Агенезія нирки: класифікація, причини, симптоми, лікування і прогноз

Стан, при якому в органах сечовидільної системи діагностують патологічні, кількісні або дисплейні зміни.

Під поняття «аномалія» потрапляють різні зміни в структурному будові органів, найчастіше подібні зміни носять вроджений характер.

Загальна інформація

Деякі вади поєднуються одна з одною, що негативно позначається на стані плода і його розвитку. У такому випадку дитина визнається нежиттєздатною.

Якщо аномалії з тих чи інших причин були виявлені після народження, то небезпечними вважаються ті, які носять двосторонній характер або поєднуються з іншими вадами.

За оцінками патогенезу, подібні стани діагностуються у новонароджених у 30-40% випадків. Йдеться про частку аномалій нирок серед інших вроджених вад розвитку.

У педіатрії подібні зміни в структурі органів вважаються одними з найпоширеніших. Тому їх актуальність незаперечна.

Проте, якщо говорити про аномалії сечовидільної системи в цілому, вони рідко призводять до летального результату, лише якщо був порушений процес фільтрації крові. При цьому порушення впливають на роботу всього організму.

Причини виникнення

Існує кілька факторів, здатних вплинути на процес формування нирок, до яких можна віднести:

1. Інфекційні або запальні захворювання, які мати перенесла в 1 триместрі вагітності.
2. Системні захворювання (зі змінами в сечовидільній системі або сирцю), діагностовані у жінки в період вагітності.
3. Прийом антибактеріальних препаратів або інгібіторів АТФ.
4. Неправильний спосіб життя, наявність шкідливих звичок: куріння, вживання алкоголю або наркотиків під час вагітності.

Усе це може вплинути на процес ембріонального формування плоду. Але якщо пороки поєднуються, причиною їх виникнення вважають генетичні зміни.

Різні фактори, такі як кровозмішення і резус-конфліктна вагітність, можуть призвести до генетичних змін.

Варто звернути увагу і на спадковий фактор, але подібна взаємозв’язок у цьому випадку вважається не вирішальною, а привертаючою. Тобто, якщо в родині є люди з вадами розвитку органів сечовидільної системи, ризик появи подібних аномалій у плода зростає.

Але точно визначити, з яких причин виникли пороки, може тільки консультація з генетиком, проведення ретельного аналізу захворювань родини та збір необхідної інформації.

Класифікація та види

Існує кілька видів пороків нирок. Подібна класифікація необхідна для постановки діагнозу і проведення якісної терапії.

Зрощення

Зрощення супроводжується низкою характерних ознак і часто має інші (супутні) зміни в роботі або стані парних органів.

До характерних ознак належать:

• біль у поперековому відділі хребта;
• порушення відтоку сечі;
• специфічні ознаки пієлонефриту або гідронефрозу.

Виникнення симптоматики обумовлено наявністю супутнього захворювання. Нефропатія при зрощенні розвивається з:

Лікування захворювання проводиться виключно оперативним шляхом. Медикаментозная терапія при такому пороці розвитку виконує допоміжну функцію і спрямована на усунення неприємних симптомів.

Мелкокістоз або полікістоз за інфантильним типом

Важка патологія, яка поєднується з ураженням печінки і жовчних проток. Діти, які народилися з подібним пороком розвитку, нежиттєздатні.

Якщо проводити розтин або робити УЗД, то нирки нагадують губку з дрібними порами. Їх поверхня, структурні тканини і клубочкові структури замінені кістозними утвореннями.

Виконувати фільтраційну функцію органи не можуть. У поєднанні з ураженням печінки і за умови, що патологічні зміни торкнулися обидва органи відразу, дитина або плід визнається лікарями нездатним до життя.

Крупнокістоз за дорослим типом

Вони з’єднані здоровою тканиною, нирки можуть функціонувати, виконуючи свої функції не в повному обсязі.

Нерідко порок поєднується з полікістозом печінки або підшлункової залози. Успадковується за домінантним ознакою.

Кісти мають великий розмір, але наповнені прозорим вмістом, в їх порожнинах накопичується рідина. У відсутності адекватної терапії освіти можуть гноїтися, розкриватися, перероджуватися в абсцес.

Дисплазія

Якщо не поєднується з іншими патологічними змінами в тканинах, то серйозним пороком не вважається, але в поєднанні з гіперплазією та двостороннім ураженням значно знижує життєздатність дитини.

Патологічні зміни зачіпають безпосередньо тканини нирок, при мікроскопічному дослідженні в них можна виявити частинки хрящової, клубочкової та ембріональної тканин, нефробластоми.

Також часто спостерігається стеноз (звуження) сечоводу, що ускладнює відтік сечі.

Гіпоплазія

Це вроджене зменшення маси і розміру органів, вони погано розвинені і не відповідають розмірам плода або немовляти.

Гіпоплазія може мати односторонній або двосторонній характер; при односторонньому типі перебігу у дітей спостерігається компенсаторна гіпертрофія здорової (нормальної) нирки.

Аномалії кількості

Аплазія одностороння – дитина народжується з одним парним органом, при цьому у нього відсутня і один сечовід, нерідко і сім’явивідний канал з цього ж боку. На життєздатність дитини така патологія впливу не робить.

Додаткова нирка – наявність третьої нирки, яка має своє кровопостачання, сечовід, з’єднаний із сечовим міхуром. Третя нирка розташована значно нижче, вона повністю функціональна, виконує свою роботу, але часто має менші розміри.

Сечовід при такому пороці може бути з’єднаний з піхвою або прямою кишкою, що викликає ускладнення при сечовипусканні. Інших скарг немає, аномалія діагностується випадково.

Подвоєння нирки – один з органів значно збільшений в розмірах, при цьому добре помітна як верхня, так і нижня частка, розділення проходить по рубцю.

Інші вади та аномалії

До таких можна віднести зміни в розташуванні органів, тобто дістопія, вона буває:

1. Подвздошна – з розташуванням органу в підвідній ямці за умови, що судини відходять від загальної артерії.
2. Тазова – орган розташовується в малому тазу між сечовим міхуром і прямою кишкою. Таке розташування порушує роботу як сечового міхура, так і прямої кишки.
3. Торакальна – рідкісний порок розвитку, при якому нирка розташована в грудній клітці, переважно з лівого боку.
4. Перехресна – коли два органи розташовані з одного боку і повністю функціонують.

Симптоми прояву

До специфічної симптоматики можна віднести:

• порушення відтоку сечі;
• поява перших ознак пієлонефриту;
• зміни в складі крові та сечі;
• підвищення рівня артеріального тиску.

Багато що залежить від того, який саме порок спостерігається у немовляти; якщо мова йде про змінений стан нирки, то симптоматика може бути відсутня повністю.

Деякі з аномалій розвиваються настільки повільно, що перші ознаки наявності змін починають турбувати людину вже у досить зрілому віці.

Стадії розвитку

На початковому етапі патологічна симптоматика відсутня повністю. Дитину нічого не турбує, батьки самостійно не можуть визначити наявність пороку розвитку, тому не підозрюють про його існування.

Пізніше, якщо стан прогресує, порушується відтік сечі. Застій рідини призводить до появи ознак пієлонефриту: підвищується температура тіла, турбує біль у попереку, змінюється обсяг виділеної сечі.

При більш важких аномаліях спостерігається: гематурія, протеїнурія, затримка рідини, підвищення артеріального тиску, набряклість тканин. Немовля погано їсть і розвивається з відставанням.

Якщо пороки носять генетичний характер і поєднуються з іншими змінами в організмі, то існує великий ризик ураження легень і головного мозку. Життєздатність немовляти знижується, йому необхідна трансплантація.

Методи терапії

Існує кілька варіантів впливу на вроджені аномалії, в деяких випадках доцільно застосування медикаментозної терапії, в інших ситуаціях виправити ситуацію може тільки операція.

Медикаментозна терапія

Зрощення нирок – якщо протікає без яскраво виражених ознак, то специфічної терапії не вимагає. Пацієнт залишається під наглядом уролога, при виявленні каменів або пієлонефриту проводиться адекватна терапія.

• Полікістоз за дорослим типом – медикаментозна терапія не ефективна, в силу зрозумілих причин (розсмоктати кісти не представляється можливим)
• Гіпоплазія – медикаментозна терапія спрямована на поліпшення функції здорової нирки, розробляється в індивідуальному порядку, в силу складності пороку.
• Проведення лікування медикаментами допустимо тільки в тому випадку, якщо один орган має нормальний розмір і функціонує на повну силу.

Аплазія одностороння – передбачає дотримання дієти і питного режиму. Прийом специфічних препаратів не потрібно.

Хірургічне втручання

При зрощенні, в разі якщо один з органів частково або повністю припиняє функціонувати, проводять його видалення.

При поликистозі дорослого типу проводять пункцію з розкриттям порожнини кісти і видаленням вмісту. Секрет при підозрі на онкологію може бути спрямований на гістологічне дослідження:

1. Дисплазія – медикаментозне лікування не проводиться в силу неефективності, потрібна термінова трансплантація, в період очікування проводиться гемодіаліз.
2. Гіпоплазія – при появі перших ознак пієлонефриту або сильному підвищенні рівня артеріального тиску допустимо проведення нефректомії.
3. Додаткова нирка – при наявності необхідності орган видаляється, рішення приймається в індивідуальному порядку, оскільки нефректомія – це складна операція, зважуються додаткові ризики і ймовірність розвитку ускладнень.
4. Тазова дістопія – потрібне видалення органу, оскільки він порушує роботу кишечника і сечового міхура, а також призводить до появи неприємної симптоматики.

Народна медицина

При наявності у плода або немовляти вад подібна терапія не проводиться в силу нульової ефективності.

Ускладнення і наслідки

Аномалії рідко призводять до тяжких ускладнень, якщо вони не поєднуються з іншими пороками. Зміни різного характеру можуть призвести:

• до відставання дитини в розвитку;
• до ниркової недостатності;
• до розвитку хронічного пієлонефриту;
• до порушення відтоку сечі;
• до частих бактеріальних або запальних захворювань.

Втім, наслідки виникають тільки в тому випадку, якщо батьки відмовляються від терапії або операції. Якщо своєчасно провести медикаментозне або хірургічне лікування, ризик розвитку важких ускладнень вкрай невисокий.

Профілактичні заходи

В рамках профілактичних процедур варто:

• правильно харчуватися в період вагітності;
• регулярно відвідувати гінеколога і робити УЗД;
• не приймати антибактеріальні препарати в якості профілактики та без призначення лікаря;
• уникати інфекційних і запальних захворювань;
• вести здоровий спосіб життя, відмовитися від шкідливих звичок.

На жаль, сучасна медицина не може вплинути на генетичний рівень розвитку плода, з цієї причини при виявленні аномалій варто проконсультуватися з генетиком. Здати кров на скринінг-тест і повторно зробити УЗД.

Пороки розвитку нирок в педіатрії зустрічаються досить часто, але не варто вважати, що дитина з подібним діагнозом – це інвалід з ймовірністю в 100%.

Сучасна медицина дозволяє за допомогою різних методів позбавити малюка від патології. Це дозволить йому надалі вести нормальний спосіб життя, розвиватися і нічим не відрізнятися (в плані фізичного розвитку) від однолітків.

Рекомендуємо інші статті по темі

Причини розвитку агенезії нирки, класифікація, симптоми, лікування і прогноз

Агенезія нирки – повна відсутність однієї або обох нирок. У немовлят це життєво небезпечний стан.

Патологія потрапила до рідкісних, виявляється у 1-2 дітей на 1 тис. В 56% випадків відсутній лівий орган.

За міжнародною класифікацією МКХ-10 патології присвоєно код Q60.

Агенезія нирки

Агенезія нирки – це вроджене захворювання. Відноситься до рідкісних патологій, супроводжується іншими відхиленнями розвитку сечовивідної системи. Може супроводжуватися відсутністю сечового міхура.

При односторонній агенезії другий орган збільшений в розмірах і зберігає всі свої функції, розташований фізіологічно, містить велику кількість нефронів. Аномалія виявляється випадково при зверненні до лікаря з приводу інших урологічних проблем.

Пацієнти з двостороннім відсутністю нирки – в переважній більшості хлопчики. У цьому випадку порок розвитку несумісний з життям.

Види агенезії і аплазії

Агенезія і аплазія – це схожі поняття, симптоматика патологічного процесу однакова. Зазвичай аплазією називають недорозвинення органу зі збереженням деяких його структур або тільки сечоводу, а агенезією – крайню форму аплазії.

В основу класифікації покладено відсутність органів, ступінь їх недорозвинення.

Види патології:

1. Двостороння агенезія – відсутні 2 органи.
2. Агенезія правої нирки – в більшості випадків виникає у дівчаток. Розвивається частіше, ніж аномалія нирки з лівого боку, так права менша, розташована нижче, ніж ліва, і більш рухлива. При аплазії правої нирки її функції переходять до другого органу.
3. Аплазія лівої нирки є рідкісним станом, переноситься важче. Через менші розміри правий орган не компенсує відсутність пари в повному обсязі.

Одностороння аплазія – відсутність або сильна недорозвиненість нирки із збереженням сечоводу. У цьому випадку парний орган виконує свої функції, патологія виявляється випадково.

Агенезія, коли відсутня не тільки нирка, а й сечовід, часто супроводжується порушеннями будови статевих органів.

Двостороння аплазія нирок виявляється під час пренатального огляду плода. Жінці рекомендується перервати вагітність, оскільки дитина загине в першу добу через ниркову недостатність.

Механізм розвитку і причини патології

Точної причини припинення розвитку нирки в пренатальному періоді не виявлено. Органи починають формуватися на 5-му тижні і розвиваються протягом всього терміну гестації.

Порок розвитку не передається у спадок. Специфічну послідовність генів, яка може викликати аплазію, не виявили.

Агенезія нирок у плода вважається вродженою патологією і розглядається саме як порок розвитку, а не генетичне захворювання.

Спровокувати недорозвинення нирки можуть такі чинники:

• вірусні інфекції, перенесені жінкою в перші 12 тижнів вагітності – краснуха, грип;
• маловоддя – недолік амніотичної рідини є причиною двостороннього патологічного процесу;
• діабет;
• робота на шкідливих виробництвах;
• інтоксикація, в тому числі хронічна, пестицидами, гербіцидами;
• вплив іонізуючого випромінювання на жінку в першому триместрі вагітності;
• використання стероїдів, інших гормональних лікарських засобів, препаратів інших фармгруп без призначення лікаря;
• прийом протисудомних засобів, препаратів для зниження тиску під час вагітності;
• венеричні захворювання;
• алкоголізм.

Симптоми захворювання

Виявити аномалію нирки лікар може вже за результатами першого УЗД на 12-13 тижні гестації плода. Якщо жінка відмовлялася від пренатального скринінгу або він був їй недоступний, то про порок розвитку можна припустити після народження дитини.

Аплазія нирки супроводжується такими ознаками:

• пороки особи – очі розташовані надмірно широко, змінена форма носика;
• надлишок шкірних складок;
• деформація вушних раковин, їх аномальне розташування, частіше з боку відсутньої нирки;
• розміри легень не відповідають віку дитини – частіше за все це порушення діагностують у хлопчиків;
• великий живіт;
• порушення сечовипускання – поліурія;
• зневоднення;
• видиме викривлення ніг;
• порушення правильного розташування органів черевної порожнини;
• аномалії репродуктивної системи – матки, піхви у дівчинки, відсутність сім’явивідних проток у хлопчиків.

При односторонньому ураженні функції відсутнього органу виконує друга нирка. Якщо немає інших захворювань сечовивідної системи, агенезія органу може ніяк не виявлятися. Її виявляють випадково при комплексному обстеженні.

Якщо сечовивідна система не справляється з підвищеним навантаженням, то симптоматика з’явиться в перші місяці життя дитини. Можливий розвиток ХНН.

Діагностика

• Діагностика захворювання включає аналіз скарг пацієнта, візуальний огляд у нефролога або уролога.
• Слід уточнити дані про наявність інших патологій розвитку, факти оперативного лікування захворювань сечостатевої системи в минулому, вивчити сімейний анамнез.
• Діагностичні методи:

• УЗД;
• ниркова урографія – рентгенографія з використанням контрастної речовини для аналізу видільної функції органу;
• КТ з контрастом;
• ангіографія судин нирок для виявлення відсутності соустя сечоводу;
• цистоскопія – за показаннями, додатково підтверджується факт відсутності соустя в сечовому міхурі.

Додатково показані клінічні аналізи крові, сечі для виключення запальних процесів.

Лікування та прогнози

Агенезія правої нирки або лівої не становить загрози для життя дитини. Потрібно динамічне спостереження, дотримання рекомендацій лікаря. Потрібно берегти здоровий орган і попереджати бактеріальні захворювання сечовивідної системи.

При відсутності скарг при аплазії лівої нирки або правої 1 раз в рік проводиться загальний клінічний огляд. Прогноз сприятливий.

Харчування має бути збалансованим, слід виключити жирні продукти. Термічна обробка – запікання, відварювання, гасіння. Смажені і мариновані продукти слід виключити.

Алкоголь заборонений, так як етанол посилює діурез і навантаження на єдиний орган.

При розвитку компенсованій нирковій недостатності оформляється інвалідність. Залежно від стану пацієнта присвоюється відповідна група.

Якщо нирка справляється з навантаженням, ознаки хронічної ниркової недостатності відсутні, то інвалідність не оформляється. Термальна стадія ниркової недостатності – це показання для трансплантації органу, проводиться діаліз.

Двостороння агенезія несумісна з життям. Дитина народжується мертвим або гине в першу добу. Як правило, матері пропонують перервати виношування, викликати штучні пологи.

Але сучасні методи діагностики дозволяють виявити патологію в пренатальному періоді. Після народження показана трансплантація органу.

Пересадку проводять в першу добу життя дитини. Далі пацієнтові необхідний гемодіаліз. Якщо не відбулося відторгнення органу, при нормальних показниках уродинаміки процедуру позанирковим очищення крові скасовують.

При лікуванні захворювань, не пов’язаних із сечовивідною системою, пацієнту з трансплантатом або з односторонньою агенезією повинні призначатися препарати, що не володіють нефротоксичною дією.

Крім цього, діючі компоненти лікарських засобів не повинні виводитися з сечею.

Специфічної профілактики при діагностованій агенезії нирки не існує. Пацієнту слід стежити за харчуванням, уникати підвищених навантажень на сечовидільну систему.

Вагітність можлива, але повинна бути плановою і бажаною. Аборти небажані. Наявність однієї нирки у матері не викликає вад розвитку у плода.

Жінка повинна знаходитися під динамічним спостереженням у гінеколога. При відсутності у жінки порушень виводить функції органу госпіталізація в гінекологічне відділення не потрібна.

Пологи проводяться за рішенням гінеколога. Можливо, як самостійне розродження, так і кесарів розтин.

Профілактика патології під час вагітності

Агенезія нирки у плода – це рідкісна патологія. Жінка повинна виключити всі чинники, які можуть викликати пороки розвитку органів сечовивідної системи у майбутньої дитини.

Вагітність слід планувати. До її настання жінка повинна вилікувати інфекційні патології, провести вакцинацію від краснухи, уникати захворювань, що передаються статевим шляхом.

У період виношування дитини слід проходити всі обстеження, встановлені згідно з протоколом ведення вагітності. Крім того, самолікування в цей період заборонено.

Агенезія нирки: причини, симптоми, лікування патології

Агенезія нирки – це аномальне розвиток сечовивідної системи ембріона, що супроводжується відсутністю одного або обох органів. На місці, де з анатомії людини повинен знаходитися орган, абсолютно не спостерігається наявність сечоводу, навіть його малої частини.

• Якщо ж збережений сечовід (в тому числі і незначна його частина) – дана аномалія називається «аплазія нирок».
• Медицина до теперішнього часу не має достовірної інформації, що стосується причин аномального розвитку нирок у новонароджених дітей, але пріоритетним є думка, що генетична спадковість не має ніякого відношення.
• Вважається, що розвиток захворювання відбувається під час вагітності в результаті впливу агресивних техногенних факторів на ембріон.
• У медицині виділяють кілька факторів:

• інфекції сечостатевої системи в першому триместрі вагітності;
• вірусні інфекції в першому триместрі вагітності;
• цукровий діабет вагітної;
• проведені дослідження з використанням іонізуючого опромінення;
• хронічний алкоголізм;
• частий контакт з хімікатами, які містяться в лаках і фарбах;
• прийом гормональних препаратів без належного контролю;
• наявність венеричних захворювань.

Двостороння агенезія нирок характеризується повною відсутністю парного органу. На жаль, такий вид агенезії в переважній більшості випадків несумісний з життям. Найчастіше плід помирає в утробі або відразу після народження.

Агенезія нирки

Навіть ті, що вижили при пологах немовлята помирають протягом декількох днів від ниркової недостатності, яка дуже швидко розвивається.

Збереження життя дитині можливе тільки при негайній пересадки ниркового органу і проведенні гемодіалізу.

Одностороння агенезія нирок – порок, при якому спостерігається відсутність одного з парного органу. Єдина нирка повністю виконує функції обох, компенсуючи недостатність.

Агенезія правої нирки в медичній практиці фіксується значно частіше, ніж агенезія лівої. Швидше за все, це обумовлено анатомічними особливостями – права нирка знаходиться трохи нижче лівої, вразливіша за неї.

За умови, що одна нирка справляється з функціями обох, людина навіть не помічає наявність патології і живе нормальним життям.

В іншому випадку, на протязі життя, в майбутньому може розвинутися ниркова недостатність.

Агенезія лівої нирки вважається медиками більш складною патологією, переноситься вона важча, має свою симптоматику, оскільки, на відміну від лівої нирки, права менш функціональна, так як менше за розмірами.

Найчастіше правий орган не може впоратися з виконанням функцій обох.

Типи односторонньої агенезії

Агенезія зі збереженням (частковим збереженням) сечоводу (аплазія) має позитивні прогнози і практично безпечна для життя людини, за умови, що здоровий орган успішно функціонує за обох. Зазвичай патологія не виявляється себе ніяк і діагностується абсолютно випадково.

Агенезія з відсутністю сечоводу призводить до аномалії статевих органів.

Часто поряд з агенезією у дівчаток виявляється аномальний розвиток статевих органів (недорозвиненість піхви, матки).

У хлопчиків нерідко виявляються кісти на насіннєвих бульбашках, можливо відсутність сім’явивідної каналу. У дорослому житті спостерігаються болі в паху і внизу живота, імпотенція, безпліддя, хвороблива еякуляція.

Одностороння агенезія часто проявляється з перших днів після народження малюка, за умови, що наявна нирка не справляється з виконанням покладених на неї функцій в повному обсязі.

Характерні симптоми патології проявляються через інтоксикацію організму, гіпертонію, часті зригування, рясне сечовипускання (поліурію), зневоднення. Спостерігається стрімкий розвиток ниркової недостатності.

Гостра ниркова недостатність

1. Зовнішній вигляд малюка свідчить про наявність вродженої вади – розпухле обличчя з маленьким підборіддям, незвично широкий ніс, широко розташовані очі, опуклий лоб, низько розташовані вуха з можливими аномальними ознаками, помітно збільшений живіт, деформовані ноги, велика кількість складок на тілі.
2. Агенезія нирки зі збереженням (частковим збереженням) сечоводу (аплазія) має специфічні клінічні прояви, на які хворий часто не звертає належної уваги.
3. З’являються тягнучі, ниючі болі в області попереку і внизу живота, стійке підвищення артеріального тиску, часті рясні сечовипускання.

Багато людей спокійно живуть з одним органом, навіть не підозрюючи про це. Але про наявність аномалії варто знати, інакше вона може мати негативні наслідки при певних обставинах.

Потрібно всіляко підтримувати працюючу нирку – приймати препарати, які так необхідні для нормального функціонування організму в цілому, бути під постійним лікарським контролем, повністю відмовитися від усіх шкідливих звичок.

Діагностика

Лікар-нефролог ставить діагноз, виходячи з результатів ультразвукового дослідження нирок і сечоводу, комп’ютерної томографії з контрастом, екскреторної урографії, рентгенівської ниркової ангіографії.

Додатково може призначатися загальний аналіз сечі і бактеріологічний аналіз осаду рідини.

Лікування

За умови нормального самопочуття людини і відсутності скарг одностороння агенезія та аплазія не вимагають проведення постійного лікування. У той же час, необхідний постійний контроль стану здоров’я.

Один раз на рік необхідно здавати загальні клінічні аналізи, берегти функціонуючу нирку, вести здоровий спосіб життя, бути уважним до будь-яких змін, які стосуються здоров’я, берегтися від переохолодження та хвороб сечовидільної системи.

І, звичайно ж, варто обов’язково дотримуватися здорового раціону харчування, щоб надмірно не навантажувати нирку.

Дієта людини з таким діагнозом полягає в обмеженні кількості споживаної солі, жирних і копчених продуктів. Харчування рекомендується здійснювати дрібно.

Одностороння агенезія нирки з відсутністю сечоводу, що протікає у важкій формі (один орган не в змозі виконати покладені на нього функції), може вимагати постійного проведення гемодіалізу або навіть трансплантації нирки.

Агенезія нирки: що це таке, симптоми і лікування

Нирки відіграють важливу роль у життєдіяльності будь-якої людини. Вони грають роль виведення зайвої рідини, нормалізують водно-сольовий і кислотно-лужний баланс, а також беруть участь у метаболізмі.

При нормальному розвитку людини мають дві нирки, але є й вроджені відхилення, частка яких становить близько трьох відсотків.

Така аномалія носить назву агенезія, що супроводжується відсутністю нирки. Варто зауважити, що це захворювання можна переплутати з іншим вродженим нирковим захворюванням – аплазією.

Це один із видів агенезії, яка характеризується недорозвиненістю нирки або її відсутністю з наявністю сечоводу.

В основному агенезія відзначається у малюків чоловічої статі. Захворювання вражає яєчка, сім’явивідні протоки і передміхурову залозу. У дівчаток патологічний процес супроводжується аномаліями статевих органів, зокрема піхви і матки.

Класифікація захворювання

Ниркова агенезія представлена двома формами:

• Одностороння.
• Двостороння.

Одностороння аномалія характеризується, окрім відсутності однієї нирки, ще й відсутністю одного сечоводу. В результаті навантаження відбувається на сформований орган.

Така форма захворювання, в свою чергу, має два різновиди, залежно від нерозвиненого органу:

• Агенезія правої нирки.
• Агенезія лівої нирки.

Перша патологія відзначається набагато частіше, особливо у представниць прекрасної статі. Це пояснюється тим, що права частина органу має менші розміри, більш низьку рухливість на відміну від лівої. Патологічні симптоми можуть проявитися майже відразу після народження дитини.

Відзначаються поліурія (зайве сечовипускання), блювота, суха шкіра, високий тиск. Якщо в результаті ліва нирка працює за обидві, то патологія може виявитися не одразу. Вона не є небезпечною і може не проявляти жодних симптомів, достатньо лише періодично проходити обстеження у уролога.

Агенезія лівої нирки схожа на описану раніше аномалію. Істотна відмінність полягає в тому, що ця патологія найважче переноситься хворими, оскільки в цьому випадку вся робота перекладається на праву нирку, яка за своєю природою менше за розміром і менш рухлива, що ускладнює повноцінне виконання її функцій.

Агенезія виражається больовими відчуттями в паху, крижах, з’являються проблеми зі статевою функцією, відзначається безпліддя. Лікування залежить від можливості правого парного видільного органу виконувати свої функції. Якщо вона нормально функціонує, то лікування не призначається, хворий тільки періодично обстежується у лікаря. У гіршому випадку передбачається трансплантація.

Двостороння агенезія становить загрозу життю, оскільки спостерігається абсолютна відсутність нирок. В результаті дитина гине, не встигнувши з’явитися на світ, або протягом деякого часу після народження. При діагностуванні агенезії важлива своєчасна трансплантація органів.

Причини

Цій патології передують серйозні причини, однією з яких є генетика. При наявності захворювання у когось з рідних ризик розвитку аномалії у людини підвищується.

До інших можливих причин розвитку патологічного процесу відносять:

• Інфекційні хвороби сечостатевої системи на ранніх стадіях вагітності. Оскільки в цей період відбувається формування найважливіших органів плода, інфекції призводять до порушень їх розвитку:

• Цукровий діабет.
• Сифіліс.
• Опромінення і хімічне отруєння.
• Зловживання спиртними напоями.
• Наявність венеричних хвороб.
• Безконтрольне вживання протизаплідних засобів.

Перший і другий триместр вагітності найбільш небезпечні для розвитку агенезії нирок у плода, він загрожує майбутній дитині безліччю дефектів і ускладнень. Саме тому важливо вчасно робити УЗД.

Симптоми

Як було сказано раніше, агенезія може не проявлятися ніякими симптомами і відхиленнями. Нерідко майбутні матусі не проводять планові обстеження в період вагітності, а після не вважають за потрібне здавати аналізи малюка. В результаті людина дізнається про наявність у нього захворювання через тривалий час.

Не виключено й прояв аномалії в перші години життя новонародженого. Основні ознаки агенезії:

• Ненормальне будова обличчя.
• Складки на тілі.
• Аномалії в розташуванні вух.
• Роздутий живіт.
• Аномальне розташування внутрішніх органів.

Захворювання також характеризується проблемами в розвитку геніталій. А в майбутньому відзначаються неприємні болі, проблеми зі статевим життям, а також безпліддя.

Діагностика

При діагностуванні цієї патології хворому ставлять інвалідність. Однак попередньо лікарем-нефрологом проводиться обстеження, яке включає наступні методи:

• Ультразвукове дослідження.
• Урографія з використанням контрастної речовини.
• Комп’ютерна томографія.
• Ниркова ангіографія.

Додатково до основних способів діагностики можуть бути проведені загальний аналіз сечі. Виявити патологію у плода можливо вже під час першого УЗД. При підтвердженні аномалії майбутній мамі призначаються додаткові обстеження.

Лікування

Як було сказано раніше, що не піддається лікуванню двостороння форма агенезії, оскільки найчастіше дитина вмирає, не встигнувши народитися. Через розвиток сучасної медицини можливо врятувати новонароджених з таким захворюванням. Відразу ж після пологів в терміновому порядку проводиться хірургічна операція з трансплантації нирок.

Що стосується односторонньої агенезії, при відсутності скарг лікування не призначається. Але при цьому необхідно періодично проводити плановий огляд у свого лікуючого лікаря. Крім того, потрібно розуміти, що при функціонуванні однієї нирки, слід приділяти особливу увагу її стану, слідувати всім розпорядженням доктора.

Незважаючи на відсутність медикаментозного лікування, важливо дотримуватися профілактичних заходів. Необхідно дотримуватися правильного харчування, а також уникати інфекційних та вірусних хвороб. Крім того, доведеться відмовитися від спорту.

Важка форма захворювання може призвести до необхідності проведення операції з трансплантації нирки, а також гемодіалізу.

профілактика

Захворювання передбачає наступні види профілактичних заходів:

• Не переохолоджуватися.
• Виключити фізичні навантаження.
• Стежити за харчуванням і питним режимом.
• Підвищувати імунну систему, уникати вірусних і інфекційних хвороб, а також різного роду запалень.

Що стосується фізичних навантажень, саме захворювання не впливає на здатність займатися спортом, але робота нирки за себе і за відсутній орган призводить до збільшення навантаження на неї. Тому щоб уникнути летальних випадків, не рекомендується виконувати фізичні вправи.

Крім того, важливо стежити за своїм харчуванням, дотримуватися дієти. Слід виключити з раціону гостру, солону, копчену їжу, борошняне і алкоголь. Рекомендується відмовитися від кави, замість цього корисно пити відвари і настої трав. Позитивно впливає вживання каш, цільнозернового хліба. З обережністю використовувати у своєму меню кисломолочні продукти.

Вагітним варто особливо уважно стежити за своїм здоров’ям: відмовитися від спиртного, наркотиків, сигарет. При підозрі на розвиток патології у плода, слід негайно звернутися до фахівця. Двостороння ниркова агенезія у плода, як правило, супроводжується маловоддям і повільним зростанням зародка. При виявленні патологічного процесу допускається переривання вагітності.

Агенезія нирок: Класифікація, Причини, Симптоми, Діагностика, Лікування, профілактика

Нирки є невід’ємним органом життєзабезпечення людського організму.

Завдяки роботі парного органу регулюється водно-електролітний обмін, контролюється обсяг рідини в організмі, а також утримується на балансі кислотно-лужна рівновага.

Крім того, нирки відіграють чималу роль в забезпеченні метаболізму. При нормальному внутрішньоутробному розвитку, людина має дві нирки, які рівномірно перерозподіляють навантаження між собою в процесі життєдіяльності.

У рідкісних випадках у людини діагностується так звана агенезія нирок, яка характеризується повною відсутністю однієї нирки.

З точки зору поширеності, ниркова агенезія частіше діагностується у новонароджених хлопчиків. Поряд з нирками, агенезія може зачіпати передміхурову залозу, сім’явивідні протоки і насінники.

У новонароджених дівчаток дана аномалія може поширюватися на матку, маткові труби і піхву.

Говорячи про те, що таке агенезія нирки, необхідно уточнити, що цей стан є повною відсутністю однієї або обох ниркових одиниць.

У клінічній практиці також зустрічається аномалія, іменована аплазією або недорозвиненням однієї нирки. Зустрічається також агенезія, при якій нирка може бути відсутня, а сечовід розташовується в звичному місці.

Класифікація

Вроджена ниркова агенезія може мати односторонній і двосторонній характер. При односторонній агенезії у людини, як правило, відсутня не тільки ліва або права нирка, а й один з сечоводів. Результатом подібної аномалії є підвищене навантаження на одну нирку, з подальшим розвитком її функціональної недостатності.

Правобічна ниркова агенезія частіше зустрічається серед пацієнтів жіночої статі. Подібна тенденція обумовлена порівняно низькою рухливістю правої нирки і її порівняно меншим розміром.

Клінічна симптоматика агенезії проявляється з моменту появи дитини на світ. Розпізнати захворювання можна за такими характерними проявами, як підвищений артеріальний тиск, сухість шкірних покривів, часті епізоди блювоти, а також збільшення частоти і обсягу сечовипускання (поліурія).

Клінічна симптоматика лівосторонньої ниркової агенезії відрізняється від правобічної вагою проявів. Якщо в патологічний процес втягнута ліва нирка, то система фільтрації навантаження лягає на правий орган, який за своєю природою є менш працездатним і більш уразливим.

Двостороння патологія нирок є несумісним з життям станом, яке перериває життя плода ще на етапі внутрішньоутробного розвитку. У рідкісних випадках летальний результат відбувається протягом декількох годин після народження дитини.

Причини

Будь-які аномалії розвитку нирок виникають під впливом серйозних внутрішніх або зовнішніх несприятливих чинників. Ключову роль у розвитку односторонньої або двосторонньої агенезії грає генетичний фактор. До інших, не менш імовірних причин формування ниркової агенезії можна віднести:

1. Внутрішньоутробне інфікування сифілісом.
2. Цукровий діабет.
3. Перенесені на ранніх термінах вагітності інфекційно-запальні захворювання органів сечовидільної і репродуктивної системи.
4. Наявність у вагітної жінки захворювань, що передаються статевим шляхом.
5. Вживання алкоголю і тютюнопаління в період виношування дитини.
6. Неконтрольований прийом гормональних контрацептивів до моменту зачаття дитини.

Максимальний ризик виникнення даної аномалії доводиться на другий і перший триместр гестації.

Симптоми

Якщо на етапі внутрішньоутробного розвитку у плода сформувалася одностороння або двостороння ниркова агенезія, то даний стан ніяк не відіб’ється на загальному самопочутті вагітної жінки. Розпізнати патологію можна тільки за допомогою УЗД методики.

З моменту появи дитини на світ, на розвиток ниркової агенезії можуть вказувати такі непрямі ознаки:

1. Аномально роздутий живіт.
2. Велика кількість шкірних складок на тілі дитини.
3. Аномальне будова лицьової частини у новонародженого.
4. Аномальне розташування вушних раковин.

Крім того, при формуванні ниркової агенезії патологічні зміни можуть зачіпати область внутрішніх і зовнішніх статевих органів. У міру дорослішання, люди з односторонньою нирковою агенезією можуть стикатися з безпліддям і розладами статевої діяльності, а також з інфекційно-запальними ускладненнями, включаючи поліневрит нирки і пієлонефрит.

Діагностика

• Для своєчасного виявлення вродженої аномалії кожній вагітній жінці рекомендовано своєчасно проходити ультразвукову діагностику.
• Діагностована одностороння ниркова агенезія є вагомим аргументом для отримання інвалідності. З метою підтвердження клінічного діагнозу, кожному пацієнтові призначаються такі інструментальні методи обстеження:
• Поряд з перерахованими методами, як інформативного доповнення, може бути призначено загальноклінічне дослідження сечі.

Лікування

Будь-який з варіантів лікування виявиться неефективним в тому випадку, якщо у дитини діагностована двостороння природжена аномалія.

Сучасні медичні технології дозволяють рятувати життя мінімальному відсотку новонароджених з двостороннім агенезією.

З моменту появи на світло, за короткий проміжок часу таким дітям виконується оперативне втручання з метою трансплантації відсутніх органів.

При діагностуванні лівосторонньої або правобічної аномалії, за умови відсутності виражених клінічних проявів, дитину постійно спостерігає лікар.

Таким дітям призначають особливий раціон харчування, а також комплекс заходів, спрямованих на профілактику інфекційно-запальних захворювань, включаючи респіраторні інфекції.

Крім того, такі діти протягом усього життя повинні утримуватися від занять спортом.

Якщо одна нирка перестає задовольняти потреби зростаючого організму, то таким пацієнтам призначається процедура гемодіалізу або трансплантація органу.

Профілактика

Окремих заходів з профілактики агенезії нирок не існує. Жінкам в період виношування дитини необхідно вести здоровий спосіб життя, стежити за раціоном харчування і дотримуватися правил інтимної гігієни, що дозволить уникнути інфікування венеричними патологіями.

Щоб не провокувати надмірне навантаження на одну нирку, пацієнтам з лівосторонньою або правобічною агенезією рекомендовано дотримуватись таких порад:

1. Контролювати питний режим і стежити за раціоном харчування. У щоденному раціоні має бути присутня мінімальна кількість кухонної солі та продуктів, багатих білком. Крім того, з раціону харчування виключаються копченості, алкоголь, борошняні вироби, гострі продукти, кава та шоколад. Також не рекомендовано зловживати молочною та кисломолочною продукцією.
2. Уникати переохолодження організму.
3. Мінімізувати фізичне навантаження, повністю відмовитися від спортивного навантаження.
4. Здійснювати заходи щодо зміцнення захисних сил організму, а також робити все можливе для профілактики респіраторної вірусної інфекції.

Деяким вагітним жінкам, при діагностуванні агенезії нирок у плода на ранньому терміні, може бути запропонована процедура штучного переривання вагітності.

Автор