Склеродермия: що це таке, як лікувати, симптоми системної склеродермії

Назва хвороби походить від двох латинських слів: «склерос” – твердий і «дерма” – шкіра. Відома вона з часів Стародавньої Греції, ще мислитель і філософ Гіппократ трактував її як сильне потовщення шкіри.

Термін « склеродермія » з’явився в медичній науці в 1836 році, а в 1945 році був виявлений її системний характер (залучення до процесу всього організму) і з’явилося ще одна назва хвороби – прогресуючий системний склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото плям, які служать одним з перших ознак захворювання

З яких причин виникає склеродермія і що це за хвороба, вчені вивчають досі. Відомо, що в її основі лежить надмірне утворення колагену в шкірних покривах і оболонках внутрішніх органів, а ось причини захворювання залишаються нез’ясованими.

Схильні до цієї хвороби люди різного віку (але найбільше хворих серед 30-50 річних пацієнтів), всіх народів і будь-яких соціальних груп. Однак, найчастіше склеродермія вражає афроамериканців, светлокожие народності хворіють рідше.

Дані медичної статистики говорять про те, що недуга діагностується в співвідношенні: 12 осіб на мільйон населення на рік. Жінки страждають склеродермией частіше за чоловіків в 7-9 разів.

Розвивається захворювання непередбачувано – іноді повільно, обмежуючись лише шкірними патологіями, іноді блискавично, з прогресуючими порушеннями в роботі внутрішніх органів і серйозними ускладненнями для життя і здоров’я пацієнтів. Від швидкості розвитку патологічних змін залежить прогноз і протягом склеродермії.

Код за МКХ-10

Медицина відносить захворювання до різних груп:

• з системними ураженнями сполучної тканини (код – М30-М34 );
• з локалізованими (обмеженими) склеротичними проявами (код – 0).

Окремо класифікується склеродермія у дітей, а саме у новонароджених – P83.8 .

Для немовлят поява такого захворювання загрожує уповільненням зростання, низькими показниками ваги, падінням імунітету і відставанням у розвитку.

Лікарі, які стикаються з проявами склеродермії, підкреслюють, що хвороба розвивається за трьома основними напрямками:

• розростання сполучних волокон в стінках судин;
• відкладення колагену в тканинах внутрішніх органів;
• зміна імунних реакцій в організмі.

• Який з цих процесів є провідним вченими ще не ясно.
• 

Механізм розвитку склеродермії полягає в порушенні роботи ендотеліальних клітин, що веде до виникнення запальних реакцій в судинах і їх руйнування. Імунні реакції при цій недузі сповільнюються, захист організму слабшає і тому фіброзні зміни в шкірі і тканинах прогресують.

види

1. Дифузна або системна склеродермія . Характеризується підвищеною щільністю шкірних покривів на тілі, кінцівках і обличчі, одночасно уражаються травний тракт, легені, серце, залози внутрішньої секреції, кісткова і м’язова системи, нирки. Буває, що системна склеродермія не супроводжується дерматологічними проблемами (при пресклеродерміі, склеродермії без склеродермії) або зміни розвиваються повільно (при лімітованої формі), також можлива перехресна склеродермія, що поєднується з васкулитами або дерматоміозиту.
2. Локалізована склеродермія . Виражається в зміні шкіри на ліктях, колінах, шиї і обличчі. Відрізняється вогнищева склеродермія від системної тим, що внутрішні органи людини не уражаються, патологія зачіпає тільки поверхневі шари шкіри. Найпоширенішою формою склеродермії такого типу є – бляшечная. У таких випадках хвороба протікає з утворенням одиничних або множинних ущільнених ділянок розміром від 1 до 15 см. Відомі й інші види локалізованої склеродермії: лінійна (утворення довгих смуг, по типу «удару шаблею» або стрічки), хвороба білих плям, яка характеризується утворенням каплевидних або схожих на лишай ущільнень, зустрічаються і рідкісні форми осередкової склеродермії: ідіопатична атрофотодермія, геміотрофія особи.

причини

Походження хвороби до кінця не виявлено, але існує ряд факторів, які можуть прослужити поштовхом до розвитку хвороби:

1. Аутоімунні порушення і хвороби в організмі, коли він хибним алгоритму починає руйнувати свої клітинні структури.
2. Схильність до появи пухлин на шкіри.
3. Спадковість, закладена в геномі людини, тобто наявність дефектної хромосоми – носія порушення продукування колагену.
4. Віддалені наслідки вірусних, грибкових або бактеріальних інфекцій.
5. Гормональні порушення та ендокринні хвороби.
6. Травми, поранення.
7. Сильне переохолодження, обмороження.
8. Хронічні шкірні хвороби.
9. Хвороби обміну речовин.
10. Вплив радіації, іонізуючих, магнітних, ультрафіолетових випромінювань.
11. Психоемоційні потрясіння, стреси.

Симптоми і ознаки

Клінічна картина склеродермії виражається:

• в кальцинозі – відкладення надлишкової кількості кальцію на стінках судин, в м’яких і твердих тканинах;
• в ураженні периферичних судин (синдром Рейно), коли спазаговірні капіляри погано кровоснабжаются і дуже чутливі до дії холоду;
• зміна зовнішнього вигляду пальців (потовщення, деформація, вкорочення);
• зниження перистальтики шлунка, кишечника і жовчовивідних шляхів, слабкість сфінктерів;
• розширення дрібних судин (телеангіектазії);
• болю в кінцівках;
• гіперчутливість рук до холоду;
• освіту на тілі підшкірних вузликів, виразок, ділянок з некрозом;
• розвиток контрактур суглобів (порушення їх сгибательной-розгинальній функції і форми суглобів);
• тахікардія, аритмії, брадикардії, екстрасистоли.

При великих ураженнях нирок, печінки, серцевих сумок, легких захворювання стає небезпечно для життя, розвиваються важкі патології: гострі серцева, легенева, печінкова або ниркова недостатність – від таких ускладнень хворі склеродермією можуть померти.

Як лікувати?

1. Терапію захворювання проводить лікар-ревматолог .
2. При підозрі на склеродермію призначається ряд діагностичних обстежень:
3. біохімічні та загальні аналізи крові, тести на аутоантитіла, холестерин, білірубін, креатинін, сечовину, а також рентгенологічне і ультразвукове дослідження внутрішніх органів.

Відповідно до отриманих результатів і ступенем тяжкості хвороби доктор розробляє план лікування і дає клінічні рекомендації своїм пацієнтам.

• важливо уникати переохолоджень і різких змін температури повітря, вітрів, прямого впливу сонячних променів, контакту з побутовими миючими засобами.
• потрібно відмовитися від куріння, вживання алкоголю, тривалого перебування у відкритих водоймах, басейнах, від відвідувань лазні або сауни.
• в харчуванні слід уникати гострих, пряних, солоних, сильно охолоджених продуктів.

З лікарських засобів в лікуванні застосовуються судинорозширювальні, протизапальні, антисекреторні препарати. А також імунодепресанти, ферменти і стероїдні гормони.

Фізіотерапія включає: лікування лазером, електрофорез, ультразвук, озокеритові та парафінові аплікації, грязьові обгортання, мінеральні ванни.

М’ясників: Я втомився повторювати! Якщо ниють коліна і тазостегновий суглоб, швидко приберіть з раціону …

При нормальному перебігу захворювання люди зі склеродермією живуть довго. А ось при прогресуючому розвитку хвороби гине 1 людина з 8-ми. Тому дуже важливо почати своєчасне лікування і строго виконувати всі лікарські рекомендації.

Відео

Склеродермия – що це таке, і як лікувати небезпечну хворобу?

Найважчими захворюваннями вважаються швидко прогресуючі – рак, СНІД, інсульт, інфаркт, але і є інші небезпечні хвороби. Такі патології, як склеродермія, розвиваються повільно і безупинно, їх складно лікувати. Вони поступово руйнують організм, викликаючи незворотні зміни в людському тілі.

Склеродермия – що це за хвороба?

Розглянутий недуга є аутоімунне пошкодження будь-якої сполучної тканини і кровоносних судин на тлі як запалення, так і генералізованого фіброзу і порушень мікроциркуляції біологічних рідин. Можна простіше пояснити термін «склеродермія», що ця поразка:

• шкіри;
• структур опорно-рухового апарату;
• нирок;
• серця;
• органів травного тракту;
• печінки.

Склеродермия – патогенез

Для розробки дієвої терапії та пошуку нових медикаментів від даної патології важливо розуміти механізми її розвитку. Ще з 40-х років минулого століття вивчається склеродермія, що це таке і як лікувати хворобу. Причини або фактори, що провокують проблему, точно встановити поки не вдалося, але механізми її прогресування визначені досконально.

Ключова роль у патогенезі захворювання належить гуморального і клітинного імунітету. Порушення в їх роботі призводять до збільшення концентрації лімфоцитів СD4 + і В.

Відбувається реакція гіперчутливості, і утворюється величезна кількість аутоантитіл і циркулюючих захисних комплексів різних типів.

Фібробласти стають гіперактивними і атакують як сполучні тканини, так і судини організму.

Починається надлишкове вироблення і накопичення колагену. Це паралельно провокує гострі запальні процеси, швидко перетікають в хронічну форму, яку важко лікувати. Через зазначених особливостей у визначенні, що таке склеродермія, присутнє слово «аутоімунний». Клітини захисної системи сприймають власні органічні структури як чужорідні і руйнують їх.

Склеродермия – причини виникнення

Точні фактори, що викликають зміни у функціях імунітету, поки не відомі.

Отримані в ході медичних досліджень знання допомагають визначити тільки механізми, через які виникає склеродермія, що це таке, і як лікувати патологію.

Існує кілька теорій походження описуваного захворювання і окремі етіологічні гіпотези. Склеродермия причини може мати наступні:

• генетична схильність;
• цитомегаловірусна інфекція;
• стрептококова ангіна;
• ускладнення грипу;
• тривалий вплив хімікатів;
• прийом таких ліків як цитостатики;
• стреси;
• переохолодження та обмороження;
• механічні травми тіла;
• схильність вібрації;
• гормональна перебудова;
• неправильна вакцинація;
• хірургічні втручання, включаючи операції в ротовій порожнині (видалення зуба, мигдалин).

Склеродермия – симптоми

Клінічна картина хвороби об’єднує комплекс різних ознак, які залежать від виду патології. Виділяють дві основні форми склеродермії:

1. Вогнищева (локалізована) – захворювання вражає окремі органи і майже не поширюється, його простіше лікувати.
2. Системна (генералізована) – процес, який стосується будь-структури, що містять колаген.

Вогнищева склеродермія – симптоми

Цей варіант патології частіше діагностується у дітей, рідко зустрічається після 35-40 років. Локалізована склеродермія ділиться на 2 типу, обидва можна не лікувати:

1. 1. Бляшкової або Морфея. Вже згадана форма недуги проявляється як овальні потовщення на шкірі. Бляшки великі і щільні, в центрі білі, а по краях мають пурпурну забарвлення. Візуально легко впізнати, що це склеродермія, фото нижче наочно відображає специфічні симптоми. Захворювання іноді проходить самостійно, протягом 3-5 років, на тлі нормалізації функцій імунітету. У рідкісних випадках на місці бляшок залишаються пігментовані плями.

1. Лінійна склеродермія. Представлена варіація хвороби характерна для маленьких дітей. На шкірі формуються стрічкові ділянки з потовщеним епідермісом, переважно на кінцівках і лобі. Особливістю лінійної форми вважається одностороннє ураження тіла.

Системна склеродермія – симптоми

Генералізований тип патології ще називається прогресуючим склерозом тканин і судин. Це найнебезпечніша склеродермія, ознаки захворювання охоплюють майже весь організм, їх важко лікувати. Відповідно до ураженими ділянками виділяють такі форми хвороби:

1. Пресклеродермія. Візуальних симптомів немає, присутній виключно синдром Рейно – судинні спазми, що супроводжуються відчуттям холоду в кінчиках пальців рук, їх болем і онімінням.
2. Лімітована склеродермія. Це переважно ураження шкірних покривів. При такому виді патології внутрішніх органів піддаються змінам дуже повільно і через десятки років.
3. Дифузна склеродермія. Стрімко прогресуюча форма. Протягом першого року з початку захворювання паралельно пошкоджуються кровоносні судини, шкіра, опорно-руховий апарат і внутрішні органи. Лікувати важко.
4. Перехресна склеродермія. Поєднання попереднього типу хвороби з поліміозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом і іншими системними патологіями.
5. Склеродермия без склеродермії. Виникають тільки внутрішні і судинні симптоми, шкірних проявів немає.

Класичні ознаки патології:

• синдром Рейно;
• артралгії;
• теносіновіта;
• деформації нігтьових фаланг;
• міопатії;
• поліміозиту;
• печія;
• блювоти;
• виразки і стриктури стравоходу;
• метеоризм;
• діарея або запори;
• рефлюксна езофагіт;
• дисфагія;
• кишкова непрохідність;
• кашель;
• пневмофиброз;
• експіраторнаязадишка;
• перикардит;
• аритмія;
• тромбоцитопенія;
• ендокардит;
• серцева недостатність;
• поліневропатії;
• аутоімунний тиреоідит;
• біліарний цироз пічного;
• синдром Шегрена;
• латентні нефропатії;
• шкірні симптоми (представлені на фото нижче).

стадії склеродермії

Є 2 варіанти класифікації хвороби в залежності від тяжкості її клінічної картини. Перший допомагає визначити саме явище «склеродермія», що це таке і як лікувати. Відповідно до патогенезу патології виділяють наступні форми:

1. Початкова – суглобові і вазоспастические симптоми. На даній стадії терапія вважається максимально ефективною.
2. Генералізована – поширення негативних змін і запалень на внутрішні органи, опорно-руховий апарат і шкіру. Лікування менш дієво.
3. Термінальна – важкі і незворотні ураження. Найгірша ступінь в плані терапії і прогнозів.

Другий варіант передбачає уточнений опис симптомів, які провокує склеродермія, ознаки можуть бути виражені:

1. Мінімально – іноді виникає тільки синдром Рейно, але і його вдається лікувати завдяки лікуванню.
2. Помірно – клінічна картина терпима, полегшується за допомогою правильно підібраною терапії.
3. Максимально – симптоматика явна і яскрава, деякі ознаки неможливо усунути за допомогою лікування.

Склеродермия – діагностика

Асоціація ревматологів розробила спеціальні критерії для підтвердження описуваного захворювання:

1. Великий – ущільнення шкіри на обличчі, тулубі і кистях рук.
2. Малі – дигітальні рубчики, склеродактилія, пневмофиброз двостороннього характеру.

Якщо присутні мінімум 2 симптому з останніх критеріїв або єдиний великий, діагноз вважається підтвердженим. Загальноклінічні лабораторні аналізи при склеродермії надають занадто мало інформації.

Зміни в сечі і крові неспецифічні, аналогічні явища (лейкоцитоз, помірне збільшення ШОЕ, протеїнурія) властиві безлічі інших патологій.

Вони не допомагають ні встановити діагноз, ні зрозуміти, чому почалася склеродермія, що це таке і як лікувати хворобу.

Доцільно виконати імунологічне обстеження. У крові присутні особливі маркери – антіцентромерние аутоантитіла і до Scl-70. Для інструментальної та апаратної діагностики здійснюються такі заходи:

• капіляроскопія нігтьового ложа;
• рентгенографія легенів і кісток;
• комп’ютерна томографія внутрішніх органів;
• електрокардіографія;
• біопсія нирок, шкіри, перикарда, легких, м’язів;
• електроміографія;
• УЗД органів травної системи;
• ехоЕКГ.

Склеродермия – лікування

Поки не існує методів, що забезпечують повне позбавлення від описуваного недуги. Можна тільки сповільнити його прогресування і пом’якшити негативні прояви, які викликає системна склеродермія, лікування переважно симптоматичне. Його ефективність залежить від стадії, форми і тяжкості захворювання, готовності людини змінювати свій спосіб життя.

Склеродермия – клінічні рекомендації

Основна терапія патології здійснюється ревматологом. Відповідно до органами, що зазнали змін, можуть бути залучені й інші фахівці, які знають, чим характерна склеродермія, що це таке, і як ефективно лікувати захворювання:

• дерматологи;
• кардіологи;
• нефрологи;
• гастроентерологи;
• пульмонологи;
• ендокринологи;
• психо- і фізіотерапевти.

Спільно лікарі розробляють комплексну індивідуальну схему, що включає медикаментозне лікування і загальні заходи.

Системна склеродермія – клінічні рекомендації:

1. Відмова від куріння і споживання кофеїну.
2. Підтримка фізичної активності.
3. Контроль температури тіла (уникнення холоду).
4. Дбайливий догляд за шкірою.

Через розмаїття симптомів системні ліки підбираються з декількох фармакологічних груп:

• вазодилататори (Ніфедипін, Дилтиазем);
• антикоагулянти (Варфарин, Гепарин);
• інгібітори фосфодіестарази (Силденафіл);
• простаноїди (Ілопрост);
• антиагреганти (Пентоксифілін, Аспірин);
• блокатори ендотелінових рецепторів (Бозентан);
• протизапальні засоби (Німесулід, Диклофенак);
• антибіотики (Ципрофлоксацин, Сумамед);
• глюкокортикоїди (преднізолон, метилпреднізолон);
• імуносупресори (циклоспорин, Азатіопрін) та інші.

Додаткові медикаменти (серцеві, ниркові, легеневі, кишкові) призначаються в залежності від уражених органів. Для купірування дерматологічних ознак використовуються місцеві препарати. Мазь при склеродермії вибирається з кортикостероїдними складовими:

• Синафлан;
• гідрокортизон;
• Елоком-С;
• Акрідерм СК;
• Бетадерм і аналоги.

Фізіотерапія при склеродермії

Немедикаментозні способи лікування допомагають лікувати симптоми патології. Певні форми хвороби, наприклад, лінійна і бляшечная склеродермія, істотно полегшуються завдяки фізіотерапії. Ефективні методи впливу:

• ультрафонофорез;
• вакуум-декомпресія;
• магнітна терапія;
• радонові, азотні, сірководневі ванни;
• електрофорез
• Деціметроволновая терапія;
• аплікації озокериту;
• масаж;
• лазерна терапія;
• накладання грязей;
• гіпербаричнаоксигенація;
• аерокріотерапія і інші.

Склеродермия – народні методи лікування

Альтернативна медицина не схвалюється ревматологами, її використання допускається вкрай рідко. Місцеві засоби ще можуть допомогти, якщо діагностована обмежена склеродермія, при системній формі хвороби вони неефективні. З зовнішніх народних препаратів часто використовується мазь на жировій основі. Вона знімає роздратування і пом’якшує шкіру, що загрубіла, зволожує її.

Рецепт мазі від склеродермії

Складові:

• трава полину – 100 г;
• смалець – 0,5 кг.

Приготування, застосування

1. Розтопити свинячий жир на паровій бані.
2. Змішати його з добре подрібненої полином.
3. Витримати склад в духовці 6 годин при температурі до 150 градусів.
4. Процідити засіб, перелити в чисту банку.
5. Остудити мазь в холодильнику.
6. Наносити ліки на уражені зони тричі на добу.
7. Продовжувати лікування 3 місяці.

Спеціальний раціон в складі комплексної терапії патології не розробляється. Харчування при склеродермії має бути частим і дробовим, здоровим, повноцінним і збалансованим. Деякі продукти в меню потрібно просто обмежити або виключити:

• жирні страви;
• копченості;
• смажена їжа;
• консерви;
• гострі спеції;
• алкоголь.

Прогноз при склеродермії

Через відсутність знань про причини розвитку розглянутої хвороби, лікувати її доводиться протягом усього життя. Захворювання склеродермія має умовно несприятливий прогноз.

Це означає, що патологія буде постійно прогресувати, а стан людини – погіршуватися. Підсумком стане втрата працездатності або інвалідизація.

П’ятирічна виживаність залежить від віку хворого, тяжкості і форми недуги, в різних випадках вона становить 30-70%.

Склеродермия у дорослих

Швидкі факти

• Склеродермия проявлятися у кожної людини по-різному, однак може бути дуже небезпечною.
• Є ліки, а також кроки, які можуть зробити люди при склеродермії, щоб полегшити симптоми хвороби Рейно, проблеми зі шкірою і печію.
• Для людей з важкими захворюваннями, включаючи гострі захворювання нирок, легеневу гіпертензію, запалення легенів і проблеми з шлунково-кишковим трактом, доступні ефективні методи лікування.
• Важливо розпізнавати і лікувати ураження органів на ранній стадії, щоб запобігти необоротне ушкодження.
• Пацієнтам слід звернутися до лікарів, що спеціалізуються на лікуванні цього складного захворювання (ревматолога).

Склеродермия  – це аутоімунне захворювання,  що вражає шкіру та інші органи тіла . Це означає, що імунна система організму викликає запалення і інші порушення в цих тканинах.