Дерматоміозит (поліміозит): симптоми і лікування

Ця форма ПМ оборотна і має сприятливий прогноз: після проведеної антибактеріальної / антивірусної терапії, прийому цитостатиків суглобові прояви регресують.

серцевий поліміозит

Зазвичай це захворювання проявляється в ураженні міокарда, але можуть постраждати всі три серцеві оболонки, а також коронарні артерії.

Симптоми при серцевому ПМ:

• почастішання серцевого ритму;
• аритмія;
• приглушеність тонів серця;
• при несприятливому результаті інфаркт.

поразка ЖКТ

Шлунково-кишковий поліміозит викликається поразкою кровоносних і нервових судин, і гладкої мускулатури шлунково-кишкового тракту.

В результаті цього порушується живлення слизової оболонки і перистальтика кишечника:

• починають проявлятися симптоми гастриту і коліту;
• на внутрішніх стінках шлунка і кишок утворюються ерозії і виразки;
• збільшується небезпека шлунково-кишкових кровотеч і перфорацій, що може привести до перитоніту і летального результату.

Збої ендокринної системи

Ендокринні порушення можливі при запаленні судин (васкуліт), які викликаються безпосередньо самим системним миозитом, а також у вигляді наслідки терапії ГКС – основного методу лікування при симптомах поліміозіта і дерматомиозита.

В першу чергу уражаються гіпофіз, наднирники, статеві залози.

Діагностика при дерматомиозите

Основні методи обстеження при діагностуванні ДМ:

• ОАК і БХАК (загальний і біохімічний аналізи крові;
• імунологічні аналізи;
• біопсія патологічних сполучних тканин (є верифікаційним методом).

Діагностична картина при ДМ наступна:

• ШОЕ і лейкоцити незначно підвищені;
• ферменти м’язових пошкоджень КФК (креатинфосфокінази) та ЛДГ (лактатдегидрогеназа) можуть перевищувати норму в десять разів;
• також підвищені альдолаза, АЛТ, АСТ.

лікування дерматоміозиту

медикаментозні засоби

Лікувати запалення сполучних тканин при ДМ необхідно за допомогою:

• глюкокортикостероїдів;
• імуносупресантів (метотрексат, сульфасалазин, азатіоприн, ціклофосфомід і ін.);
• антибіотиків, противірусних препаратів;
• антигістамінних засобів.

Комплексна підтримуюча терапія

При поліміозиті, що вражає органи, проводять також комплексну підтримуючу терапію і профілактику можливих ускладнень:

• Призначаються препарати для нормалізації кровообігу і обміну в м’яких тканинах, антигіпоксантів, вітамінні комплекси.
• При лікуванні гострих форм легеневого поліміозіта може знадобитися термінова ШВЛ, при ураженні шлунково-кишкового тракту – екстрена операція, а при серцевій патології – заходи щодо запобігання інфаркту або постинфарктная терапія.

хірургічне лікування

Хірургічне втручання необхідне при розростаннях сполучних тканин, їх фіброзі або кальцинозі, якщо вони зачіпають нерви, завдаючи біль і обмежуючи рухливість, або перекривають судини.

прогноз

В цілому прогноз дерматомиозита сприятливий, за винятком паранеопластического і гострого типу, в поєднанні з ураженням легень або серця, або що призвів до перитоніту.

Завантаження …

дерматоміозит

Захворювання сполучної тканини – це досить часте явище. Одна з таких хвороб – дерматомиозит.

Недуга може виникнути в будь-якому віці. Чи не залежить від статевої приналежності – проявляється як у жінок, так і у чоловіків. Симптоми дерматомиозита різноманітні. Залежать від того, які органи і системи порушені патологічним процесом.

Сучасна медицина дозволяє діагностувати це захворювання на ранніх етапах, коли призначене лікування буде найбільш ефективним.

Що це таке?

Дерматоміозит – важке прогресуюче системне захворювання сполучної тканини, скелетної і гладкої мускулатури з порушенням її рухової функції, шкірних покривів у вигляді еритеми і набряку судин мікроциркуляторного русла з ураженням внутрішніх органів, нерідко ускладнюється кальцинозом і гнійної інфекцією.

У 25-30% хворих шкірний синдром відсутній. У цьому випадку говорять про поліміозиті (ПМ).

причини розвитку

На сьогоднішній день точних причин, які можуть спровокувати виникнення дерматоміозиту, не існує. Вчені-медики віднесли даний тип патології до мультифакторіальної групі захворювань (зі спадковою схильністю). Величезну роль у розвитку захворювання відіграють:

1. Інфекційні чинники. Це підтверджують результати проведених досліджень, які довели, що у пацієнтів, які протягом 3 місяців кілька разів перехворіли яким-небудь інфекційним захворюванням (наприклад: хламідіоз, висипний тиф), збільшуються шанси до появи дерматомиозита.
2. Вірусні хвороби. Вірус грипу, пікорнавіруси (викликають запалення в кишечнику), парвовіруси (вражають суглоби без дегенеративних змін, шкіру), привертають до появи ДМ.
3. Бактеріальні збудники. Причина: вакцинацію проти тифу і кору, прийом БАДів на основі гормону росту ( «Неотропін», «Проблема з”).
4. Патогенетичний фактор. Аутоімунні реакції (стан при якому імунітет людини атакує здорові клітини власного організму) працює проти вмісту клітин м’язової тканини (білки, РНК). Подібні реакції призводять до порушення балансу між лімфоцитами і не дають пригальмувати занадто агресивний імунну відповідь.

Іншими сприятливими факторами є:

• переохолодження організму.
• сонячний / тепловий удар.
• травми фізичного і психічного типу.
• спадкова схильність.
• загострення осередкової інфекції.
• алергія на лікарські препарати.

З урахуванням того, що факторів, які можуть спровокувати розвиток синдрому Вагнера (дерматоміозит), занадто багато і вони різні, вчені вирішили розподілити захворювання за класами.

Класифікація та стадії

Залежно від етіологічного чинника, який спровокував розвиток дерматомиозита, виділяють наступні його форми:

1. Ідіопатична форма, тобто це такий дерматомиозит, причини якої не встановлено. Його діагностують в 30-40% випадків. Він часто розвивається після постановки планової вакцини. Якщо ідіопатична форма хвороби маніфестує у дитини, то її називають ювенальної. У хворих з такою формою патології знижується функціонування статевих залоз, наднирників і гіпоталамуса. Скелетні м’язи стають слабкими, страждає шкіра і слизові оболонки.
2. Вторинний пухлинний (паранеопластический) дерматомиозит. Він маніфестує через формування злоякісних пухлин в організмі. Діагностується така форма хвороби переважно у літніх пацієнтів. На шкірі з’являються елементи висипу, що мають фіолетовий забарвлення. Проксимальні м’язи слабшають, Навколо очей помітні набряки лілового кольору. Симптоми вторинного дерматомиозита можуть нагадувати симптоми первинного дерматомиозита, але при пухлинної формі хвороби терапія буде неефективною.
3. Дитячий (ювенальний) дерматомиозит. Він діагностується в 20-30% випадків. У хворих виявляється кальциноз м’язових тканин. Сама хвороба має гострий початок, яке супроводжується болями в м’язах, підвищенням температури тіла і висипаннями.
4. Змішаний дерматомиозит, який поєднується з іншими захворюваннями сполучної тканини.

Залежно від характеру перебігу хвороби розрізняють гострий, підгострий і хронічний дерматомиозит.

Стадії розвитку дерматоміозиту:

1. Продромальная стадія. Симптоми хвороби яскраві, вони можуть зберігатися протягом декількох днів або декількох місяців.
2. Манифестная стадія. У хворого розвиваються шкірні, м’язові і інші симптоми патології.
3. Дистрофічна стадія. Вона є найважчою, так як при ній страждає організм в цілому.

Симптоми і перші ознаки

Один з найбільш ранніх неспецифічних ознак дерматоміозиту – слабкість м’язів нижніх кінцівок, яка з плином часу поступово посилюється. Також маніфестному періоду захворювання можуть передувати синдром Рейно, поліартралгіі, шкірні висипання.

Основний симптом дерматомиозита (див. Фото) – поразка скелетної (поперечно-смугастої) мускулатури. Клінічно це проявляється наростаючою слабкістю м’язів шиї, верхніх кінцівок, що з часом ускладнює виконання найпростіших, рутинних дій.

При тяжкому перебігу захворювання через вираженої слабкості м’язів хворі втрачають здатність до пересування і самообслуговування.

У міру прогресування дерматоміозиту в патологічний процес втягуються м’язи глотки, верхнього відділу травного тракту, діафрагми, міжреберні м’язи. В результаті виникають:

• розлади мовної функції;
• дисфагія;
• порушення вентиляції легень;
• рецидивна застійна пневмонія.

Для дерматоміозиту характерні шкірні прояви:

• еритематозно-плямистий висип;
• періорбітальний набряк;
• симптом Готтрона (околоногтевую еритема, смугастість нігтьової пластинки, почервоніння долонь, еритематозні плями, що лущаться на шкірі пальців);
• чергування ділянок атрофії шкіри і гіпертрофії, пігментації і депігментації.

Ураження слизових оболонок на фоні дерматомиозита призводить до розвитку:

• гіперемії і набряклості стінок глотки;
• стоматиту;
• кон’юнктивіту.

До системних проявів дерматоміозиту відносяться поразки:

• суглобів (фалангових, променезап’ясткових, ліктьових, плечових, гомілковостопних, колінних);
• серця – перикардит, міокардит, міокардіофіброз;
• легких – пневмосклероз, фіброзуючий альвеоліт, інтерстиціальна пневмонія;
• органів шлунково-кишкового тракту – гепатомегалія, дисфагія;
• нервової системи – поліневрит;
• нирок – гломерулонефрит з порушенням видільної функції нирок;
• ендокринних залоз – зниження функції статевих залоз і наднирників.

У порівнянні з дорослими пацієнтами у дітей дерматомиозит починається більш гостро. Для продромального періоду характерні:

• загальне нездужання;
• підвищення температури тіла;
• міалгії;
• зниження м’язової сили;
• артралгії;
• Загальна слабкість.

Клінічна картина ювенільного дерматоміозиту поєднує ознаки ураження різних органів і систем, але найбільш яскраво виражені запальні зміни з боку шкірних покривів і м’язів.

У дітей і підлітків на тлі дерматомиозита можуть утворюватися внутрішньом’язові, внутріфасціальние і внутрішньошкірні кальцифікати, зазвичай локалізуються в проекції великих суглобів, сідниць, плечового пояса і області тазу.

ускладнення

Якщо людина не отримує лікування, то підвищується ймовірність розвитку таких ускладнень, як:

• Формування пролежнів і трофічних виразок.
• Контрактури, деформації кісткової тканини.
• Анорексія.
• Кальциноз.

Якщо хвороба має тривалий перебіг, то вона починає загрожувати життю пацієнта.

Підвищується ймовірність розвитку таких небезпечних патологій, як:

• Пневмонія, яка буде спровокована труднощами в ковтанні їжі. У дихальні шляхи хворого будуть потрапляти частинки їжі і приводити до їх запалення. Кашель виштовхнути сторонні предмети не допомагає. Навколо них формується запалення, яке здатне захоплювати великі ділянки легкого.
• Порушення серцевого ритму, обумовлене застійною серцевою недостатністю. Кровообіг сповільнюється, в судинах починають формуватися тромби. Вони закупорюють їх і можуть стати причиною відмирання тканин, які живлять уражені судини.
• Виразкові дефекти органів шлунково-кишкового тракту з кровотечею. Може постраждати шлункова стінка, кишечник. Це призведе до розвитку перитоніту і загибелі хворого.

Якщо хворий буде отримувати лікування, то грізних наслідків патології вдасться уникнути, на відміну від міопатії Дюшена.

діагностика

Діагностика дерматомиозита включає в себе збір даних за симптомами, а також проведення опитування, лабораторних та інструментальних досліджень. До таких досліджень відносяться:

1. Рентген. За допомогою рентгена визначаються наявність кальцинатів, збільшення розмірів серцевого м’яза і ознаки остеопорозу.
2. Аналіз крові. За допомогою аналізу виявляється склад креатинфосфокиназа, альдолази і ШОЕ. За підвищеним кількістю цих складових лікар визначає наявність захворювання.
3. Електрокардіографія. Це дослідження дозволяє визначити наявність порушень провідності і аритмій.
4. Спірографія. Дозволяє виявити наявність дихальної недостатності.
5. Імунологічне дослідження. Виявляється високий титр ревматоїдного фактора.
6. Біопсія м’язів. Якщо ж всі перераховані вище дослідження не дозволяють побудувати картину захворювання, тоді вирішальним методом є проведення біопсії. Вона проводиться під місцевим наркозом, у хворого за допомогою спеціального пристосування стягується зразок ділянки м’язової тканини для дослідження. Після взяття зразка проводиться мікроскопічне вивчення для визначення наявності запалення.

Після того як діагноз буде поставлений, лікар прийме відповідне рішення щодо вибору методики лікування недуги.

Як лікувати дерматомиозит

Препаратами вибору в лікуванні хворих з дерматомиозитом є глюкокортикостероїди. Це речовини з високою протизапальною активністю. Особливо ефективні вони при призначенні в адекватної для стадії захворювання дозі, бажано на ранніх термінах.

Основним глюкокортикостероїдом в лікуванні дерматоміозиту є преднізолон. Його призначають в таблетках, в дозі до 100 мг на добу, в 4-6 прийомів. Зазвичай за 1-2 тижні терапії гормонами стан хворого значно поліпшується: відновлюється тембр голосу, хворий перестає поперхивается при їжі, зменшуються набряки, болі і слабкість в м’язах.

Після досягнення максимального ефекту дозу преднізолону починають поступово знижувати. Це робиться для того, щоб знайти ту кількість таблеток в день, яке допоможе пацієнтові зберігати задовільний стан і уникати періодів загострення.

На жаль, преднізолон, як і інші глюкокортикоїди, має ряд побічних ефектів:

1. Освіта ерозій і виразок в шлунку і дванадцятипалої кишці.
2. Приєднання інфекцій.
3. Підвищення рівня цукру в крові.
4. Кардіоміопатія.
5. Панкреатит і панкреонекроз.
6. Артеріальна гіпертензія.
7. Психози (особливо у жінок клімактеричного віку).

Імунодепресанти призначаються для боротьби з імунною системою, яка вражає власні тканини. Ліками вибору є азатіоприн. Призначають його по 2-3 мг на кг маси тіла пацієнта. Азатіоприн зазвичай вводять в схему лікування, якщо терапія одним преднізолоном не дає бажаного ефекту.

профілактика

Специфічна профілактика не розроблена. До первинної профілактики відноситься уникнення факторів ризику розвитку захворювання, загальна загартовування організму. При виявленні симптомів профілактика зводиться до запобігання рецидивів і ускладнень.

Прогноз для життя

При запущеному перебігу дерматоміозиту летальність в перші 2 роки розвитку захворювання досягає 40%, головним чином, внаслідок ураження дихальної мускулатури і шлунково-кишкових кровотеч. При важкому затяжному характері дерматомиозита розвиваються контрактури і деформації кінцівок, що призводять до інвалідності.

Своєчасна інтенсивна насильства терапія пригнічує активність захворювання і суттєво покращує довгостроковий прогноз.

Дерматоміозит і поліміозит

Дерматоміозит і поліміозит – це захворювання, що характеризуються системним негнійний запаленням сполучної тканини, поперечно-смугастої і гладкої мускулатури з порушенням її рухової функції.

• При дерматомиозите (хвороба Вагнера, хвороба Вагнера-Унферріхта-Хеппа) ураження м’язів поєднується з ураженням шкіри у вигляді еритеми і набряку на відкритих ділянках тіла.
• При поліміозиті розвивається тільки ураження м’язів, а шкірний синдром відсутній.

Захворюваність становить приблизно 1: 200000 на рік. Дівчата і жінки хворіють в 2 рази частіше.

Етіологія і патогенез

Причина захворювання невідома. Існує думка, що в його розвитку мають значення вірусна інфекція і аутоімунні реакції. У крові хворих дерматомиозитом дітей виявлені антитіла до вірусів, а у хворих поліміозитом дорослих до Toxoplazma gondii. У хворих на грип і інфекцією, викликаної вірусом Коксакі, може розвинутися легкий міозит.

Але до теперішнього часу вірусологічні та серологічні дослідження та відсутність ефекту від антибактеріальної терапії токсоплазмозу не підтверджують вірусну природу цих захворювань.

Але, можливо, змінені віруси містять антигени, що нагадують власні антигени організму і викликають утворення аутоантитіл до цитоплазматическим білків (антигену J0-1).

Аутоіммунна природа захворювань підтверджується виявленням аутоантитіл до ядерних або цитоплазматическим антигенів, культурам епітеліальних клітин людини (Нер-2), СИНТЕТАЗИ транспортної РНК (наприклад, до гістіділ-тРНК-синтетази) і внутрішньосудинних відкладень імунних комплексів, що ушкоджують ендотеліальні клітини. Імуногістохімічні дослідження м’язової тканини при поліміозиті виявляють запальні інфільтрати, які містять активовані цитотоксические лімфоцити СD8 поряд з лімфоцитами СD4 і макрофагами. При дерматомиозите в біоптатах м’язів виявляють відкладення імуноглобулінів і компонентів комплементу С5b-С9, а навколо дрібних судин накопичуються СD4 +-клітини і β-лімфоцити. Розвивається ураження судин, опосередковане антитілами і призводить до утворення вогнищ некрозу в м’язових волокнах, їх дегенерації і втрати поперечної смугастість.

Регенерація скелетних м’язів проявляється збільшенням числа м’язових ядер і базофілія м’язових елементів. В подальшому розвивається інтерстиціальний фіброз.

Класифікація

В даний час використовується класифікація (по RL Woltman, 1994), до якої увійшли идиопатические запальні міопатії і міопатії, викликані інфекціями, ліками і токсинами.

1. Идиопатические запальні міопатії:
   • Первинний поліміозит.
   • Первинний дерматоміозит.
   • Ювенільний дерматоміозит.
   • Міозит, що асоціюється з пухлинами.
   • Міозит з «включеннями».
   • Міозит, що асоціюється з еозинофілією.
   • Локалізований або вогнищевий міозит.
   • Осифікуючий міозит.
   • Гигантоклеточний міозит.
2. Міопатії, викликані інфекціями.
3. Міопатії, викликані лікарськими засобами.

симптоми

Первинний поліміозит. Може починатися раптово або поступово. Спочатку розвивається симетрична м’язова слабкість проксимальних м’язів кінцівок, особливо стегон. Хворим важко підніматися і спускатися по сходах, вставати з положення навпочіпки.

При ураженні м’язів плечового пояса хворі відчувають утруднення при підйомі рук вгору і причісуванні. Нерідко уражаються м’язи шиї, що супроводжується порушенням її згинання. У багатьох хворих розвивається слабкість поперечносмугастих м’язів глотки і верхньої третини стравоходу, що призводить до дисфагії.

У деяких хворих уражаються дихальні м’язи, що призводить до тяжких дихальним порушень. Дистальні м’язи кінцівок уражаються порівняно рідко. Атрофія м’язів і контрактури можуть розвинутися на пізніх стадіях захворювання.

Приблизно у 35% хворих є ураження серцевого м’яза, які проявляються інфарктоподобние зміни на ЕКГ, аритмії і серцево-судинною недостатністю. У деяких хворих розвиваються артралгії і синдром Рейно.

Первинний дерматоміозит. Становить третину випадків дерматомиозита-поліміозіта. Поразка м’язів розвивається у більшості хворих одночасно зі змінами шкіри. На шкірі з’являються локальні або дифузні еритематозні ділянки з характерним фіолетовим відтінком, лущенням і атрофією.

Висипання найчастіше локалізуються на століттях, переніссі, щоках, лобі, над ліктьових, колінних і пястнофалангових суглобами і поширюються на шию і верхню частину тулуба.

Нерідко виявляється синдром Готтрона (лущення і атрофія шкіри, найбільш виражена на кистях і стопах), геліотропного ( «сонячні») повіки (припухлі і мають фіолетове забарвлення) і «руки майстра» (еритематозні гіпертрофічні зміни шкіри долонь і пальців).

Ураження суглобів. Іноді у хворих розвиваються симетричні запальні ураження дрібних суглобів кистей і променезап’ясткових суглобів. Але деструктивні зміни суглобів зазвичай відсутні. Запалення носить тимчасовий характер і швидко купірується при лікуванні глюкокортикоїдами.

Поразки легких. Найчастіше виявляються інтерстиціальними пневмоніями, альвеолитом і медленнопрогрессірующім фіброзом, зумовленими антитілами до синтетази транспортних РНК. Виявляються ці поразки непродуктивним кашлем і прогресуючої дихальної недостатністю. Поразка діафрагмальних м’язів і розвивається серцева недостатність посилюють змішану задишку.

Ураження нирок. Розвивається рідко і проявляється протеїнурією і нефротічексім синдромом. Іноді внаслідок вираженої миоглобинурии розвивається гостра ниркова недостатність.

Дерматоміозит і поліміозит при злоякісних новоутвореннях. Приблизно у 10-25% хворих виявляють онкологічні захворювання, головним чином, у дорослих старше 40 років. Особливо високий ризик у онкологічних хворих старше 60 років.

Міопатії найчастіше розвиваються при раку легкого, шлунково-кишкового тракту, молочної залози, матки, яєчників і лімфопроліферативних захворюваннях. Дані форми дерматоміозиту-поліміозиту розглядають як самостійні і відносять до Паранеопластіческая синдромам.

Для виключення злоякісних новоутворень проводять ретельне клінічне, гінекологічне, ректальне та за показаннями рентгенологічне дослідження, загальний і біохімічний аналіз крові, цитологічне дослідження мокротиння і сечі.

Додатково рекомендують визначення простатспецифического антигену у чоловіків і СА-125 у жінок (антиген пухлини яєчника). Прогноз несприятливий, хворі гинуть від основного захворювання, ускладнень або не піддається лікуванню ураження м’язів.

Ювенільний дерматоміозит. Серед хворих дерматомиозитом приблизно 25% складають діти, у яких спостерігається клінічна та гістологічна картина васкуліту з ураженням шкіри, м’язів, шлунково-кишкового тракту, нирок і інших органів. Нерідко розвиваються вогнища некрозу шкіри, ішемічні інфаркти м’язів, нирок і шлунково-кишкового тракту.

При прогресуванні захворювання розвиваються контрактури внаслідок кальцифікації м’язів і навколосуглобових підшкірної клітковини. Прогноз захворювання такий же, як у дорослих. Але існує думка, що у дітей прогноз краще, ніж у дорослих.

Можливо, ця суперечливість обумовлена ​​відмінністю діагностичних критеріїв ювенільного дерматоміозиту.

Міозит з «включеннями». Дана форма відноситься до запальних міопатії, носить спорадичний характер і по клініці нагадує поліміозит. Хвороба розвивається зазвичай у літніх чоловіків, виявляється вогнищевим породженням як проксимальних, так і дистальних м’язів кінцівок і має повільне прогресування.

Характерно для міозиту з «включеннями» рання поява вираженої слабкості чотириголового м’яза, згиначів пальців і зап’ястя. Типовий гістологічний ознака, що виявляються в біоптаті м’язів, – вакуолі, оточені обідком з базофільних гранул, що містять амілоїд.

За допомогою електронної мікроскопії виявляють в саркоплазме і ядрах включення, що нагадують за формою нуклеокапсиди парамиксовирусов. У сироватці крові відсутні аутоантитіла. Характерна резистентність до глюкокортикоїдів і іншим імуносупресивної препаратів.

Через 5-10 років при хронічному прогресуванні перебігу хворі втрачають здатність до самостійного пересування.

Дерматоміозит і поліміозит, асоційований з ревматичними хворобами. Поразка проксимальних м’язів, ідентичне поліміозитом, може бути при системній склеродермії, ревматоїдному артриті, системний червоний вовчак та рідше при вузликовому периартеріїт і ревматизмі.

Але найчастіше міозит є компонентом змішаного захворювання сполучної тканини.

На частку цієї форми дерматоміозиту-поліміозиту доводиться 20% всіх перехресних синдромів, для яких характерні поліартрит і феномен Рейно, високий титр антинуклеарних аутоантитіл і підвищення активності КФК.

Біопсія м’язів не завжди дозволяє привести диференціальну діагностику, так як виявляються патологічні зміни в м’язах подібні при поліміозиті та інших захворюваннях сполучної тканини. Як правило, добре піддається лікуванню глюкокортикоїдами.

діагностика

Лабораторні та інструментальні дослідження

Для всіх форм поліміозіта характерно підвищення активності м’язових ферментів (КФК, альдолази, ЛДГ, АСЛ і АЛТ), вираженість якої корелює зі ступенем активності захворювання.

Показники загального аналізу крові нормальні. У більшості (80-90%) хворих виявляють аутоантитіла до ядерних і цитоплазматичних антигенів.

Наявність аутоантитіл до НEр-2 клітинам є стандартним діагностичним тестом.

Всі запальні міопатії супроводжуються утвореннями специфічних аутоантитіл.

До них відносяться аутоантитіла до синтетази транспортної РНК (антитіла J0-1 до гістіділ-тРНК-синтетази) і розпізнає сигнали частинкам, які взаємодіють з нуклеопротеїн міозину.

При поєднанні поліміозіта з системною склеродермією виявляють антитіла до Sel-70, a з ВКВ і синдромом Шегрена – до Sm, Ro / SS-A La / SS-В.

При реєстрації електроміограму у більшості хворих (80%) виявляють типову Міопатичні тріаду: дрібні, короткі і поліфазний (більш ніж з чотирьох фаз) потенціали дії рухових одиниць.

При гістологічному дослідженні біоптату м’язів виявляють осередковий некроз, дегенерацію і фагоцитоз м’язових волокон і запальні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів, макрофагів і плазматичних клітин. У скелетних м’язах розвивається регенерація з базофілія м’язових елементів, збільшенням числа і величини м’язових ядер.

По периферії м’язових пучків розвивається атрофія м’язових волокон, обумовлена ​​некрозом ендотелію і зменшенням кількості капілярів. При хронічному перебігу захворювання формуються інтерстиціальні фіброзні інфільтрати.

діагностичні критерії

Діагностичні критерії були розроблені A. Bohan et JB Petter в 1975 р Ці критерії слід доповнити пунктами про наявність недеструктивного артриту і виявленні аутоантитіл J0-1. При виявленні одного типу ураження шкіри і чотирьох інших ознак з пунктів 1-4 і аутоантитіл J0-1 діагноз буде достовірний (чутливість – 98,9%, специфічність – 95,2%).

Діагностичні критерії дерматоміозиту-поліміозиту (по А. Bohan, JB Petter, 1975):

• Симетрична слабкість м’язів плечового і тазового пояса і передніх згиначів шиї, прогресуюча протягом декількох тижнів або місяців в поєднанні або при відсутності дисфагії або ураження дихальної мускулатури.
• При гістологічному дослідженні м’язів ознаки некрозу м’язових фібрил 1-го і 2-го типів, фагоцитоз, регенерація з базофілія, великі ядра і ядерця в антисарколемальних, періфасціальная атрофія, варіабельність розміру міофібрил, запальнийексудат.
• Підвищення сироваткової концентрації м’язових ферментів (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ і ЛДГ).
• Електромиографические зміни: короткі, дрібні поліфазний моторні одиниці, фібриляції і т.д.
• Дерматологічні прояви, які включають геліотропного забарвлення шкіри століття з періорбітальний набряком; лускатий еритематозний дерматит на тильній поверхні кистей, особливо над п’ястно-фалангових і проксимальними міжфалангових суглобами (симптом Готтрона) і ураження шкіри над колінними, ліктьових суглобами, обличчя, шиї, верхньої половини грудної клітини.

Диференціальна діагностика

Генералізована м’язова слабкість або слабкість проксимальних м’язів в поєднанні з типовими шкірними змінами є характерними ознаками дерматоміозиту-поліміозиту. Але м’язова слабкість, яка супроводжується або не супроводжується міалгія, може бути при багатьох інших захворюваннях.

Захворювання, що супроводжуються слабкістю проксимальних груп скелетних м’язів і вираженими миалгиями (по В.С. Гасиліною і співавт., 2000)

Захворювання, що супроводжуються слабкістю проксимальних груп скелетних м’язів і не супроводжуються миалгиями (по В.С. Гасиліною з співавт., 2000)

Інфекційні міозити: міозит при токсоплазмозі, трихінельозі, цістіціркозе, міозит вірусний; Метаболічні міопатії: гостра алкогольна міопатія, хвороба Мак-Ардла, дефіцит карнітин-пальмет-трансферази; Ендокринні міопатії: гіпотеріоз, первинний і вторинний гіперпаратиреоз, остеомаляція будь-якої етіології; Інші: гіпокаліємія, прийом левостатіна, гемфиброзила, епсилон-амінокапронової кислоти і ін.

Демієлінізуючі поліневропатії; Інтермітуюча гостра порфірія; Хвороби з ураженням нервово-м’язового синапсу: міастенія, синдром Ламберта-Ітона, спінальна аміотрофія Кугельберга-Веландера, ювенільний або доросла форми; Прогресуючі м’язові дистрофії: кінцево-поясна (миодистрофия Ерба), особі-лопатка-плечова (миодистрофия Ландузі-Дежерина); Ендокринні міопатії: гиперкортицизм, гіпертиреоз, акромегалія; Метаболічні міопатії: дефіцит кислої мальтази (доросла форма), хронічна алкогольна міопатія; Лікарсько-індуковані міопатії (як побічна дія лікарських препаратів: пеницилламин, азідотімедін, циметидин, іпеак, колхіцин, плаквенил).

лікування

Основними препаратами при лікуванні важкого дерматомиозита-поліміозіта є глюкокортикоїди (преднізолон, метилпреднізолон).

Початкова доза глюкокортикоїдів коливається від 1 до 2 мг / кг / сут, яку протягом 2-3 тижнів приймають 3 рази на день, потім – один раз в ранкові години.

Поліпшення настає протягом 3-4 тижнів лікування, але у деяких хворих воно настає через 3 міс. Відсутність ефекту до цього часу є підставою для збільшення дози глюкокортикоїдів.

Після поліпшення стану хворих, нормалізації м’язової сили і КФК добову дозу преднізолону зменшують на 5 мг кожні 4 тижні з обов’язковим регулярним контролем м’язової сили і активності КФК в сироватці.

Але слід враховувати те, що преднізолон на початку лікування може знижувати активність КФК без зменшення запалення та інфільтрації м’язів. Для зменшення побічних ефектів великих доз глюкокортикоїдів необхідно поєднувати їх з прийомом Н2-блокаторів, вітаміну Д і препаратів кальцію.

Після зниження добової дози до 40 мг переходять на прийом 80 мг препарату через день. Якщо розвивається рецидив захворювання дозу препарату знову збільшують до стійкого поліпшення.

При неефективності лікування протягом 3 міс високими дозами глюкокортикоїдів рекомендують призначення азатіоприну в дозі 2-3,5 мг / кг / добу в 2-3 прийоми. Ефект розвивається через 4-5 міс, показником ефективності є зниження числа лімфоцитів до 750 мкл-1.

В останні роки використовують метотрексат в початковій дозі 10 мг / тиждень з подальшим її поступовим підвищенням до 0,5 мг / кг / тиждень. Сумісна терапія цих препаратів з глюкокортикоїдами дозволяє знизити дозу останніх. Циклофосфамід і циклоспорин менш ефективні і їх застосовують при розвитку інтерстиціального фіброзу легенів.

Але всі ці препарати пригнічують кровотворення, викликають порушення шлунково-кишкового тракту і підвищують ризик інфекцій.

За даними останніх досліджень, при неефективності глюкокортикоїдів поліпшення може бути досягнуто за допомогою в / в введення нормального імуноглобуліну в дозі 0,4 г / кг / добу протягом 5 діб. Застосування плазмаферезу показане хворим з важкими формами дерматомиозита-поліміозіта, яким проводиться лікування поєднанням глюкокортикоїдів з азатіоприном або метотрексатом.

Дуже важливе значення має реабілітація хворих за допомогою фізіотерапії, ЛФК та ​​допоміжних пристосувань. У гостру фазу захворювання хворий за допомогою методиста виконує пасивні вправи і напруга м’язів, при поліпшенні стану показані ізометричні і ізотонічні вправи для відновлення м’язової сили.

прогноз

Лікування більшості хворих ефективно, але загальна смертність при дерматомиозите-поліміозиті в 4 рази вище, ніж серед населення в цілому. П’ятирічна виживаність становить 80%, у дітей вона ще вище.

Прогноз гірше у жінок і літніх хворих, при гострому і тяжкому перебігу захворювання (висока лихоманка, виражена дисфагія, ураження внутрішніх органів), пізню діагностику і неадекватному лікуванні, наявності в сироватці антитіл до J0-1 і злоякісних новоутвореннях.

Клінічні симптоми

polymyosit

Поліміозит починається гостро або підгостро з м’язового синдрому (міастенія, міалгії), артралгії, лихоманки, ураження шкіри, щільних поширених набряків. Надалі хвороба набуває рецидивуючий перебіг. Поразка скелетних м’язів спостерігається у всіх хворих у вигляді міалгії при русі і навіть у спокої, при натисканні і наростаючій м’язової слабкості.

М’язи плечового і тазового пояса ущільнюються, збільшуються в обсязі, значно порушуються активні рухи, хворий не може самостійно сісти, підняти кінцівки, голову з подушки, утримати її сидячи або стоячи. При значному поширенні процесу хворі по суті повністю знерухомлені, а у важких випадках знаходяться в стані повної прострації.

Міастенічні синдром не зменшується від прийому прозерину і його аналогів. Поширення патологічного процесу на мімічні м’язи веде до маскоподібним особи, ураження глоткових м’язів – до дисфагії, а інтеркостальних і діафрагми – до порушення дихання, зниження життєвої ємності легень, гіповентиляції і частим пневмоній.

Може дивуватися окорухова мускулатура з розвитком диплопія, страбізм, двостороннього птозу століття і т. П. На ранніх етапах хвороби м’язи болючі і нерідко набряклі, пізніше на місці зазнали дистрофії і миолиза м’язових волокон розвиваються міофібрози, атрофія, контрактури, рідше – кальциноз.

Кальциноз може також спостерігатися в підшкірній клітковині, особливо часто у молодих людей, і легко виявляється при рентгенологічному дослідженні. При електроміографії зміни неспецифічні.

Поразки шкіри різноманітні (еритематозні, папульозні, бульозні висипання, пурпура, телеангіектазії, гіперкератоз, гіпер- і депігментація і т. П.). У ряді випадків висипання супроводжуються сверблячкою. Дуже характерно і патогномонично наявність періорбітальний набряк з пурпурноліловой (геліотроповой) еритемою – так звані дерматоміозітнив окуляри.

Поліартралгіі при русі і обмеження рухливості суглобів аж до розвитку анкилозов здебільшого обумовлені ураженням м’язів. Спостерігається ураження міокарда запального або дистрофічного характеру, що проявляється стійкою тахікардією і лабільністю пульсу, гіпотензією, розширенням серця вліво, приглушення тонів, систолічним шумом на верхівці.

При дифузному міокардиті розвивається важка картина серцевої недостатності. У хворих спостерігається синдром Рейно . Ураження легень рідко пов’язано з основним захворюванням, частіше воно обумовлено банальною інфекцією, до якої хворі були схильні внаслідок гіповентиляції легенів, аспірації їжі внаслідок дисфагії.

Шлунково-кишковий тракт втягується в процес майже у половини хворих. Як правило, відзначаються анорексія, болі в животі, симптоми гастроентероколіту, гіпотонія верхньої третини стравоходу.

Можливе ураження слизової оболонки шлунка і кишечника з утворенням некрозів, з набряком і геморагіями, аж до важких шлунково-кишкових кровотеч, перфорації шлунка, кишечника; іноді відзначаються симптоми, що стимулюють кишкову непрохідність.

При гострому перебігу поліміозіта спостерігається катастрофічно наростаюче генералізоване ураження поперечно-смугастої мускулатури аж до повної знерухомлених, явищ дисфагії і дизартрії. Відзначається загальний важкий гарячково-токсичний стан з різноманітними шкірними висипаннями.

Причиною смертельного результату, який в нелікованих випадках настає через 3 – 6 міс, зазвичай є аспіраційні пневмонії або легенево-серцева недостатність у зв’язку з важким ураженням легень або серця. Підгострий перебіг відрізняється циклічністю, але все ж неухильно наростають адинамія, ураження шкіри і внутрішніх органів.

Хронічний перебіг захворювання – найбільш сприятлива форма, при якій дивуються лише окремі м’язи. Тому, незважаючи на значне число загострень, загальний стан хворих залишається задовільним і вони довго зберігають працездатність.

Виняток становлять молоді люди, у яких розвиваються великі кальциноз в шкірі, підшкірній клітковині, м’язах з формуванням стійких контрактур і майже повною нерухомістю хворих. 

************************************************** ************************************************** ******************

************************************************** ************************************************** ****************** 

Дерматоміозит-поліміозит характеризується переважним ураженням скелетної мускулатури і шкіри. У тих випадках коли шкірні зміни відсутні, говорять про поліміозиті. При цьому поліміозит може виступати в якості самостійного захворювання або синдрому інший дифузійної хвороби сполучної тканини (вторинний поліміозит).

Жінки хворіють в 2-3 рази частіше, ніж чоловіки. Можливий розвиток дерматомиозита у дітей (ювенільний дерматоміозит). У хворих старше 40 років це захворювання нерідко є Паранеопластіческая реакцію, найчастіше при раку легенів, шлунково-кишкового тракту, передміхурової залози, яєчників, матки, лейкозі або злоякісної лімфоми.

Паранеопластіческая форма захворювання переважає у чоловіків.

Запальне ураження поперечно-смугастої мускулатури – основний і найбільш рання ознака дерматомиозита-поліміозіта. В основі його лежить некротичний поліміозит. Пошкоджуватися можуть одночасно або послідовно всі скелетні м’язи.

Однак в дебюті захворювання найбільш характерно симетричне ураження скелетних м’язів переважно проксимальних відділів кінцівок, шиї і спини, тоді як дістальщ м’язи кінцівок пошкоджуються рідше і незначно.

У виражених випадках до патологічного процесу залучаються всі поперечно-смугасті м’язи, в тому числі мімічні, окорухові, жувальні, мовний глоткові, гортанні і стравоходу, а також дихальна мускулатура, ми кард, сфінктери прямої кишки і сечового міхура.

На ранніх етапах м’язовий синдром проявляється швидкою стомлюваністю. В подальшому відзначається наростаюча слабкість переважно симетричних груп м’язів плечового пояса, шиї і проксимального відділу нижніх кінцівок.

Хворий відчуває труднощі при підйомі по сходах, вставання з положення навпочіпки або з глибокого крісла, спробі вибратися з ванни. Йому важко виконувати рухи з підняттям руки-зачесатися, взяти предмет з високої полиці, зняти що-небудь з вішалки і т.п. Може спостерігатися «качина хода».

У важких випадках у міру прогресування-вання захворювання хворі стають повністю знерухомлених, не можуть встати з ліжка, лежать пасивно, іноді не в змозі навіть підняти голову від подушки.

Нерідкі також такі симптоми, як двоїння в очах (диплопія), опущення верхніх повік (птоз), утруднення при відкриванні рота, жуванні їжі і її ковтанні (дисфагія), поперхивание при їжі з попаданням їжі в носоглотку, порушення голосу (дисфонія) і мови (дизартрія).

У гострій фазі захворювання і при загостреннях хворі відзначають болю в уражених м’язах, особливо під час активних рухів. При пальпації виявляються припухлість, тістоподібна консистенція і болючість уражених м’язів. Шкіра над ними набрякла.

На відміну від неврогенного поразки сухожильні рефлекси і чутливість збережені, а м’язова слабкість не зменшується після прийому прозерину і його аналогів.

Нерідкі ознаки ураження серцевого м’яза: тахікардія, розширення серцевих кордонів, ослаблення I тону і систолічний шум над верхівкою серця, зниження вольтажу зубців на електрокардіограмі, депресія сегмента ST, інверсія зубця Т, порушення серцевого ритму і провідності.

Можливий розвиток серцевої недостатності. Залучення дихальної мускулатури, включаючи міжреберні м’язи і діафрагму, призводить до гіповентиляції і дихальної недостатності по рестриктивному типу, а також сприяє розвитку вторинної гіпостатіческой пневмонії.

У періоди ремісій припухлість і хворобливість скелетних м’язів зникають, м’язова сила поступово відновлюється. Однак у міру прогресування захворювання з кожним новим загостренням наростає атрофія м’язів внаслідок заміщення фіброзною тканиною загиблих м’язових волокон.

При цьому м’язова слабкість стає постійною, м’язи стоншуються і набувають дерев’янисту щільність. При ювенільному дерматоми-Зіте нерідко вони коротшають, що веде до формування контрактур.

Під час рентгенологічного дослідження можна виявити дифузний кальциноз скелетних м’язів, а у дітей і молодих хворих кальцінати іноді виявляються також в шкірі і підшкірній клітковині у вигляді бляшок, вузлів або зливних конгломератів.

При дерматомиозите вже на ранній стадії захворювання з’являється стійка еритема яскраво-червоного кольору, як після сонячного опіку, або пурпурно-лілового забарвлення, подібна до такої у квітки геліопа ( «геліотропного» еритема).

Вона розташовується переважно на відкритих ділянках тіла: обличчі, шиї, кистях і передньої поверхні верхньої частини грудної клітки (за типом декольте). Нерідко еритема супроводжується отним або тістоподібної набряком шкіри і підшкірної клітковини.

Характерна ознака дерматомиозита – «геліотропного» еритема верхніх повік в соче-ванні з параорбітального набряком, різко звужують очні щілини, як хворих нефритом ( «дерматоміозітние окуляри»).

У початковій стадії захворювання набряк обличчя може нагадувати набряк Квінке, однак він більш поширеною-енний, глибокий, стійкий, нерідко болючий і оточений яскравою облямівкою. V деяких хворих еритема буває дифузної, у вигляді смуг, плям або бляшок, причому елементи висипу іноді болючі і супроводжуються шкірним свербінням.

Знаходячись під зворотному розвитку, еритема набуває сіро-буру пігментацію, яка зберігається тривалий час – протягом декількох місяців або навіть років. Часто відзначаються сухість та лущення уражених ділянок шкіри, гіперкератоз долонь і підошов, а також випадання волосся на місці колишніх гострих запальних уражень шкіри. Може формуватися картина чергування ділянок гіперпігментації і депігментації. Еритема схильна до рецидивів.