Фіброз легенів: як лікувати, що таке фіброзні зміни в легенях, тривалість життя

Наскільки небезпечна ця хвороба, чи дійсно ефективних ліків від неї не винайдено, і яка тривалість життя при цьому захворюванні – ці питання хвилюють пацієнта в першу чергу.

Тривалість життя при різній стадії хвороби

Фіброз легенів має кілька стадій і форм перебігу, які безпосередньо впливають на прогноз захворювання, якість і тривалість життя. Лікарі схильні поділяти хворобу на ранню і пізню стадію, в яких наявні симптоми відрізняються за інтенсивністю.

• Рання стадія характеризується незначним погіршенням загального самопочуття людини. Найчастіше діагностується дихальна недостатність першого або другого ступеня, хворий скаржиться на задишку, тривалу слабкість і апатію, нічну пітливість, біль у суглобах вранці. Лабораторні дослідження показують невеликі зміни в складі крові, на рентгенографічних знімках легенів виразно видно зміни.
• Пізня стадія проявляється вираженою, тривалою задишкою, посиленням дихальної недостатності до третього чи четвертого ступеня. З’являється синюшність шкіри, слизові набувають синювато-попелястий колір. Наростають зміни в формі пальців рук, нігті стають опуклими, пальці за формою нагадують барабанні палички.

Фіброз, в залежності від перебігу та тривалості захворювання, підрозділяють на хронічний і гострий.

• Гострий тип хвороби розвивається швидко, ускладнюючи гипоксемічною комою, тромбоемболією легеневої артерії і гострою дихальною недостатністю, які призводять до летального результату;
• Хронічна форма має повільний плин, поступово зменшує тривалість активності. Ця форма захворювання підрозділяється на: агресивний, вогнищевий, повільно прогресуючий і персистуючий.

Наростання симптоматики в агресивному типі хронічного фіброзу легенів відбувається набагато повільніше, ніж в гострій формі захворювання. Персистуючий хронічний фіброз характеризується поступовим, тривалим збільшенням інтенсивності симптомів. Саме поступовий розвиток хвороби спостерігається при повільно прогресуючому хронічному фіброзі.

В яких випадках можливий несприятливий результат

• Гостра форма зустрічається порівняно рідко, всього у двадцяти відсотків хворих. Характеризується раптовим початком зі стрімко зростаючими симптомами. Ступені дихальної недостатності швидко змінюють один одного, хворий страждає від сильної задишки. Гострий прогресуючий фіброз практично не піддається методам консервативної терапії, пацієнт гине після кількох місяців.
• Хронічний фіброз агресивної форми різко зменшує тривалість необхідних рухів і призводить до загибелі хворого протягом року, при консервативному лікуванні. Задишка і серцева недостатність погіршують стан пацієнта, так як симетричне розростання фіброзної тканини в легенях не вдається контролювати введенням лікарських препаратів.

Хронічний персистуючий фіброз легенів дозволяє прожити пацієнту з подібним діагнозом не більше трьох-п’яти років.

Хірургічне лікування, пересадка легенів при даній патології в половині випадків дає шанс хворому на продовження життя. Статистичні дані показують, що своєчасна операція допомагає продовжити тривалість активності приблизно на п’ять років.

Зниження маси тіла, субфебрильна температура вказують на серйозні проблеми в легенях. Для своєчасної організації терапевтичних заходів дізнайтеся, як проводиться рання діагностика саркоїдозу легенів.

Робота на виробництві з постійно забрудненим повітрям може призвести до розвитку силікозу. Дізнайтеся про заходи профілактики цього захворювання.

В яких випадках можливий успішний результат

Повільно прогресуюче хронічне захворювання характеризується досить плавним, тривалим розвитком захворювання. Пацієнт, при адекватному лікуванні та відсутності супутніх патологій серцево-судинної системи, може прожити десять і більше років.

Сприятливий прогноз лікарі можуть дати при діагностиці у хворого осередкового фіброзу. Якщо захворювання не прогресує, то симптоматики, що погіршує якість і тривалість життя і призводить до загибелі пацієнта, не спостерігається.

Як поліпшити стан і прогноз життя

Лікувальні заходи в терапії фіброзу легенів спрямовані на відновлення нормального дихання та газообміну, зупинку патологічного процесу розростань фіброзних утворень і стабілізацію порушень, пов’язаних із системою дихання. Методи поділяються на:

• Медикаментозну терапію;
• Немедикаментозну терапію;
• Реабілітаційні заходи;
• Хірургічне лікування.

Основною метою медикаментозної терапії є зниження освіти розростань в легких і збільшення тривалості життя. Припинення патологічного процесу дає надію пацієнтам, так як супутня терапія порушень роботи серця і дихальної системи має лише допоміжний ефект.

Так як препарати, що застосовуються для лікування фіброзу, негативно впливають на організм, знижуючи імунітет, то хворим призначається щорічна протигрипозна вакцинація, а також рекомендується вводити вакцину проти пневмокока одноразово в п’ятирічний проміжок. Лікування тривале, проводиться під обов’язковим регулярним контролем лікаря.

Реабілітаційні заходи потрібні для запобігання обмінних порушень, пов’язаних з хворобою. Поліпшити якість і тривалість життя допомагають:

• Лікувальна фізкультура, прогулянки і пробіжки на свіжому повітрі;
• Сон на свіжому повітрі особливо рекомендується при фіброзі легенів, як і перебування на природі;
• Дихальна гімнастика – один із потужних відновлювальних засобів при легеневих захворюваннях;
• Якісне, повноцінне харчування, що виключає застосування продуктів, які містять консерванти і хімічні речовини. Організм необхідно підтримати, харчування має бути щадним, легким, калорійним і насиченим вітамінами;
• Прийом різних вітамінних комплексів, рекомендованих лікарем.

На жаль, це важке захворювання, яке в більшості випадків призводить до смерті пацієнта. Але дотримання лікарських рекомендацій, прагнення зупинити хворобу, бажання збільшити тривалість життя стають тими чинниками, які допомагають людині в боротьбі з важкою недугою.

Фіброз легенів – що це таке, чим небезпечне захворювання, як його виявити і лікувати?

Зіткнувшись з діагнозом фіброз легенів, що це за хвороба – більшість пацієнтів не має поняття. Даним терміном позначають патологію, яка супроводжується заміщенням легеневої тканини фіброзною. Процес призводить до порушення дихальної функції легень, що негативно відбивається на всьому організмі.

Фіброз легенів – що це таке?

Найчастіші питання пацієнтів, вперше дізналися про фіброз легенів: що це, небезпечно чи ні, як виявляється? Фіброзом позначають процес заміщення здорової тканини внутрішніх органів фіброзною або рубцевою, як її ще називають. За своєю природою це сполучна тканина, яка здатна до швидкого розростання. В результаті через нетривалий час вона може поглинути весь орган, порушуючи його нормальне функціонування.

При фіброзі легенів відзначається виражене зниження еластичності і розтяжності легеневої тканини. В результаті ускладнюється процес проходження кисню і вуглекислого газу через альвеолярні стінки. Порушується газообмін: кров погано насичується киснем, концентрація вуглекислого газу в кров’яному руслі підвищується, що призводить до хронічної гіпоксії.

Види фіброзу легенів

Розібравшись з терміном фіброз легенів, що це за патологія, необхідно відзначити можливі твані хвороби. При виникненні патології лікарі завжди проводять комплексні діагностичні заходи, які спрямовані на встановлення причини захворювання. Залежно від цього виділяють наступні типи хвороби:

1. Ідіопатичний легеневий фіброз – діагноз виставляється, коли виявити конкретну причину неможливо.
2. Інтерстиціальний легеневий фіброз – виставляється при виявленні фактора, який спровокував патологію.

За обсягом ураження легеневої тканини:

• лінійний фіброз легенів – уражаються невеликі ділянки тканини;
• вогнищевий – в патологічний процес залучений невеликий ділянка, яких може бути кілька;
• дифузний фіброз легенів – пошкоджується великий обсяг органу.

Фіброз легенів – причини

Причини фіброзу легенів безпосередньо пов’язані з запальним процесом на альвеолах, інтерстиціальних тканинах. У більшості випадків вони є пусковим механізмом для розвитку фіброзу легенів.

Серед можливих причин патології фахівці виділяють:

• спадковість (наявність патології легенів у рідних підвищує ризик розвитку фіброзу);
• ускладнення легеневих захворювань (азбестоз, альвеоліт, саркоїдоз);
• тривале вдихання частинок органічних речовин і мінералів (робота на хімвиробництві);
• радіоактивне опромінення грудної клітки;
• ускладнений перебіг цукрового діабету, ревматоїдного артриту, червоного системного вовчака;
• куріння.

До групи ризику розвитку фіброзу легеневої тканини лікарі входять:

• особи старше 50 років;
• люди, які проживають поруч з промисловими підприємствами;
• курці;
• працівники шкідливих виробничих цехів.

Тривала відсутність терапії призводить до швидкого прогресування хвороби. Згодом ризик розвитку небезпечних для життя ускладнень тільки збільшується.

Як стверджують фахівці, легеневий фіброз здатний провокувати такі патології:

Фіброз легенів – симптоми

На ранніх стадіях патології ознаки фіброзу легень повністю відсутні. Однак в цей час хвороба швидко прогресує. Одним з можливих ознак захворювання на цьому етапі може бути задишка. Спочатку вона з’являється тільки після фізичного навантаження (підйоми по сходах, тривала ходьба), однак незабаром починає супроводжувати хворого постійно.

Про фіброз легенів, що це за порушення, багато дізнаються тільки на етапі приєднання сухого кашлю. У періодичному відкашлюванні з легень присутня слиз.

При підозрі на легеневий фіброз симптоми можуть бути наступні:

• постійний біль в області грудної клітини;
• прослуховуються хрипи при диханні;
• ціаноз губ (посиніння);
• зниження маси тіла;
• збільшення розмірів фаланг пальців;
• зниження працездатності;
• підвищена стомлюваність.

Фіброз легенів – лікування

Почувши про можливий фіброз легень, що це за патологія, багато впадають в паніку. Однак для того щоб підтвердити припущення і встановити, що виявлена хвороба легенів – фіброз, лікарі призначають комплексне обстеження пацієнта.

Клінічна картина даного захворювання схожа з рядом інших порушень дихальної системи, тому для диференціальної діагностики призначаються:

• рентгенографія грудної клітки;
• КТ легенів;
• МРТ дихальних шляхів;
• біопсія легені;
• дихальні функціональні тести.

Тільки після виставлення діагнозу лікарі приступають до лікування патології. Відразу варто відзначити, що повністю виключити наявні фіброзні зміни медикаментозно не можна, тому старання лікарів спрямовані на обмеження вогнища і попередження його поширення. Це називається симптоматичною терапією хвороби.

Лікування фіброзу легенів вимагає індивідуального підходу. Лікар, який призначає терапію, попередньо ретельно вивчає анамнез пацієнта, виявляє хронічні запальні процеси в організмі. Тільки в такому випадку вдається досягти позитивних результатів і зупинити прогресування патології.

У більшості випадків лікарі, розповідаючи пацієнтам про фіброз легенів, що це за хвороба, дотримуються наступних клінічних рекомендацій:

• лікування патологій, які спровокували фіброз;
• придушення осередків фіброзних розростань;
• проведення дихальної гімнастики, спрямованої на поліпшення дихальної функції.

Фіброз легенів – препарати

Лікування фіброзу легеневої тканини передбачає використання наступних груп лікарських засобів:

1. Глюкокортикоїди системної дії – Преднізолон, Дексаметазон. Ці препарати допомагають полегшити загальний стан пацієнта. Встановлено, що ліки цієї групи здатні загальмувати процес заміни легеневої тканини сполучною.
2. Цитостатики – Азатіопрін, Циклофосфамід. Ці препарати виконують активну блокаду процесу клітинного ділення і переродження тканини в фіброзну.

Застосовувати цитостатики необхідно з обережністю і в суворій відповідності призначень лікаря. Ці ліки часто провокують побічні ефекти у вигляді:

• порушення функції статевих залоз;
• пригнічення гемопоезу;
• гепатотоксичності.

Фіброз легенів – лікування народними засобами

Лікування фіброзу легенів народними засобами часто розглядається як відмінне доповнення до основного курсу терапії. Існує маса рецептів, що полегшують прояви і симптоми цієї хвороби. Щоб не нашкодити своєму організму, перед використанням народного кошти необхідно проконсультуватися з лікарем. Серед популярних рецептів при фіброзі наступні.

Відвар шипшини і оману

Складові:

• ягоди шипшини – 50 г;
• оман – 50 г;
• вода – 1 л.

Приготування, застосування

1. Сировина змішують, заливають водою.
2. Ставлять на повільний вогонь.
3. Доводять до кипіння і кип’ятять 15 хвилин.
4. Відвар переливають в термос і настоюють 3 години.
5. Приймають по 100 мл 3 рази на день протягом 1-2 місяців.

Відвар анісового насіння

Складові:

• анісова насіння – 1 ст. ложка;
• вода – 200 мл.

Приготування, застосування

1. Сировина заливають холодною водою і ставлять на вогонь.
2. Доводять до кипіння і знімають з плити.
3. Приймають по половині склянки 1 раз на день.

Захворювання легенів фіброз завжди супроводжується порушенням процесу дихання. Це негативно позначається на організмі пацієнта, внутрішніх органах. Щоб нормалізувати дихання, лікарі рекомендують регулярно виконувати дихальну гімнастику. Вправи підбираються індивідуально.

Для відновлення дихання в гострій фазі фіброзу при задишці медики рекомендують наступне:

1. Вдихнути якомога більше повітря і затримати дихання на 5 секунд. При цьому необхідно сильно стискати зуби, не роздувати щоки. Першу порцію повітря видихають різко і з силою, потім поступово видихають інше повітря.
2. Практикувати вільне дихання при швидкій ходьбі і бігу підтюпцем (не допускаючи стомлюваності).

Для поліпшення загального самопочуття лікарі рекомендують практикувати наступні типи дихання:

• черевний подих – при вдиху живіт надувається, при видиху здувається;
• грудне дихання – в дихальному акті задіяна тільки грудна клітка, живіт нерухомий;
• повне дихання – вдих за рахунок м’язів живота, видих відбувається грудною кліткою.

Диссіпація легень при кістозному фіброзі

Фіброз легеневої тканини при відсутності підтримуючої терапії швидко поширюється. В результаті заміщення легеневої тканини фіброзною спостерігається виражене порушення дихання.

Задишка набуває постійний характер і часто виражена настільки, що пацієнт змушений перебувати на штучній вентиляції.

Подібне не є рідкістю, коли фіброз розвивається дифузно, поступово вражаючи весь орган.

Харчування при фіброзі легенів

Хворі фіброзом легенів потребують особливого харчування. Для виключення проблем з травленням, які можуть погіршити перебіг хвороби, лікарі рекомендують виключити стану, при яких з’являється відчуття голоду. Однак це не означає, що в раціон можна включати що завгодно.

Серед дозволених при фіброзі продуктів:

• перетерті каші (вівсяна, гречана, пшоняна);
• бездріжджові хлібобулочні вироби;
• овочі, багаті крохмалем (картопля, буряк, гарбуз);
• капуста;
• сухофрукти;
• нежирне м’ясо;
• морська риба;
• молочні продукти (нежирні);
• рослинні масла.

В період лікування фіброзу легенів необхідно відмовитися від таких продуктів:

• перлова каша;
• ковбаси та копченості;
• консерви;
• напівфабрикати;
• здоба;
• жирне м’ясо та риба;
• маргарин;
• вершкове масло.

фіброз легенів

Люди з фіброзом легень мають меншу тривалість життя. Це багато в чому залежить від часу виявлення патології та правильності здійснення підтримуючої терапії.

Особам з високим ризиком летального результату рекомендована трансплантація легень. За допомогою даної операції вдається збільшити тривалість життя пацієнтів на 5-10 років.

Однак її проведення не виключає можливого рецидиву патології, якщо патогенетичний фактор не визначено.

фіброз легенів

Фіброз легенів – захворювання, що передбачає наявність в області легких рубцевої тканини, яка порушує функцію дихання. Фіброз знижує еластичність тканин, що робить проходження кисню по альвеолах (бульбашках, де повітря контактує з кров’ю) більш важким.

Таке захворювання передбачає заміну звичайної тканини легенів сполучною тканиною. Зворотний процес регенерації сполучної тканини знову в легеневу не є можливим, тому повністю хворий одужати не зможе, однак підвищити якість життя пацієнта все ж можна.

Причини появи хвороби

Фіброзні зміни з’являються через такі причини:

• наявність тривалих інфекційних хвороб;
• наявність алергії;
• наслідки променевого впливу на органи людини;
• хвороби гранулематозного типу;
• тривале вдихання пилу.

Локальний тип недуги, який стосується певної області, може розвиватися безсимптомно, а на важких стадіях і локальний, і дифузний фіброз коренів легенів і інших їх частин обов’язково дасть про себе знати такими яскравими симптомами:

• задишка. На початковому етапі дифузного фіброзу вона з’являється тільки після фізичних навантажень, однак пізніше починає переслідувати хворого навіть в стані спокою;
• наявність кашлю. Спочатку кашель може бути сухим, проте через деякий час він стане супроводжуватися виділенням мокроти;
• больові відчуття в ділянці грудної клітки;
• наявність хрипів в легенях;
• підвищення пітливості;
• ціаноз (найчастіше – на слизовій тканині рота і пальцях).

Апікальний пневмофіброз легень може викликати:

• деформацію пальців (потовщення нігтя і самих пальців);
• посилення задишки;
• почастішання серцебиття;
• наявність великої кількості набряків на ногах;
• набухання вен на шиї;
• наявність болів в загрудинній області;
• слабкість і нездатність до фізичних навантажень.

Ці симптоми, як правило, з’являються на більш пізніх стадіях розвитку патологічного процесу.

Захворювання, з якими пов’язаний фіброз

Тяжкий тип недуги, який сприяє перетворенню звичайної легеневої тканини в сполучну, може розвиватися на тлі:

• альвеоліта, симптомом якого є дихальна недостатність. Є попередником хвороби;
• асбестозу (захворювання, яке проявляється при частому контакті з пилом від азбесту);
• мікозів легенів (ураження тканин грибком у пацієнтів зі слабким імунітетом);
• цукрового діабету;
• легеневих травм;
• туберкульозу в легенях (недуга інфекційного типу, що виникає під впливом мікобактерій).

Часто у пацієнтів розвивається прикореневий фіброз. «Основою» для його прогресування в більшості клінічних ситуацій є хронічний бронхіт.

На ранніх стадіях недуга протікає практично безсимптомно, але в міру прогресування симптоми стають більш вираженими. Сполучна тканина розростається, що призводить до порушення функціонування легенів.

Важливо вчасно діагностувати недугу і почати його лікувати, щоб не виникли більш важкі ускладнення.

фіброз легенів

форми захворювання

Фіброз легенів може бути:

• одностороннім (вражає одну легеню);
• двостороннім (вражає обидві легені).

Також захворювання по локалізації виникнення ділиться на:

• вогнищевий фіброз (ураження невеликої ділянки);
• тотальний фіброз (ураження легкого повністю).

Залежно від вираженості розвитку недуга ділять на:

• пневмофіброз легень. Являє собою поширення сполучної тканини, яке чергується з ділянками легеневої тканини;
• цироз. Являє собою повне заміщення тканин, що викликає проблеми у функціонуванні легеневих судин і деформацію бронхів;
• склероз. Виражається в повному заміщенні легеневої тканини сполучною, що викликає ущільнення органу.

Залежно від причин появи, розрізняють такі види хвороби:

• пилові фібрози, які виникають зазвичай у представників певних професій, які змушені контактувати з пилом (силікоз, азбестоз);
• вогнищевий фіброз, який виникає при хворобах сполучної тканини (вовчак, артрит ревматоїдного типу);
• після перенесеної інфекції;
• ідіопатичний фіброз легенів. Цей різновид недуги виникає без видимої причини.

Причини розвитку хвороби

Серед головних чинників, які сприяють розвитку трансформації тканин, виділяють:

• вплив виробничих факторів (вдихання борошна, стружки, піску, цементного пилу та інших дрібних речовин);
• васкуліт (запальний процес, який вражає кровоносні судини);
• перенесений туберкульоз або пневмонія. Після цих захворювань може розвинутися фіброзно-кавернозний туберкульоз легень. Це небезпечна патологія, при якій в значній мірі уражається легенева тканина. Важливо своєчасно діагностувати і почати лікувати фіброзно-кавернозний туберкульоз легень, адже без адекватного лікування можуть виникнути тяжкі ускладнення, небезпечні не лише для здоров’я, але і для життя пацієнта.

діагностика

Починати лікувати недугу можна тільки після ретельної діагностики. Для цього лікарі використовують як лабораторні, так і інструментальні методи обстеження, які дають можливість визначити локалізацію недуги, широту поразки та інше.

Найбільш дієвим методом діагностики є призначення рентгенографії. Вона допомагає виявити патології в прикореневих і інших областях.

Також для того, щоб виявити фіброзні зміни в легенях, використовується КТ легень (комп’ютерна томографія).

Крім того, лікар призначить хворому ангіопульмонографію, яка покаже, чи є зміни в кровоносних судинах (звуження або розширення гілок судин).

Фіброзно-кавернозний фіброз легенів можна виявити також за допомогою бронхоскопії або аналізу функції дихання. В результаті аналізу можна визначити частоту дихання, обсяг вдиху і провідність повітря в бронхах.

бронхоскопія

Як лікувати захворювання

Лікування фіброзу легенів повинно ґрунтуватися на:

• виключенні впливу шкідливих для легень компонентів (пилу);
• кисневій терапії. При цьому хворий повинен носити маску, в яку здійснюється доступ кисню;
• застосуванні медикаментів широкого спектра дії;
• операційному втручанні (видалення пошкодженого ділянки легенів).

Крім того, іноді використовують народні засоби для боротьби з недугою. Лікарі офіційно не визнають народну терапію, однак в деяких випадках дозволяють користуватися схваленими ними засобами. Наприклад, допомогти заповнити кількість кисню може настоянка з горицвіту з додаванням фенхелю і плодів кмину. Це народний засіб потрібно настояти, процідити і пити 3 рази на добу.

Також лікування фіброзу легенів проводиться за допомогою спеціальних вправ. Лікувати недугу допомагає дихальна гімнастика. Вона спрямована на часткове або повне відновлення роботи органу.

профілактика захворювання

Щоб не довелося лікувати цю важку хворобу, лікарі рекомендують дотримуватися таких профілактичних заходів:

• уникати стресів;
• відмовитися від куріння;
• дотримуватися заходів техніки безпеки при роботі;
• періодично проходити медогляд.

Порок серця (співпадаючих симптомів: 12 з 13)

Пороки серця – це аномалії та деформації окремих функціональних частин серця: клапанів, перегородок, отворів між судинами і камерами. Внаслідок їх неправильного функціонування відбувається порушення циркуляції крові, і серце перестає повноцінно виконувати свою головну функцію – постачання киснем всіх органів і тканин.

… Астма (співпадаючих симптомів: 8 з 13)

Астма – хронічне захворювання, яке характеризується короткочасними нападами задухи, обумовлене спазмами в бронхах та набряком слизової оболонки. Певної групи ризику та вікових обмежень ця хвороба не має.

Але, як показує медична практика, жінки хворіють на астму в 2 рази частіше. За офіційними даними, у світі проживає понад 300 мільйонів людей, хворих на астму. Перші симптоми хвороби проявляються найчастіше в дитячому віці.

Люди похилого віку переносять захворювання набагато складніше.

… Медіастиніт (співпадаючих симптомів: 7 з 13)

Медіастиніт – це запальний процес в області клітковини середостіння. При цьому недугу стискаються нерви та судини, які провокують розвиток клінічної картини. Якщо лікування не буде розпочато своєчасно, велика ймовірність летального результату. Слід зазначити, що даний патологічний процес дає серйозні ускладнення на роботу інших систем організму.

… Серцево-легенева недостатність (співпадаючих симптомів: 7 з 13)

Серцево-легенева недостатність – патологія дихальної та серцево-судинної системи, що прогресує внаслідок зростання тиску в малому колі кровообігу.

Як наслідок, правий шлуночок серця починає інтенсивніше функціонувати.

Якщо недуга прогресуватиме протягом тривалого часу і не буде проведено лікування, то м’язові структури правого відділу серця поступово нарощуватимуть свою масу (через посилену роботу).

… Альвеоліт (співпадаючих симптомів: 6 з 13)

Альвеоліт легень – це хвороботворний процес, під час якого уражаються альвеоли, з подальшим формуванням фіброзу. При цьому розладі тканина органу потовщується, що не дозволяє в повній мірі функціонувати легким і часто призводить до кисневої недостатності. Інші органи в цей час також не отримують в повній мірі кисню, що, в свою чергу, порушує обмін речовин.

…

Фіброз легенів: причини і симптоми, методи лікування, профілактичні заходи

Фіброз легенів – це патологія, що характеризується заміщенням власних тканин органу на сполучну. Порушується функціонування структурних одиниць легень, що призводить до дихальної недостатності. Стан виникає як реакція організму на запальні процеси, ізолюючи вогнища запалення рубцевою тканиною.

Фіброз легенів – це рак? Ні, патологія схожа з раковим ураженням за характером розвитку, але є звичайною, сильно розрослою сполучною тканиною.

Фіброзні зміни в легенях мають незворотний характер, тому пацієнт не може одужати остаточно. Можна лише скорегувати патологічний стан, поліпшити якість життя хворого.

Причини фіброзу легенів

Основними факторами розвитку патології є:

• Інфекційно-запальні ураження дихальної системи хронічного характеру;
• Вроджені патології та спадковий фактор;
• Алергії, бронхіальна астма;
• опромінення;
• Тривалий прийом ряду медикаментів (антибіотики, цитостатики, сульфаніламіди);
• Захворювання інфекційної природи (туберкульоз, сифіліс);
• Травми, пошкодження;
• Тривале куріння;
• Агресивний вплив негативних факторів навколишнього середовища;
• Професійні захворювання (азбестоз, антракоз, амілоз, силікоз, бериліоз).

Симптоми фіброзу легенів

Початкова стадія захворювання характеризується невираженістю, малопомітністю.

Першим вираженим симптомом фіброзу легенів є задишка. Спочатку стан виникає після фізичних навантажень, у міру розвитку захворювання задишка присутня постійно, навіть у стані спокою. Напади задухи не виявляються.

Наступним характерним ознакою патології є кашель, що виникає набагато пізніше задишки. У більшості випадків кашель сухий.

Присутній больовий синдром в області грудини, біль посилюється при спробі глибоко вдихнути.

Поступовий розвиток фіброзу характеризується зниженням ваги пацієнта. Людина може втратити до 14 кг протягом півроку.

До загальних проявів відносяться слабкість та швидка стомлюваність. Стан погіршується в міру розвитку захворювання.

До візуальних проявів можна віднести ціаноз (синюшність) шкірних покривів, слизових. Спочатку явище спостерігається після фізичних навантажень, в подальшому присутнє постійно.

Виражена дихальна недостатність, що розвивається в міру прогресування фіброзу, призводить до порушення процесу вдиху-видиху, який стає коротшим.

Форми фіброзу легенів

Патологія підрозділяється на кілька видів:

• Розлитий (лінійний) або дифузний фіброз легенів – це виражене розростання сполучної тканини, що вражає основну частину органу. Легкі ущільнюються, стають меншими за розміром. Лінійний фіброз легенів – це патологічний процес, що характеризується великим ураженням тканин органу. Захворювання порушує газообмінні функції, відбуваються структурні зміни;
• Обмежений або локальний фіброз легенів є чітко обмеженою областю рубцевої тканини. Уражена ділянка потовщується і зменшується в розмірах. Обмежений фіброз легенів – це стан, при якому не порушуються функції газообміну і механічні здатності органів. Клінічні прояви довгий час можуть бути прихованими;
• Ацинарний фіброз легенів – це розросласуся фіброзна тканина, що вражає ацинарні одиниці органів;
• Вогнищевий фіброз легенів – це патологія, що характеризується розвитком кількох запальних вогнищ в органах. Уражені ділянки можуть мати як чіткі межі, так і розмиті обриси;
• Базальний фіброз легенів – це патологічне розростання сполучної тканини в нижній частині органу;
• Прикореневий фіброз легенів – це поразка місця анатомічного з’єднання органів дихання з середостінням (аорта, серце, легенева артерія);
• Фіброз коренів легень являє собою розростання сполучної тканини, що вражає корінь органу. В цьому випадку великому ризику піддаються судини в підставі органів дихання.
• Апікальний фіброз легенів – це поразка апікального сегмента органу. Сполучна тканина розростається в верхівці органу;
• Інтерстиціальний фіброз – стан, що характеризується розростанням рубцевої тканини між перегородками альвеол, навколо легеневих судин;
• Ідіопатичний фіброз легенів – це патологічний стан, що позначається в медичній практиці як пневмонія. Патологія проявляється в більшості випадків у чоловіків-курців 50-60 років. Ідіопатичний фіброз м’яких тканин органу може розвиватися до кількох років. Першопричини патології з’ясовані не до кінця. Найбільш ймовірними факторами, що провокують розвиток ідіопатичного фіброзу легенів, є генетичний та екологічний фактори.

Діагностичні заходи

Діагностика об’єднує:

• Один з найважливіших методів діагностування – рентгенографічне обстеження. Дослідження дозволяє визначити зміни власної тканини легені та заміщення її фіброзною. На знімках точно визначається область і ступінь ураження;
• Комп’ютерна томографія та МРТ;
• Ангіопульмонографія. Дослідження дозволяє оцінити кровотік в легеневих судинах, зміни судинної системи органу;
• Спірографія. Дослідження виявляє зниження механічних здібностей органів дихання, оцінює ступінь зменшення обсягу вдиху, визначає збільшення частоти дихання;
• Біопсія легень – найбільш інформативний метод. Для дослідження проводиться забір кількох зразків біоматеріалу.

Лікування фіброзу легенів

При виявленні патології пацієнтам призначається комплексна терапія, спрямована на зниження розростання фіброзної тканини. Застосовується медикаментозне лікування фіброзу легенів з реабілітаційними процедурами. Хірургічне втручання призначається при неефективності інших методів, в особливо важких випадках патології.

Медикаментозне напрямок

Основним завданням медикаментозного напрямку є зняття симптоматики, полегшення стану пацієнта. Призначаються такі препарати:

• Цитостатики – препарати, дія яких спрямована на блокування розростання фіброзної тканини (Циклофосфамід, Азатіоприд). Курс лікування становить близько 6 місяців;
• Стероїдні гормони (глюкокортикоїди) – призначається преднізолон, Гідрокортизон. Препарати знімають запалення;
• Антіфіброзні кошти: Колхіцин, Верошпирон;
• Антибіотики;
• Препарати відхаркувальної та протикашльової дії, що знижують симптоматику: Амброксол, Еуфілін, Сальбутамол;
• Вакцинація, проведена для попередження зниження імунних сил організму. Рекомендується ставити вакцину від пневмокока кожні 5 років;
• Серцеві глікозиди (Метотрексат, Стофантін), що призначаються для запобігання серцевій недостатності і підтримують роботу серця;
• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), що знижують болі в грудній клітці (Диклофенак, Німесил, Ібупрофен).

Лікувальний масаж

Масажні маніпуляції забезпечують полегшення загальної симптоматики: зменшення інтенсивності кашлю, поліпшення дихальної функції. Після проведення процедур поліпшується кровотік, зміцнюються м’язи. Маніпуляції проводяться фахівцем за допомогою ручного впливу на спину. У ряді випадків масажні процедури здійснюються за допомогою спеціальної апаратури.

Для більшої результативності, перед проведенням масажних маніпуляцій, пацієнту рекомендується прийняти препарати відхаркувальної та відкашлюючої дії. До основних видів масажних процедур відносяться:

• Вібраційні, дренажні – маніпуляції, спрямовані на нормалізацію газообміну;
• Вакуумний масаж, що полягає у використанні вакуумних банок, після чого нормалізується і посилюється кровотік;
• Масаж з використанням меду, що активізує кровообіг, надає зігріваючу дію.

Киснева терапія

Суть оксигенотерапії полягає в насиченні організму киснем. Пацієнт отримує необхідну дозу газу для нормального функціонування органів і систем.

Процедура проводиться інгаляційним способом, коли кисень надходить і насичує органи та тканини через дихальні шляхи. Для інгаляції використовується як сам кисень, так і сумішеві склади. Процедура здійснюється через носові катетери, спеціальні трубки, маски для рота і носа.

Основними перевагами кисневої терапії є:

• Насичення тканин киснем, нормалізація газообміну в легенях;
• Поліпшення метаболічних процесів в органах дихання;
• Зниження симптоматики при фіброзних змінах;
• Нормалізація кровообігу;
• Загальне поліпшення стану пацієнта.

Дихальна гімнастика

Додатковим способом лікування є дихальні вправи. Разом із дихальною гімнастикою хворим фіброзом рекомендується їзда на велосипеді, швидка ходьба.

Завдання дихальних вправ при фіброзних змінах дихальних органів – знизити стомлюваність, слабкість і напругу пацієнта.

Гімнастика допомагає відходженню мокротиння, запобігає в органах розвитку застійних явищ.

Ефективність дихальних вправ проявляється незалежно від локалізації патології – фіброз лівої легені, ураження правого дихального органу, захворювання обох легень.

Суть гімнастики полягає в послідовному виконанні вдихів-видихів животом та легкими, об’єднаними в повне дихання:

• Черевний подих виконується виключно животом. При цьому діафрагма залишається нерухомою. Це контролюється рукою. На вдиху живіт максимально випинається. На видиху потрібно постаратися максимально його втягнути;
• Дихання грудною кліткою. Процеси вдиху-видиху виробляються діафрагмою, живіт залишається нерухомим. Дихання повинно бути плавним і максимально глибоким;
• Завершує комплекс повне дихання, яке об’єднує вдих-видих животом і легкими. Робиться вдих з надуванням живота, далі при максимальному випинанні робиться кілька подвздохів до межі можливостей. Після чого проводиться повільний видих грудною кліткою.

Комплекс рекомендується виконувати до 6 разів на день.

Дієтотерапія

Допоміжним методом лікування, що підсилює ефективність медикаментозного напрямку та результативність інших терапевтичних способів, є дієтотерапія. Для пацієнтів з фіброзом передбачений спеціальний раціон харчування:

• Рекомендується повна відмова від спиртних напоїв, мучного, масел рослинного походження, консервантів, напівфабрикатів;
• Кількість споживаної солі необхідно знизити до мінімуму або відмовитися від неї зовсім;
• Потрібно включити в раціон злаки, овочі (перець, шпинат, капуста, помідори), фрукти з високим вмістом вітаміну С. Щодня потрібно споживати м’ясо, рибу, морепродукти, молоко та кисломолочні продукти.

Хірургічне втручання

Хірургія є єдиним вірним способом полегшити стан хворого при неефективності консервативного лікування і особливо важких випадках. Показаннями до проведення операції є:

• Виражене зниження життєвого об’єму легень;
• Брак кисню, що виникає при фізичних навантаженнях;
• Виражена дихальна недостатність;
• Зниження механічної здатності органів дихання.

Суть хірургічного методу при фіброзі легень полягає в його заміні (пересадці). Процедура триває кілька годин, у передопераційний період хворому призначається спеціальна терапія. Постопераційний етап потребує обов’язкового прийому препаратів, що виключають відторгнення замінених органів.

Якщо фіброзні зміни незначні, можливе проведення лобектомії – процедури, в ході якої видаляється уражена ділянка органу, пересадка не потрібна.

Операція протипоказана при наявності ВІЛ, гепатиту, ниркової недостатності, патології серцево-судинної системи, захворювання печінки.

Хірургічне втручання дозволяє збільшити тривалість життя пацієнта та поліпшити якість життя. Своєчасне проведення операції дозволяє збільшити життєві терміни в середньому на 5 років.

Лікування фіброзу легень народними засобами

Народна медицина є додатковим методом лікування. Особливо ефективна терапія на початкових стадіях захворювання.

До найбільш результативних народних методів відносяться:

• Настій насіння льону, який полегшує кашель, зменшує задишку. Необхідно залити 1 столову ложку насіння склянкою крутого окропу. Рідина настоюється близько 20 хвилин, приймається 3 рази на день;
• Анісовий відвар. Рослина сприяє відновленню легеневих тканин, полегшує загальний стан хворого. 1 ст. ложка насіння заливається водою, доводиться до кипіння і відразу знімається з плити. Відвар приймається вранці і ввечері;
• Шипшина і оман. Відвар з рослинами сприяє відходженню мокротиння, відновлює легеневі тканини, запобігає запальним процесам. Необхідно взяти по 1 ст. ложці подрібнених плодів шипшини та коренів оману. Кожна суміш вариться в окремій ємності, кип’ятиться близько 15 хвилин, потім настоюється протягом 3 годин. Відвар приймається перед прийомом їжі щодня.

Тривалість життя при фіброзі легень

Фіброзні зміни можуть протікати в 2 формах: гостра і хронічна. Гостре перебіг захворювання зустрічається нечасто, прогресує стрімко і закінчується летальним результатом протягом 2 місяців.

Хронічний характер захворювання підрозділяється на види: стрімкий, персистуючий, повільно розвивається:

• Стрімкий, агресивний розвиток скорочує тривалість життя пацієнта до 1 року. Прогресує задишка, різке зниження ваги, виражена дихальна недостатність;
• Другий вид хронічного фіброзу протікає менш виражено. Тривалість життя – близько 5 років;
• Повільно прогресуюча патологія, при якій зміни та дихальна недостатність розвиваються протягом тривалого часу. Середня тривалість життя становить близько 10 років.

До основних ускладнень захворювання відносяться – гіпоксична кома, дихальна недостатність в тяжкій формі, плеврит, тромбоемболія, хронічне легеневе серце.

Причинами летального результату можуть стати: серцева, дихальна недостатність, рак легень, тромбоемболія. Згідно з дослідженнями, у хворих на фіброз легень онкологічні захворювання розвиваються в кілька разів частіше, ніж у здорових людей.

Профілактичні заходи проти фіброзу легень

Профілактичні заходи об’єднують:

• Повна відмова від шкідливих звичок – куріння, спиртного;
• Необхідно зміцнювати імунітет. Пацієнт повинен повноцінно відпочивати, уникати серйозних фізичних навантажень. Потрібна посильна рухова активність, що включає тривалі прогулянки, велосипедну їзду, щоденне виконання дихальних комплексів. Потрібна нормалізація психо-емоційного фону: запобігання депресивних станів, стресових ситуацій, нервових зривів;
• Особливе харчування при фіброзі легенів. Виключити: жирні, надмірно солоні, гострі страви. Основу раціону повинні складати: злакові культури, фрукти, що містять вітамін С (цитрусові), овочі (шпинат, перець, помідори, капуста). Включити в раціон: рибу, м’ясо, молоко і кисломолочні продукти;

Планові відвідування терапевта для запобігання різних легеневих патологій. Прогресуючий фіброз вимагає регулярного спостереження і контролю пульмонолога, дотримання обов’язкових лікарських рекомендацій.

Локальний фіброз легенів прогноз для життя

Діагностувати фіброз легенів на ранній стадії розвитку досить важко, оскільки симптоми захворювання залишаються непомітними. Патологічні зміни можуть тривалий час активно розвиватися і при цьому не проявлятися. Згідно зі статистикою, виявити фіброз легенів на початковій стадії вдається лише у 2-х пацієнтів з 10-ти.

Ознаки захворювання проявляються у вигляді сильної задишки і нападів кашлю. Як правило, багато пацієнтів ігнорують перші прояви фіброзу і не звертаються до лікаря. Така поведінка може призвести до розвитку серйозних ускладнень.

У зв’язку з активним розвитком патологічних змін у хворого підвищується температура тіла, і порушується ритм дихання. Дихання стає частим і неглибоким. У деяких випадках можливі прояви серцевої недостатності та розвиток бронхіту.

На пізніх етапах розвитку патології слизова ротової порожнини і пальці набувають синюшного відтінку.

Сухий кашель з часом стає мокрим. Хворий може відчувати больові відчуття в області грудей. Фіброз легенів супроводжується підвищеною пітливістю і наявністю хрипів у легенях.

При важких формах перебігу недуги клінічна картина поширюється за межі дихальної системи. Зміни можуть спостерігатися в потовщенні пальців і опуклості нігтьової пластини. Крім цього, у хворого набухають вени на шиї і з’являється набряк у нижніх кінцівках.

Загальний стан пацієнта поступово погіршується. Працездатність зменшується, з’являється слабкість і млявість. Якщо своєчасно не надати хворому медичну допомогу, то велика ймовірність розвитку інфекційних патологій.

Що буде, якщо не лікувати фіброз легенів? Це може призвести до розвитку емфіземи легенів, порушення кровообігу, серцевої недостатності, легеневої гіпертонії і раку.

Тривалість життя при різних стадіях хвороби

Фіброз легенів має кілька стадій і форм перебігу, які безпосередньо впливають на прогноз захворювання, якість і тривалість життя. Лікарі схильні поділяти хворобу на ранню і пізню стадію, в яких наявні симптоми відрізняються за інтенсивністю.

• Рання стадія характеризується незначним погіршенням загального самопочуття. Найчастіше діагностується дихальна недостатність першого або другого ступеня, хворий скаржиться на задишку, тривалу слабкість і апатію, нічну пітливість, біль у суглобах вранці. Лабораторні дослідження показують невеликі зміни в складі крові, на рентгенографічних знімках легенів виразно видно зміни.
• Пізня стадія проявляється вираженою, тривалою задишкою, посиленням дихальної недостатності до третього чи четвертого ступеня. З’являється синюшність шкіри, слизові набувають синювато-попелястий колір. Наростають зміни у формі пальців рук, нігті стають опуклими, пальці за формою нагадують барабанні палички.

Фіброз залежно від перебігу та тривалості захворювання підрозділяється на хронічний і гострий.

• Гострий тип хвороби розвивається швидко, ускладнюючи гіпоксичну кому і гострою дихальною недостатністю, що призводить до летального результату;
• Хронічна форма має повільний плин, поступово скорочуючи тривалість активності. Ця форма захворювання підрозділяється на: агресивний, вогнищевий, повільно прогресуючий і персистувальний.

Наростання симптоматики в агресивному типі хронічного фіброзу легенів відбувається набагато повільніше, ніж у гострій формі захворювання. Персистуючий хронічний фіброз характеризується поступовим, тривалим збільшенням інтенсивності симптомів. Саме поступовий розвиток хвороби спостерігається при повільно прогресуючому хронічному фіброзі.

Пересадка легенів

До цього лікування лікарі вдаються рідко, оскільки краще пролікуватися, обійшовши хірургічний стіл. Напевно, це складно назвати лікуванням, швидше за все, це швидке усунення наявної проблеми.

На жаль, трансплантація легень можлива не скрізь. Процес досить трудомісткий, тому слід знайти хорошого хірурга. Отже, давайте розберемося, що таке трансплантація легень і як це відбувається.

Пересадка легенів – це повна або часткова заміна уражених легень здоровими. На даний момент така хірургічна операція є найдієвішим і перевіреним методом лікування ідіопатичного фіброзу, хоч і досить радикальним методом.

Як відбувається пересадка?

Думаю, всім відомо, що донорів набагато менше, ніж потребують донорські легені. Тому на пересадку можуть викликати в будь-який момент, як тільки з’явиться донор, пацієнт завжди повинен бути готовий до пересадки. Отже, в першу чергу хочеться сказати, що пересадка відбувається під загальним наркозом, і протягом всієї операції здійснюється штучна вентиляція легенів.

Перший етап операції – це витяг уражених легень. Потім негайно донорські легені підключаються до дихальних шляхів. В середньому заміна одного хворого легкого займає до 8 годин.

Прочитавши цю статтю, ви, напевно, зрозуміли, що фіброз не є раком, навіть з такою хворобою можна впоратися, якщо дійсно цього захотіти.

Лікування фіброзу легенів

Якогось специфічного лікування розглянутого захворювання не існує, але загальні рекомендації будуть наступними:

1. Необхідно виключити вплив шкідливих факторів. Йдеться про професійну шкідливість, і тут у хворого варіантів немає – тільки зміна трудової діяльності.
2. Регулярно проводити кисневу терапію. Така процедура проводиться виключно в поліклінічних умовах і за призначенням лікаря, є інгаляції кисню за допомогою спеціальних апаратів.
3. Якщо були діагностовані обмежені ділянки пневмосклерозу, але вони ніяк не проявляються клінічно, то терапія взагалі не проводиться, але лікар повинен вести динамічне спостереження за пацієнтом.

Зверніть увагу: якщо у хворого був діагностований тотальний фіброз легенів, то показана пересадка легенів, а якщо є функціонально неповноцінний обмежений вогнищевий фіброз, то його видаляють повністю. Незважаючи на відсутність будь-якого специфічного лікування, хворий повинен перебувати під наглядом і виконувати всі рекомендації фахівців.

Якщо діагностований фіброз легенів буде ігноруватися, то можливий розвиток ускладнень: