчування і розпочато усунення можливого причинного фактора. Після стихання запалення ризик рецидиву максимальний в перші 3 місяці, але може бути і пізніше.

Після одужання слід дотримуватися принципів дієтичного харчування протягом року і уникати контакту з алергенами, проникаючими через дихальні шляхи.

Шкірний синдром в клінічній картині васкуліту є провідним. Він характеризується наступними ознаками:

• поява висипу, званого пурпура;
• її симетричність;
• пурпура підноситься над шкірою і добре пальпується;
• одночасно з нею можуть бути червоні плями, прищики, бульбашки, які характеризуються сверблячкою;
• первинні висипання на стопах, пізніше вони поширюються на стегна і сідниці;
• через пару днів висипання з яскраво червоних стають бурими, а потім бліднуть і зникають;
• іноді можуть залишитися пігментовані вогнища, які тривалий час зберігаються.

Розвиток гломерулонефриту зазвичай відбувається через місяць від появи перших симптомів захворювання. Ураження нирок може протікати з мінімальними проявами або ж бути схильним до агресивної течії. Залежно від цього клінічні і лабораторні ознаки гломерулонефриту дуже різноманітні. Вони включають в себе:

• білок в сечі;
• набряки, іноді дуже виражені в рамках нефротичного синдрому, при якому втрата білка з сечею може досягати 3,5 г на добу;
• болі в поперековій області;
• почервоніння сечі (макрогематурія) або тільки мікроскопічно визначається наявність в ній еритроцитів (мікрогематурія);
• минуще підвищення тиску.

Абдомінальний синдром є наслідком ішемії кишечника. У дітей він характеризується:

• нудотою;
• блювотою;
• поява кров’яних прожилок в калі;
• розлитим болем по всьому животу за типом колік;
• біль посилюється після прийому їжі;
• рідким стільцем.

Абдомінальна форма геморагічного васкуліту нагадує «гострий живіт», традиційно вимагає хірургічного втручання. Однак при даному захворюванні воно протипоказане, оскільки причина в ураженні судин. Потрібна адекватна медикаментозна терапія.

Суглобовий синдром при геморагічному васкуліті має типові ознаки, що відрізняють його від суглобового синдрому при інших захворюваннях (остеоартрит, ревматоїдний артрит, подагра). До них відносяться:

• відсутність деструкції суглоба;
• симетричність ураження;
• відсутність міграції болів;
• часте ураження гомілковостопних і колінних суглобів.

Лікування дитини з геморагічним васкулітом необхідно починати в умовах стаціонару. Зазвичай пропонується тритижневий постільний режим з подальшим розширенням.

Як виставляється діагноз геморагічного васкуліту?

• Хвороба Шенлейна-Геноха досить легко виставити хворому, який має всі три основні симптоми.
• Є невеликі відмінності протікання хвороби у дітей і дорослих.
• У дітей:

• Більш ніж у 30% дітей розвивається лихоманка.
• Характерно гострий початок і перебіг хвороби.
• Абдомінальний синдром супроводжується рідким стільцем з прожилками крові.
• Часто в процес вже з самого початку залучаються нирки, виявляються в аналізах сечі гематурія і протеїнурія.

У дорослих:

• Початок хвороби стерте, симптоми більш м’які.
• Абдомінальний синдром зустрічається у 50% хворих і рідко супроводжується нудотою і блювотою.
• Ураження нирок веде до розвитку хронічного дифузного гломерулонефриту з формуванням хронічної ниркової недостатності.

Діагностика

Діагностика захворювання здійснюється комплексно. В першу чергу, лікар проводить усне опитування, в ході якого з’ясовує скарги пацієнта та здійснює збір анамнезу. Надалі можуть бути призначені наступні дослідження:

• УЗД органів черевної порожнини та нирок.
• Визначення тривалості кровотечі.
• Проведення манжетної проби, а також проби джгута і щипка.
• Дослідження фекалій.
• Проведення імунологічних досліджень, а також біохімічний аналіз крові.
• Вірусологічні дослідження з метою виявлення гепатитів.
• Проведення ендоскопічного дослідження шлунково-кишкового тракту.
• Аналіз крові дозволяє виявити підвищену кількість лейкоцитів і ШОЕ. Також спостерігаються імунологічні порушення у вигляді збільшення імуноглобулінів А і зниження рівня імуноглобулінів G.
• В ході фізикального огляду лікар перевіряє функціонування суглобів, ретельно оглядає шкірні покриви з метою виявлення змін їх кольору і можливих висипань. У тому випадку, якщо будуть виявлені набряки в ділянці обличчя, це може свідчити про порушення нормального функціонування сечовидільної системи. Також слід перевірити пульс.

Хвороба слід відрізняти від наступних недуг і станів:

• Інфекційний ендокардит.
• Системні васкуліти (синдром Гудпасчера, вузликовий періартеріїт, хвороба Бехчета).
• Дифузні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак).
• Менінгококцемія.
• Макроглобулінемічна пурпура Вальденстрема.
• Йерсініоз.
• Хвороба Крона.

Додатково може бути призначено проведення процедури трепанобіопсії і обстеження кісткового мозку.

Лікування геморагічного васкуліту

По-перше, необхідна дієта (виключаються алергенні продукти). По-друге, строгий постільний режим. По-третє, медикаментозна терапія (антиагреганти, антикоагулянти, кортикостероїди, імунодепресанти – азатіоприн, а також антитромботична терапія).

Застосовують такі препарати:

• активатори фібринолізу – нікотинова кислота.
• гепарин в дозуванні по 200-700 одиниць на кілограм маси на добу підшкірно або внутрішньовенно 4 рази на день, скасовують поступово зі зниженням разової дози.
• дезагреганти – курантил по 2-4 міліграма / кілограм на добу, трентал внутрішньовенно крапельно.
• При тяжкому перебігу призначають плазмаферез або терапію глюкокортикостероїдами.
• У виняткових випадках застосовують цитостатики, такі як Азатіопрін або Циклофосфан.

В основному перебіг захворювання сприятливий, і іммуносупресивна або цитостатична терапія застосовується рідко (наприклад, при розвитку аутоімунного нефриту).

• Тривалість лікування геморагічного васкуліту залежить від клінічної форми і ступеня тяжкості: 2-3 місяці – при легкому перебігу; 4-6 місяців – при середньотяжкому; до 12 місяців – при важкому рецидивуючому перебігу і нефриті Шенлейна – Геноха; при хронічному перебігу проводять лікування повторними курсами протягом 3-6 місяців.

Діти обов’язково знаходяться на диспансерному обліку. Проводиться протягом 2-х років. Перші 6 місяців хворий відвідує лікаря щомісяця, потім 1 раз у 3 місяці, потім 1 раз у 6 місяців. Профілактику проводять за допомогою санації вогнищ хронічної інфекції. Регулярно досліджують кал на яйця гельмінтів. Таким дітям протипоказані заняття спортом, різні фізіопроцедури і перебування на сонці.

Відповіді на запитання

Що розуміється під гіпоалергенними дієтами?

• В першу чергу слід виключити з ужитку високоалергенні продукти, такі як яйця, шоколад, цитрусові, кава і какао, морська риба і морепродукти, горіхи. Також необхідно відмовитися від жирної і смаженої їжі. У дієті повинні переважати молочні продукти зі зниженою жирністю, тушковані і відварні страви. Дозволяються зелені яблука, круп’яні каші, індичатина і кролятина, рослинні масла.

Який прогноз при геморагічному васкуліті?

• Як правило, прогноз, особливо при легкій формі хвороби, сприятливий. Важкий перебіг геморагічного васкуліту загрожує рецидивами захворювання і виникненням ускладнень (нефрит, ускладнений нирковою недостатністю). При блискавичній формі висока ймовірність летального результату протягом декількох днів після початку хвороби.

Чи беруться хворі, які перенесли геморагічний васкуліт, на диспансерний облік?

• Диспансерний облік у дорослих після перенесеного захворювання не показаний. Діти повинні спостерігатися протягом двох років. У перші півроку щомісяця, наступні півроку раз на квартал, і останній рік кожні 6 місяців. Діти не повинні займатися спортом, їм протипоказані фізіопроцедури і інсоляція (перебування на сонці).

Чи можливий розвиток ускладнень і наслідків після геморагічного васкуліту і які?

• Так, захворювання може призвести до виникнення кишкової непрохідності та перитоніту, хронічної ниркової недостатності, порушення функцій внутрішніх органів (серце, печінка), анемії і легеневих кровотеч, у дітей можливий розвиток геморагічного діатезу.

Як не допустити загострень?

Пацієнт після виписки зі стаціонару не повинен забувати про свою хворобу і вдома. Зрозуміло, на той час він уже все знає про характер захворювання, профілактику загострень, поведінку в побуті, харчуванні і режимі дня.

Занурившись в домашню атмосферу, хворий не стане без призначення лікаря приймати якісь медикаменти, не накинеться на продукти, здатні спровокувати рецидив (алергени), але харчуватися при цьому буде повноцінно і щовечора стане здійснювати спокійні легкі прогулянки на свіжому повітрі.

Крім цього, людині протипоказані:

• Зайве хвилювання, психічне напруження;
• Щеплення (можливі виключно за життєвими показаннями);
• Важка фізична праця (діти звільняються від уроків фізкультури);
• переохолодження;
• Введення імуноглобулінів (антистафілококовий, протиправцевий та ін.).

Враховуючи те, що геморагічний васкуліт переважно дитяча хвороба, для малюків (або батьків?) передбачені особливі рекомендації:

• Кожні півроку дитина відвідує лікаря (при відсутності загострень);
• Диспансерне спостереження не менше 5 років у разі, якщо нирки залишилися здоровими, але при їх ураженні контроль може виявитися довічним;
• Діти повністю звільняються від фізичних занять на рік, потім переходять на засідання підготовчої групи;
• 3 рази на рік покладено обов’язковий візит до стоматолога і отоларинголога;
• Регулярне проведення аналізів сечі (загальний і за Нечипоренко) і аналізу калу на гельмінти;
• Щеплення виключаються на 2 роки, а після закінчення цього часу планова вакцинація проводиться, але з дозволу лікаря і під «антигістамінним прикриттям»;
• Дотримання антиалергенної дієти – 2 роки;

Поради батькам або іншим родичам про лікування в домашніх умовах, профілактиці рецидивів, харчуванні та поведінці в школі і в побуті.