Склеродермия: що це таке, як лікувати, симптоми системної склеродермії

studio

Назва хвороби походить від двох латинських слів: «склерос» – твердий і «дерма» – шкіра. Відома вона з часів Стародавньої Греції, коли мислитель і філософ Гіппократ трактував її як сильне потовщення шкіри.

Термін склеродермія з’явився в медичній науці в 1836 році, а в 1945 році був виявлений її системний характер (залучення до процесу всього організму) і з’явилося ще одна назва хвороби – прогресуючий системний склероз (Р. Гетц).

Склеродермія: фото плям, які служать одним з перших ознак захворювання

З яких причин виникає склеродермія і що це за хвороба, вчені вивчають й досі. Відомо, що в її основі лежить надмірне утворення колагену в шкірних покривах і оболонках внутрішніх органів, а ось причини захворювання залишаються нез’ясованими.

Схильні до цієї хвороби люди різного віку (але найбільше хворих серед 30-50-річних пацієнтів), всіх народів і будь-яких соціальних груп. Однак найчастіше склеродермія вражає афроамериканців, світлокожі народності хворіють рідше.

Дані медичної статистики говорять про те, що недуга діагностується в співвідношенні: 12 осіб на мільйон населення на рік. Жінки страждають склеродермією частіше за чоловіків в 7-9 разів.

Розвивається захворювання непередбачувано – іноді повільно, обмежуючи лише шкірні патології, іноді блискавично, з прогресуючими порушеннями в роботі внутрішніх органів і серйозними ускладненнями для життя і здоров’я пацієнтів. Від швидкості розвитку патологічних змін залежить прогноз і протікання склеродермії.

Код за МКХ-10

Медицина відносить захворювання до різних груп:

з системними ураженнями сполучної тканини (код – М30-М34);
з локалізованими (обмеженими) склеротичними проявами (код – 0).

Окремо класифікується склеродермія у дітей, а саме у новонароджених – P83.8.

Для немовлят поява такого захворювання загрожує уповільненням зростання, низькими показниками ваги, падінням імунітету і відставанням у розвитку.

Лікарі, які стикаються з проявами склеродермії, підкреслюють, що хвороба розвивається за трьома основними напрямками:

розростання сполучних волокон в стінках судин;
відкладення колагену в тканинах внутрішніх органів;
зміна імунних реакцій в організмі.

Механізм розвитку склеродермії полягає в порушенні роботи ендотеліальних клітин, що веде до виникнення запальних реакцій у судинах і їх руйнування. Імунні реакції при цій недузі сповільнюються, захист організму слабшає, і тому фіброзні зміни в шкірі і тканинах прогресують.

Види

Дифузна або системна склеродермія. Характеризується підвищеною щільністю шкірних покривів на тілі, кінцівках і обличчі, одночасно уражаються травний тракт, легені, серце, залози внутрішньої секреції, кісткова і м’язова системи, нирки. Буває, що системна склеродермія не супроводжується дерматологічними проблемами (при пресклеродермії, склеродермії без склеродермії) або зміни розвиваються повільно (при лімітованій формі), також можливе перехресне склероз, що поєднується з васкулітами або дерматоміозитом.
Локалізована склеродермія. Виражається в зміні шкіри на ліктях, колінах, шиї і обличчі. Відрізняється вогнищева склеродермія від системної тим, що внутрішні органи людини не уражаються, патологія зачіпає тільки поверхневі шари шкіри. Найпоширенішою формою склеродермії такого типу є бляшкова. У таких випадках хвороба протікає з утворенням одиничних або множинних ущільнених ділянок розміром від 1 до 15 см. Відомі й інші види локалізованої склеродермії: лінійна (утворення довгих смуг, по типу «удару шаблею» або стрічки), хвороба білих плям, яка характеризується утворенням каплевидних або схожих на лишай ущільнень, зустрічаються і рідкісні форми осередкової склеродермії: ідіопатична атрофотодермія, геміотрофія особи.

Причини

Походження хвороби до кінця не виявлено, але існує ряд факторів, які можуть прослужити поштовхом до розвитку хвороби:

Аутоімунні порушення і хвороби в організмі, коли він помилково починає руйнувати свої клітинні структури.
Схильність до появи пухлин на шкірі.
Спадковість, закладена в геномі людини, тобто наявність дефектної хромосоми – носія порушення продукування колагену.
Віддалені наслідки вірусних, грибкових або бактеріальних інфекцій.
Гормональні порушення та ендокринні хвороби.
Травми, поранення.
Сильне переохолодження, обмороження.
Хронічні шкірні хвороби.
Хвороби обміну речовин.
Вплив радіації, іонізуючих, магнітних, ультрафіолетових випромінювань.
Психоемоційні потрясіння, стреси.

Симптоми та ознаки

Клінічна картина склеродермії виражається:

в кальцинозі – відкладення надлишкової кількості кальцію на стінках судин, в м’яких і твердих тканинах;
в ураженні периферичних судин (синдром Рейно), коли спазмовані капіляри погано кровоснабжаються і дуже чутливі до дії холоду;
зміна зовнішнього вигляду пальців (потовщення, деформація, вкорочення);
зниження перистальтики шлунка, кишечника і жовчовивідних шляхів, слабкість сфінктерів;
розширення дрібних судин (телеангіектазії);
біль у кінцівках;
гіперчутливість рук до холоду;
освіта на тілі підшкірних вузликів, виразок, ділянок з некрозом;
розвиток контрактур суглобів (порушення їх згинально-розгинальної функції і форми суглобів);
тахікардія, аритмії, брадикардії, екстрасистоли.

При великих ураженнях нирок, печінки, серцевих сумок, легких захворювання стає небезпечним для життя, розвиваються важкі патології: гостра серцева, легенева, печінкова або ниркова недостатність – від таких ускладнень хворі склеродермією можуть померти.

Як лікувати?

Терапію захворювання проводить лікар-ревматолог.
При підозрі на склеродермію призначається ряд діагностичних обстежень:
біохімічні та загальні аналізи крові, тести на аутоантитіла, холестерин, білірубін, креатинін, сечовину, а також рентгенологічне і ультразвукове дослідження внутрішніх органів.

Відповідно до отриманих результатів і ступеня тяжкості хвороби лікар розробляє план лікування і дає клінічні рекомендації своїм пацієнтам.

важливо уникати переохолоджень і різких змін температури повітря, вітрів, прямого впливу сонячних променів, контакту з побутовими миючими засобами.
потрібно відмовитися від куріння, вживання алкоголю, тривалого перебування у відкритих водоймах, басейнах, від відвідувань лазні або сауни.
в харчуванні слід уникати гострих, пряних, солоних, сильно охолоджених продуктів.

З лікарських засобів в лікуванні застосовуються судинорозширювальні, протизапальні, антисекреторні препарати, а також імунодепресанти, ферменти і стероїдні гормони.

Фізіотерапія включає: лікування лазером, електрофорез, ультразвук, озокеритові та парафінові аплікації, грязьові обгортання, мінеральні ванни.

При нормальному перебігу захворювання люди зі склеродермією живуть довго. А ось при прогресуючому розвитку хвороби гине 1 людина з 8-ми. Тому дуже важливо почати своєчасне лікування і строго виконувати всі лікарські рекомендації.

Склеродермія – що це таке, і як лікувати небезпечну хворобу?

Найважчими захворюваннями вважаються швидко прогресуючі – рак, СНІД, інсульт, інфаркт, але й є інші небезпечні хвороби. Такі патології, як склеродермія, розвиваються повільно і безупинно, їх складно лікувати. Вони поступово руйнують організм, викликаючи незворотні зміни в людському тілі.

Склеродермія – що це за хвороба?

Розглянутий недуга є аутоімунним пошкодженням будь-якої сполучної тканини і кровоносних судин на тлі як запалення, так і генералізованого фіброзу і порушень мікроциркуляції біологічних рідин. Можна простіше пояснити термін «склеродермія», що ця поразка:

шкіри;
структур опорно-рухового апарату;
нирок;
серця;
органів травного тракту;
печінки.

Склеродермія – патогенез

Для розробки дієвої терапії та пошуку нових медикаментів від даної патології важливо розуміти механізми її розвитку. Ще з 40-х років минулого століття вивчається склеродермія, що це таке і як лікувати хворобу. Причини або фактори, що провокують проблему, точно встановити поки не вдалося, але механізми її прогресування визначені досконало.

Ключова роль у патогенезі захворювання належить гуморальному і клітинному імунітету. Порушення в їх роботі призводять до збільшення концентрації лімфоцитів CD4+ і В.

Відбувається реакція гіперчутливості, і утворюється величезна кількість аутоантитіл і циркулюючих захисних комплексів різних типів.

Фібробласти стають гіперактивними і атакують як сполучні тканини, так і судини організму.

Починається надлишкове вироблення і накопичення колагену. Це паралельно провокує гострі запальні процеси, швидко перетікають в хронічну форму, яку важко лікувати. Через зазначених особливостей у визначенні, що таке склеродермія, присутнє слово «аутоімунний». Клітини захисної системи сприймають власні органічні структури як чужорідні і руйнують їх.

Склеродермія – причини виникнення

Точні фактори, що викликають зміни у функціях імунітету, поки не відомі.

Отримані в ході медичних досліджень знання допомагають визначити тільки механізми, через які виникає склеродермія, що це таке, і як лікувати патологію.

Існує кілька теорій походження описуваного захворювання і окремі етіологічні гіпотези. Склеродермія може мати наступні причини:

генетична схильність;
цитомегаловірусна інфекція;
стрептококова ангіна;
ускладнення грипу;
тривалий вплив хімікатів;
прийом таких ліків, як цитостатики;
стреси;
переохолодження та обмороження;
механічні травми тіла;
схильність до вібрації;
гормональна перебудова;
неправильна вакцинація;
хірургічні втручання, включаючи операції в ротовій порожнині (видалення зуба, мигдалин).

Склеродермія – симптоми

Клінічна картина хвороби об’єднує комплекс різних ознак, які залежать від виду патології. Виділяють дві основні форми склеродермії:

Вогнищева (локалізована) – захворювання вражає окремі органи і майже не поширюється, його простіше лікувати.
Системна (генералізована) – процес, який стосується будь-структури, що містять колаген.

Вогнищева склеродермія – симптоми

Цей варіант патології частіше діагностується у дітей, рідко зустрічається після 35-40 років. Локалізована склеродермія ділиться на 2 типи, обидва можна не лікувати:

Бляшкова або Морфея. Вже згадана форма недуги проявляється як овальні потовщення на шкірі. Бляшки великі і щільні, в центрі білі, а по краях мають пурпурне забарвлення. Візуально легко впізнати, що це склеродермія, фото нижче наочно відображає специфічні симптоми. Захворювання іноді проходить самостійно протягом 3-5 років на тлі нормалізації функцій імунітету. У рідкісних випадках на місці бляшок залишаються пігментовані плями.

Лінійна склеродермія. Представлена варіація хвороби характерна для маленьких дітей. На шкірі формуються стрічкові ділянки з потовщеним епідермісом, переважно на кінцівках і лобі. Особливістю лінійної форми вважається одностороннє ураження тіла.

Системна склеродермія – симптоми

Генералізований тип патології ще називається прогресуючим склерозом тканин і судин. Це найнебезпечніша склеродермія, ознаки захворювання охоплюють майже весь організм, їх важко лікувати. Відповідно до ураженими ділянками виділяють такі форми хвороби:

Пресклеродермія. Візуальних симптомів немає, присутній виключно синдром Рейно – судинні спазми, що супроводжуються відчуттям холоду в кінчиках пальців рук, їх болем і онімінням.
Лімітована склеродермія. Це переважно ураження шкірних покривів. При такому виді патології внутрішні органи піддаються змінам дуже повільно і через десятки років.
Дифузна склеродермія. Стрімко прогресуюча форма. Протягом першого року з початку захворювання паралельно пошкоджуються кровоносні судини, шкіра, опорно-руховий апарат і внутрішні органи. Лікувати важко.
Перехресна склеродермія. Поєднання попереднього типу хвороби з поліміозитом, васкулітами, ревматизмом, дерматомиозитом і іншими системними патологіями.
Склеродермія без склеродермії. Виникають тільки внутрішні і судинні симптоми, шкірних проявів немає.

Класичні ознаки патології:

синдром Рейно;
артралгії;
теносиновіти;
деформації нігтьових фаланг;
міопатії;
поліміозит;
печія;
блювота;
виразки і стриктури стравоходу;
метеоризм;
діарея або запори;
рефлюксна езофагіт;
дисфагія;
кишкова непрохідність;
кашель;
пневмофіброз;
експіраторна задишка;
перикардит;
аритмія;
тромбоцитопенія;
ендокардит;
серцева недостатність;
поліневропатії;
аутоімунний тиреоїдит;
біліарний цироз печінки;
синдром Шегрена;
латентні нефропатії;
шкірні симптоми (представлені на фото нижче).

Стадії склеродермії

Є 2 варіанти класифікації хвороби в залежності від тяжкості її клінічної картини. Перший допомагає визначити саме явище «склеродермія», що це таке і як лікувати. Відповідно до патогенезу патології виділяють наступні форми:

Початкова – суглобові і вазоспастичні симптоми. На даній стадії терапія вважається максимально ефективною.
Генералізована – поширення негативних змін і запалень на внутрішні органи, опорно-руховий апарат і шкіру. Лікування менш дієве.
Термінальна – важкі і незворотні ураження. Найгірша ступінь в плані терапії і прогнозів.

Другий варіант передбачає уточнений опис симптомів, які провокує склеродермія, ознаки можуть бути виражені:

Мінімально – іноді виникає тільки синдром Рейно, але і його вдається лікувати завдяки лікуванню.
Помірно – клінічна картина терпима, полегшується за допомогою правильно підібраної терапії.
Максимально – симптоматика явна і яскрава, деякі ознаки неможливо усунути за допомогою лікування.

Склеродермія – діагностика

Асоціація ревматологів розробила спеціальні критерії для підтвердження описуваного захворювання:

Великий – ущільнення шкіри на обличчі, тулубі і кистях рук.
Малі – дигітальні рубчики, склеродактилія, пневмофіброз двостороннього характеру.

Якщо присутні мінімум 2 симптоми з останніх критеріїв або єдиний великий, діагноз вважається підтвердженим. Загальноклінічні лабораторні аналізи при склеродермії надають занадто мало інформації.

Зміни в сечі і крові неспецифічні, аналогічні явища (лейкоцитоз, помірне збільшення ШОЕ, протеїнурія) властиві безлічі інших патологій.

Вони не допомагають ні встановити діагноз, ні зрозуміти, чому почалася склеродермія, що це таке і як лікувати хворобу.

Доцільно виконати імунологічне обстеження. У крові присутні особливі маркери – антіцентромерні аутоантитіла і до Scl-70. Для інструментальної та апаратної діагностики здійснюються такі заходи:

капіляроскопія нігтьового ложа;
рентгенографія легенів і кісток;
комп’ютерна томографія внутрішніх органів;
електрокардіографія;
біопсія нирок, шкіри, перикарда, легень, м’язів;
електроміографія;
УЗД органів травної системи;
ехоЕКГ.

Склеродермія – лікування

Поки не існує методів, що забезпечують повне позбавлення від описуваного недуги. Можна тільки сповільнити його прогресування і пом’якшити негативні прояви, які викликає системна склеродермія; лікування переважно симптоматичне. Його ефективність залежить від стадії, форми і тяжкості захворювання, готовності людини змінювати свій спосіб життя.

Склеродермія – клінічні рекомендації

Основна терапія патології здійснюється ревматологом. Відповідно до органів, що зазнали змін, можуть бути залучені й інші фахівці, які знають, чим характерна склеродермія, що це таке, і як ефективно лікувати захворювання:

дерматологи;
кардіологи;
нефрологи;
гастроентерологи;
пульмонологи;
ендокринологи;
психо- і фізіотерапевти.

Спільно лікарі розробляють комплексну індивідуальну схему, що включає медикаментозне лікування і загальні заходи.

Системна склеродермія – клінічні рекомендації:

Відмова від куріння і споживання кофеїну.
Підтримка фізичної активності.
Контроль температури тіла (уникнення холоду).
Дбайливий догляд за шкірою.

Через розмаїття симптомів системні лікарства підбираються з декількох фармакологічних груп:

вазодилататори (Ніфедипін, Дилтиазем);
антикоагулянти (Варфарин, Гепарин);
інгібітори фосфодіестарази (Силденафіл);
простаноїди (Ілопрост);
антиагреганти (Пентоксифілін, Аспірин);
блокатори ендотелінових рецепторів (Бозентан);
протизапальні засоби (Німесулід, Диклофенак);
антибіотики (Ципрофлоксацин, Сумамед);
глюкокортикоїди (преднізолон, метилпреднізолон);
імуносупресори (циклоспорин, Азатіопрін) та інші.

Додаткові медикаменти (серцеві, ниркові, легеневі, кишкові) призначаються в залежності від уражених органів. Для купірування дерматологічних ознак використовуються місцеві препарати. Мазь при склеродермії вибирається з кортикостероїдними складовими:

Синафлан;
гідрокортизон;
Елоком-С;
Акрідерм СК;
Бетадерм і аналоги.

Фізіотерапія при склеродермії

Немедикаментозні способи лікування допомагають лікувати симптоми патології. Певні форми хвороби, наприклад, лінійна і бляшечна склеродермія, істотно полегшуються завдяки фізіотерапії. Ефективні методи впливу:

ультрафонофорез;
вакуум-декомпресія;
магнітна терапія;
радонові, азотні, сірководневі ванни;
електрофорез;
Деціметроволновая терапія;
аплікації озокериту;
масаж;
лазерна терапія;
накладання грязей;
гіпербарична оксигенація;
аерокріотерапія та інші.

Склеродермія – народні методи лікування

Альтернативна медицина не схвалюється ревматологами, її використання допускається вкрай рідко. Місцеві засоби ще можуть допомогти, якщо діагностована обмежена склеродермія; при системній формі хвороби вони неефективні. З зовнішніх народних препаратів часто використовується мазь на жировій основі. Вона знімає роздратування і пом’якшує шкіру, що загрубіла, зволожує її.

Рецепт мазі від склеродермії

Складові:

трава полину – 100 г;
смалець – 0,5 кг.

Приготування, застосування:

Розтопити свинячий жир на паровій бані.
Змішати його з добре подрібненою полином.
Витримати склад в духовці 6 годин при температурі до 150 градусів.
Процідити засіб, перелити в чисту банку.
Остудити мазь в холодильнику.
Наносити ліки на уражені зони тричі на добу.
Продовжувати лікування 3 місяці.

Спеціальний раціон в складі комплексної терапії патології не розробляється. Харчування при склеродермії має бути частим і дробовим, здоровим, повноцінним і збалансованим. Деякі продукти в меню потрібно просто обмежити або виключити:

жирні страви;
копченості;
смажена їжа;
консерви;
гострі спеції;
алкоголь.

Прогноз при склеродермії

Через відсутність знань про причини розвитку розглянутої хвороби, лікувати її доводиться протягом усього життя. Захворювання склеродермія має умовно несприятливий прогноз.

Це означає, що патологія буде постійно прогресувати, а стан людини – погіршуватися. Підсумком стане втрата працездатності або інвалідизація.

П’ятирічна виживаність залежить від віку хворого, тяжкості і форми недуги, в різних випадках вона становить 30-70%.

Склеродермія у дорослих

Швидкі факти

Склеродермія проявляється у кожної людини по-різному, однак може бути дуже небезпечною.
Є ліки, а також кроки, які можуть зробити люди при склеродермії, щоб полегшити симптоми хвороби Рейно, проблеми зі шкірою і печію.
Для людей з важкими захворюваннями, включаючи гострі захворювання нирок, легеневу гіпертензію, запалення легенів і проблеми з шлунково-кишковим трактом, доступні ефективні методи лікування.
Важливо розпізнавати і лікувати ураження органів на ранній стадії, щоб запобігти необоротному ушкодженню.
Пацієнтам слід звернутися до лікарів, що спеціалізуються на лікуванні цього складного захворювання (ревматолога).

Склеродермія – це аутоімунне захворювання, що вражає шкіру та інші органи тіла. Це означає, що імунна система організму викликає запалення і інші порушення в цих тканинах.

Основним виявленням при склеродермії є потовщення і ущільнення шкіри, а також запалення і рубцювання багатьох частин тіла, що призводить до проблем в легенях, нирках, серці, кишковій системі та інших областях. Від склеродермії поки немає ліків, але існують ефективні методи лікування деяких форм захворювання.

Склеродермія зустрічається відносно рідко. Приблизно від 75 000 до 100 000 чоловік в Україні мають цю хворобу; більшість з хворих – жінки у віці від 30 до 50 років.

Близнюки і члени сімей зі склеродермією або іншими аутоімунними захворюваннями сполучної тканини, такими як червоний вовчак, можуть мати трохи вищий ризик розвитку склеродермії.

У дітей також може розвинутися склеродермія, але захворювання у дітей інше, ніж у дорослих.

Хоча першопричина невідома, багатообіцяючі дослідження проливають світло на зв’язок між імунною системою і склеродермією. Також ведуться великі дослідження, щоб знайти найкраще лікування склеродермії.

Що таке склеродермія?

Склеродермія (також відома як системний склероз) – це хронічне захворювання, при якому шкіра стає товстою і жорсткою, наростає рубцева тканина і пошкоджуються внутрішні органи, такі як серце і кровоносні судини, легені, шлунок і нирки. Прояви ознак склеродермії широко варіюються від незначних до загрозливих для життя, в залежності від того, наскільки широко поширене захворювання і які частини тіла вражені.

Симптоми склеродермії за типами

Є два основних типи склеродермії:

Локалізована склеродермія зазвичай вражає тільки шкіру, хоча може поширюватися на м’язи, суглоби і кістки. Не впливає на внутрішні органи.

Симптомами є знебарвлені плями на шкірі (захворювання, зване морфієм); або смуги товстої, твердої шкіри на руках і ногах (так звана лінійна склеродермія). Коли на обличчі і лобі виникає лінійна склеродермія, вона нагадує рубець від удару шаблею.

антифосфоліпідний синдром

Системна склеродермія є найбільш серйозною формою захворювання, може вражати шкіру, м’язи, суглоби, кровоносні судини, легені, нирки, серце та інші органи.

Існує дві основні форми системної склеродермії: обмежений шкірний системний склероз (також званий синдромом CREST) та дифузна шкірна системна склеродермія.

При обмеженому шкірному системному склерозі (синдром CREST) потовщення і стянутость шкіри зазвичай обмежуються пальцями рук і ніг. Ця форма склеродермії також пов’язана з утворенням кальцифікованих вузликів під шкірою, хворобою Рейно, проблемами з травним трактом і розширенням кровоносних судин шкіри, званими телеангіектазії. Ця форма також пов’язана з легеневою гіпертензією. Аналіз крові, званий антитілами центромери, часто призначається при цій формі склеродермії.
При дифузійній шкірній системній склеродермії потовщення і стянутость шкіри зазвичай також поширюються від рук до зап’ясть. Ця форма склеродермії частіше вражає внутрішні органи, такі як легені, нирки або шлунково-кишковий тракт. Виявлено ряд нових антитіл для класифікації цієї форми склеродермії, але найбільш поширеним антитілом є Scl-70.

Причини склеродермії

Причина склеродермії невідома. Генетичні чинники (різні гени) відіграють важливу роль в захворюванні.

Вплив деяких хімічних речовин може грати роль у деяких людей, які страждають склеродермією, але переважна більшість пацієнтів мали анамнез, не пов’язаний з підозрілими токсинами. Виявити причину склеродермії досить складно.

Як діагностується склеродермія?

Постановка діагнозу може бути складним процесом, тому що симптоми можуть бути схожими на ознаки інших захворювань. Немає аналізу крові, який міг би точно сказати, що у вас склеродермія, хоча з цим захворюванням пов’язані численні антитіла.

Щоб поставити діагноз, лікар запитає про історію хвороби пацієнта, проведе медичний огляд і, можливо, замовить лабораторні аналізи і рентген.

Ретельна клінічна оцінка є основним методом моніторингу склеродермії.

Рентген та комп’ютерна томографія (КТ) використовуються для виявлення аномалій кісток.

Термографія може виявити відмінності в температурі шкіри між ураженою і нормальною тканиною.

Ультразвукова та магнітно-резонансна томографія (МРТ) можуть допомогти при дослідженні м’яких тканин. Деякі симптоми, які лікар буде шукати, включають:

Феномен (хвороба / синдром) Рейно: цей термін характеризується змінами кольору (синього, білого і червоного) пальців рук (а іноді і пальців ніг), часто після впливу холодних температур. Це відбувається, коли приплив крові до рук і пальцях тимчасово зменшується. Це один з найбільш ранніх ознак хвороби; більше 90 відсотків пацієнтів зі склеродермією мають синдром Рейно. Рейно може призвести до набрякання пальців, зміни кольору, оніміння, болю, шкірних виразок і гангрени на пальцях рук і ніг. Люди з іншими захворюваннями можуть також мати синдром Рейно, а деякі можуть не мати жодних інших захворювань, крім Рейно.
Потовщення, набряк і стянутость шкіри: ця проблема підводить до назви «склеродермії» («склера» означає «тверда», а «дерма» означає «шкіра»). Шкіра також може стати глянсовою або незвично темною, або світлою в деяких місцях. Захворювання може іноді призводити до змін зовнішнього вигляду, особливо на обличчі. Коли шкіра стає дуже щільною, функція ураженої області може бути зменшена (наприклад, пальців).
Збільшені червоні кровоносні судини на руках, обличчі та навколо нігтьового ложа (так звані телеангіектазії).
Відкладення кальцію під шкірою або в інших областях.
Високий кров’яний тиск (артеріальна гіпертензія) через проблеми з нирками.
Печія; це дуже поширена проблема при склеродермії.
Інші проблеми травного тракту, такі як труднощі з ковтанням їжі (ахалазія кардії), здуття живота і запори, або проблеми з поглинанням їжі, які призводять до втрати ваги.
Плутане дихання.
Біль у суглобах.

Як лікується склеродермія?

Хоча деякі методи лікування ефективні для терапії деяких аспектів цього захворювання, немає жодного препарату, який, як було доведено, міг би зупинити або повернути назад основні симптоми потовщення і затвердіння шкіри.

Ліки, які виявилися корисними при лікуванні інших аутоімунних захворювань, таких як ревматоїдний артрит і системний червоний вовчак, зазвичай не приносять користі для людей зі склеродермією. Лікарі прагнуть приборкати окремі симптоми і запобігти подальшим ускладненням за допомогою комбінації ліків та догляду за хворим, наприклад:

Хвороба Рейно можна лікувати за допомогою таких препаратів, як блокатори кальцієвих каналів або препарати, звані інгібіторами ФДЕ5 – силденафіл (Віагра ®) та тадалафіл ( Сіаліс ®), які відкривають звужені кровоносні судини і покращують кровообіг. Щоб запобігти подальшому пошкодженню, важливо тримати все тіло в теплі, особливо пальці рук і ніг. Також важливо захистити кінчики пальців та інші ділянки шкіри від травм, які можуть статися під час звичайної повсякденної діяльності.
Печію (кислотний рефлюкс) можна лікувати антацидними препаратами, зокрема інгібіторами протонного насоса ( Омепразол і ін.). Ці ліки полегшують гастроезофагеальну рефлюксну хворобу (відомою як ГЕРБ).
Захворювання нирок при склеродермії можна лікувати препаратами для лікування кров’яного тиску, які називаються «інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту» ( інгібітори АПФ). Вони часто можуть ефективно контролювати пошкодження нирок, якщо почати їх застосування раніше. Застосування цих препаратів стало серйозним досягненням при лікуванні склеродермії.
М’язові болі і слабкість можна лікувати за допомогою протизапальних препаратів, таких як глюкокортикоїди (Преднизон), внутрішньовенного імуноглобіна (IVIg) та/або імунодепресантів. Фізична і професійна терапія можуть бути корисні для підтримки гнучкості суглобів і шкіри. Ранній початок терапії має допомогти запобігти втраті суглобового руху і функції.

Є два типи захворювань легенів, які можуть розвинутися у пацієнтів зі склеродермією.

Перший тип називається інтерстиціальним захворюванням легень, яке викликає рубцювання легеневої тканини.

Є докази того, що такі препарати, як Циклофосфамід і Микофенолат, в деякій мірі ефективні при лікуванні інтерстиціальних захворювань легень при склеродермії.

Клінічні випробування тривають, перевіряється ефективність деяких інших препаратів від цієї проблеми.

Другий тип захворювання легенів, що спостерігається при склеродермії, – це легенева артеріальна гіпертензія (високий кров’яний тиск в артеріях легень). Для лікування цього стану доступні також ряд ліків.

Лікарські препарати, що використовуються для лікування легеневої гіпертонії, зазвичай знаходяться в постійному контролі лікарів і включають препарати, подібні Простакліну (епіпростенол, трепростінол, ілопрост), антагоністи ендотелінових рецепторів (босентан, амбрізентан), інгібітори фосфодіестерази 5 типу (силденафіл, варденафіл, тадалафіл).

В даний час проводяться численні дослідження в області нових методів лікування склеродермії. Пацієнти та їхні сім’ї повинні знати, що експерти з оптимізмом дивляться на те, що робота над пошуком лікування триватиме.

Більш широкий вплив склеродермії на здоров’я людини

Склеродермія може зачіпати практично всі системи органів в організмі. Хоча симптоми і ознаки сильно варіюються від пацієнта до пацієнта, хвороба може істотно вплинути на життя хворого.

Подагра (подагричний артрит)

Пацієнти повинні проконсультуватися з ревматологом або командою фахівців, які мають досвід лікування цього складного захворювання. Деякі інші захворювання, що вражають шкіру, іноді плутають зі склеродермією.

Прогноз і життя зі склеродермією

Жити зі склеродермією досить складно, і прогноз невтішний. Повсякденна діяльність іноді може бути важкою через фізичні обмеження і болі. Проблеми з травленням можуть зажадати змін у харчуванні; пацієнти часто мають харчуватися кілька невеликими прийомами їжі.

Пацієнти також повинні зберігати шкіру зволоженою, щоб зменшити жорсткість, і дотримуватися обережності під час таких дій, як робота в саду, приготування їжі – навіть розкриття конвертів – щоб уникнути травм пальців.

Щоб тримати тіло в теплі, пацієнти повинні одягатися шарами; носити шкарпетки, черевики і рукавички; і уникати дуже холодних кімнат. На жаль, перехід до теплішого клімату не обов’язково призведе до значного поліпшення. Фізичні вправи і/або фізична терапія можуть послабити скутість в суглобах.

Пацієнти також мають справу з психічними розладами, викликаними хронічною, незвичайною і невиліковною в даний час хворобою.

Оскільки склеродермія може викликати значні зміни в зовнішності, майже завжди страждають почуття власної гідності і самооцінка пацієнта. Підтримка сім’ї та друзів життєво важлива для забезпечення хорошого самопочуття і якості життя хворого.

Відеозаписи по темі

Цікаве

Цікаве

Системна склеродермія

Системна склеродермія – дифузна патологія сполучної тканини, для якої характерні фіброзно-склеротичні зміни шкіри, суглобово-м’язового апарату, внутрішніх органів і судин. Типовими ознаками системної склеродермії є синдром Рейно, ущільнення шкіри, маскообразне обличчя, телеангіектазії, поліміозит, суглобові контрактури, зміни з боку стравоходу, серця, легенів і нирок. Діагностика системної склеродермії заснована на комплексі клінічних даних, визначенні склеродермічних аутоантитіл і біопсії шкіри. Лікування включає антіфіброзні, протизапальні, імуносупресивні, судинні засоби та симптоматичну терапію.

Системна склеродермія – колагеноз з полісиндромними проявами, в основі якого лежить прогресуючий фібросклероз шкірних покривів, опорно-рухового апарату, вісцеральних органів і судин.

Серед хвороб сполучної тканини займає друге місце за частотою після системного червоного вовчака. Патологія детально описана ще в XVII ст.

Однак загальноприйнятий термін «склеродермія» був введений у вжиток лише в середині XIX століття, а детальне вивчення захворювання в рамках ревматології почалося з 1940-50-х рр. минулого століття. Поширеність системної склеродермії коливається від 6 до 20 випадків на 1 млн. чоловік.

Жіноче населення хворіє в 3-6 разів частіше, ніж чоловіче; основну частку пацієнтів складають особи у віці 30-60 років. Системна склеродермія має повільно прогресуючий перебіг і з часом приводить до втрати працездатності.

Точні уявлення про причини системної склеродермії відсутні. Накопичені спостереження дозволяють лише висловлювати окремі етіологічні гіпотези.

На користь генетичної детермінованості свідчать факти сімейної історії системної склеродермії, а також наявність у найближчих родичів інших склеродермічних хвороб, колагенозів (СЛЕ, ревматоїдного артриту, синдрому Шегрена), микроангиопатій, кардіопатій і нефропатій невідомого генезу.

Виявлена асоціація склеродермії з певними антигенами і алелями HLA-системи, що визначають імунну відповідь, що також свідчить про наявність генетичного сліду в генезі патології.

Поряд зі спадковою теорією широко обговорюється роль інфекції, в першу чергу цитомегаловірусної. Деякі пацієнти пов’язують дебют захворювання з перенесеним грипом або стрептококовою ангіною.

Ряд спостережень вказує на триггерну роль хімічних агентів: кварцової і вугільного пилу, розчинників, лікарських засобів (зокрема, блеомицина і інших цитостатиків). Доведено участь вібраційного впливу, стресу, охолодження і обмороження, травм у запуску іммунопатологічних зрушень при системній склеродермії.

Фоном для розвитку системного склерозу може служити гормональна перебудова, обумовлена пубертатом, пологами, абортом, клімаксом. У окремих пацієнтів початку захворювання передують операції (видалення зуба, тонзилектомія тощо) і вакцинація.

На основі наявних даних можна зробити висновок про мультифакторіальності генеза системної склеродермії, що поєднує в собі складну взаємодію ендо- та екзогенних факторів зі спадковою схильністю.

Патогенетичні механізми системної склеродермії вивчені краще, ніж етіології.

Ключову роль у них відіграють порушення клітинного і гуморального імунітету, що призводять до підвищення числа CD4+ і В-лімфоцитів, і реакція гіперчутливості, яка обумовлює освіту широкого спектру аутоантитіл (антинуклеарних, антіцентромерних, анти-Scl-70, антинейтрофільних, антіендотеліальних, цитоплазматичних, АТ до сполучної тканини та ін.) і циркулюючих імунних комплексів. Подібна імунна активація сприяє гіперактивності фібробластів і пошкодженню судинного ендотелію. Специфіка захворювання визначається генералізованим склерозом органів і тканин (шкіри, кістково-суглобової і м’язової системи, шлунково-кишкового тракту, серця, легенів, нирок) і розвитком облітеруючої микроангиопатії. Розглянутий механізм дозволяє віднести системну склеродермію до аутоімунних захворювань.

На сьогоднішній день терміном «склеродермія» позначається група захворювань зі схожими патогенетичними механізмами, що протікають з локальним або генералізованим фіброзом сполучної тканини.

З позицій міжнародної клінічної класифікації виділяють наступні форми склеродермічних хвороб: системна склеродермія, вогнищева склеродермія, набрякла склеродермія (склередема Бушко), еозинофільний фасціїт, індукована склеродермія, мультифокальний фіброз, псевдосклеродермія.

Системна склеродермія (дифузна або генералізована склеродермія, прогресуючий системний склероз) може протікати в кількох клінічних формах:

Пресклеродермія не має дерматологічних проявів і супроводжується лише феноменом Рейно.
Для дифузної склеродермії характерний стрімкий розвиток, ураження шкіри, судин, м’язово-суглобового апарату та внутрішніх органів протягом першого року захворювання.
Лімітована форма протікає з повільно розвиваючимися фіброзними змінами, переважним ураженням шкірних покривів і пізнім залученням внутрішніх органів.
При склеродермії без склеродермії відзначаються лише вісцеральні і судинні синдроми без типових шкірних проявів.
Перехресна форма може проявлятися поєднанням системної склеродермії з дерматоміозитом, поліміозитом, СЛЕ, РА, васкулітами.

Системна склеродермія може протікати в хронічній, підгострій і гострій формі. При хронічному перебігу протягом багатьох років єдиним вказівкою на захворювання служить синдром Рейно; інші типові поразки розвиваються поступово і тривало.

При підгострому варіанті системної склеродермії переважає шкірно-суглобовий (склеродермія, поліартрит, поліміозит) і вісцеральний синдром (серцево-легеневий) при незначних вазомоторних порушеннях. Гостра форма патології відрізняється стрімким (протягом 12 міс.) формуванням системного фіброзу і мікросудинних порушень.

Розрізняють три ступеня активності системної склеродермії: I – мінімальну, типову для хронічного варіанта; II – помірну, зазвичай зустрічається при підгострому процесі; III – максимальну, яка супроводжує перебіг гострої і іноді підгострій форм.

Клінічна специфіка системної склеродермії полягає в поліморфності і полісиндромних проявів.

Варіанти розвитку хвороби можуть варіювати від маловиражених форм з відносно сприятливим прогнозом до швидкопрогресуючих дифузних уражень з раннім фатальним результатом.

У дебюті системної склеродермії, ще до появи специфічних поразок, відзначається втрата ваги, слабкість, субфебрилітет.

Найбільш ранньою ознакою захворювання служить синдром Рейно, характерний для 99% пацієнтів, і протікає з минущими нападами вазоспазма. Під впливом стресу або охолодження пальці рук різко бліднуть, потім шкіра набуває синювато-фіолетове забарвлення.

Судинний спазм може супроводжуватися почуттям зябкості і оніміння кистей. Після дозволу вазоконстрикції настає стадія реактивної гіперемії: шкіра стає яскраво-рожевою, з’являється відчуття ломоти і болю в пальцях. Феномен Рейно при склеродермії може носити системний характер, т.є.

поширюватися на судини шкіри обличчя, язика, нирок, серця та інших органів.

Шкірний синдром присутній у більшості хворих на системну склеродермію. У своїй еволюції він проходить 3 фази: запального набряку, ущільнення (індурації) і атрофії шкіри. Початкову стадію характеризує поява щільного набряку шкіри рук і ніг, що супроводжується свербінням.

Надалі розвивається склеродактилія (потовщення шкіри пальців), утворюються трофічні виразки, деформуються нігті. Лобові і носогубні складки згладжуються, в результаті чого обличчя набуває маскообразне вираження. Внаслідок атрофії сальних і потових залоз шкіра стає сухою і грубою, позбавленою волосяного покриву.

Часто виявляються телеангіектазії, депігментація або гіперпігментація шкіри, підшкірні кальцинати.

М’язово-суглобовий синдром також часто супроводжує системну склеродермію. Типові набряклість і скутість суглобів, артралгії – даний симптомокомплекс носить назву склеродермічного поліартриту.

Внаслідок ущільнення шкіри формуються згинальні контрактури суглобів, розвиваються теносиновіти. Можливий остеоліз нігтьових фаланг, що приводить до вкорочення пальців.

Поразка м’язів при системній склеродермії протікає по типу поліміозиту або не запальної міопатії.

Вісцеральні ураження можуть зачіпати ШКТ (90% випадків), легкі (70%), серце (10%), нирки (5%). З боку органів травлення відзначається дисфагія, печія, нудота і блювота.

Розвивається рефлюкс-езофагіт, посилюється утворення виразок і стриктур стравоходу. На цьому тлі у хворих на системну склеродермію підвищений ризик формування стравоходу Барретта і аденокарциноми.

При ураженні тонкого кишечника виникає діарея, метеоризм, схуднення; при залученні товстого кишечника – запори і кишкова непрохідність.

Ураження легень при системній склеродермії може виражатися у вигляді пневмофіброзу і легеневої гіпертензії. Обидва синдроми проявляються непродуктивним кашлем, прогресуючою експіраторною задишкою і дихальною недостатністю.

Ураження легень служить провідною причиною летальних випадків у хворих на системну склеродермію, тому розцінюється як прогностично несприятливий фактор.

При залученні серця можуть розвиватися аритмії, перикардит (адгезивний або ексудативний), ендокардит, серцева недостатність.

Нирковий синдром при системній склеродермії частіше протікає в формі латентної нефропатії з помірними функціональними порушеннями.

Однак у деяких хворих в перше п’ятиріччя від дебюту захворювання розвивається грізне, потенційно летальне ускладнення – гостра склеродермична нирка, яка протікає з гіперренінемією, злоякісною артеріальною гіпертензією, тромбоцитопенією і гемолітичною анемією, стрімко наростаючою нирковою недостатністю. У числі інших синдромальних проявів системної склеродермії зустрічаються полінеuropатія, синдром Шегрена, автоімунний тиреоїдит, первинний біліарний цироз печінки та ін.

Американською колегією ревматологів розроблені критерії, на підставі яких може бути виставлений діагноз системної склеродермії. Серед них виділяють великий критерій (проксимальна склеродермія – ущільнення шкіри кистей рук, обличчя і тулуба) і малі (склеродактилія, дигітальні рубчики, двосторонній пневмофіброз).

При виявленні двох малих або одного великого ознаки клінічний діагноз можна вважати підтвердженим.

Диференційно-діагностичні заходи проводяться як усередині групи склеродермічних хвороб, так і серед інших системних захворювань: синдрому Шегрена, поліміозита, дерматоміозиту, облітеруючого тромбангіїту та ін.

Загальноклінічні аналізи є малозначними, а виявлені в них зміни – неспецифічні. З боку крові відзначається гіпохромна анемія, лейкоцитопенія або лейкоцитоз, помірне збільшення ШОЕ. В загальному аналізі сечі може виявлятися протеїнурія, лейкоцитурія, мікрогематурія.

Біохімічні показники вказують на ознаки запалення (підвищення рівня серомукоїду і фібриногену, СРБ). Найбільше значення мають результати імунологічного обстеження.

При системній склеродермії в крові виявляються склеродермічні аутоантитіла-маркери: АТ до Scl-70 і антіцентромерні АТ.

Серед інструментальних методик для ранньої діагностики системної склеродермії найбільшу цінність представляє капіляроскопія нігтьового ложа, що дозволяє виявити початкові ознаки хвороби. Для оцінки стану кісткової системи проводиться рентгенографія кистей. З метою виявлення інтерстиціального пневмофіброзу доцільно виконання рентгенографії і КТ легень.

Для дослідження шлунково-кишкового тракту призначають рентгенографію стравоходу, рентгенографію проходу барію по кишечнику. Електрокардіографія і ЕхоКГ необхідні для виявлення кардіогенних синкопальних поразок і легеневої гіпертензії. Електроміографія дозволяє підтвердити міопатичні зміни.

Для гістологічної верифікації системної склеродермії проводиться біопсія шкіри, м’язів, нирок, легень, перикарда.

Особам, що страждають на системну склеродермію, слід уникати стресових чинників, вібрації, переохолодження, інсоляції, контакту з побутовими і виробничими хімічними агентами, відмовитися від куріння і вживання кофеїну, прийому судинозвужувальних засобів. Фармакотерапія, її дозування і тривалість залежать від клінічної форми, активності і швидкості прогресування захворювання, тяжкості вісцеральних уражень.

Патогенетична терапія системної склеродермії проводиться з використанням судинних, антіфіброзних і імуносупресивних препаратів.

Для попередження епізодів судинного спазму і профілактики ішемічних ускладнень призначаються вазодилататори (ніфедипін, верапаміл, дилтіазем, циннаризін та ін.), антиагреганти (ацетилсаліцилова кислота, пентоксифілін) і антикоагулянти (гепарин, варфарин).

З метою придушення розвитку системного фіброзу використовується D-пеніциламін. Протизапальна терапія при системній склеродермії включає прийом нестероїдних протизапальних засобів (ібупрофен, диклофенак, німесулід) і глюкокортикоїдів.

Препарати цієї групи допомагають зменшити ознаки запалення (міозиту, артриту, тендосиновіти) і імунологічну активність. Для уповільнення прогресування системного фіброзу може застосовуватися метотрексат, циклоспорин, пульс-терапія циклофосфаном.

Симптоматична терапія при системній склеродермії спрямована на зменшення розладів травлення, серцевої недостатності, легеневої гіпертензії. При розвитку склеродермічного ниркового кризу призначається каптоприл, еналаприл; в деяких випадках може знадобитися проведення гемодіалізу. Хірургічне лікування – грудна симпатектомія – показано при ускладненій формі синдрому Рейно.

Прогноз при системній склеродермії в цілому несприятливий. Найнижче п’ятирічне виживання (30-70%) асоціюється з дифузною формою. Предикторами неблагополучного прогнозу виступають легеневий і нирковий синдроми, дебют хвороби у пацієнтів старше 45 років.

Лімітована форма і хронічний перебіг хвороби мають більш сприятливий прогноз і кращу виживаність, при них можливо планування вагітності і благополучне розродження.